1、腹膜后巨大肿瘤合并主动脉夹层的诊治过程,黄庆兴 山西省肿瘤医院 普外一科,临床资料,患者女性、41岁，无高血压病史，身高175cm 主诉：发现后腹膜肿物18月 患者2008年7月在外院因上腹部不适行CT检查，发现后腹膜肿瘤、主动脉夹层。因害怕手术风险大，一直未手术治疗。现因腹胀、活动困难而再次入院要求手术治疗。,先看看2008年7月CT,先看看2008年7月CT,先看看2008年7月CT,先看看2008年7月CT,2008年7月CT,2008年7月CT,分析一,1、从这些片子可看出一些什么信息呢？片子仅平扫，未增强，左胸腔有少量积液，左侧腹膜后有一低密度肿物，大小约8*10cm，与周围组织分界
2、清，将左肾、脾脏、胰体尾及脾血管推向右前方，并沿左肾边缘向前方延伸，CT值未知。 2、胸、腹主动脉夹层能看出来吗？看不清没关系，有心血管彩超支持。 3、肿瘤的来源、性质？ 肾脏或肾外脂肪囊、胰腺，后腹膜间叶组织？囊肿、血肿、脂肪瘤，畸胎瘤？良性还是恶性？与胸、腹主动脉夹层是否有关？,分析二,腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）主要来源于腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织以及胚胎残留组织。可分良性和恶性两种类型。 2/3为恶性肿瘤。 1.良性肿瘤：脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。2.恶性肿瘤：淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维
3、肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。,2010年3月15日体检结果,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,2010年3月15日CT,看看CT报告,肿瘤标记物检测结果,看看彩超报告,看看心脏彩超,再来一张,看看胸片,补充病史,患者2008年7月始发病时有胸前部及后背疼痛不适病史，呈钝痛。 肿瘤标记物全为阴性 心脏彩超及CT都提示主动脉夹层,分析三,结合两次CT检查及彩超结果，主动
4、脉夹层诊断成立。 让我们来了解一下主动脉夹层：定义：血流将主动脉内膜和中膜撕裂，并进入动脉壁，进一步撕裂动脉壁，使一部分血液在主动脉腔外流动，称主动脉夹层动脉瘤。 病因：高血压、动脉粥样硬化；Marfan综合症；感染、损伤等。 临床表现：男性为主；很多病人小于50岁；突发剧烈、放射性、广泛的胸痛、背痛、上腹痛；慢性期缺乏明确症状。 治疗原则：防治动脉内膜裂口继续扩大；闭合内膜裂口；消除破裂的可能性；恢复下肢和内脏的血液供应。,分析四,我院CT报告为：腹膜后病变，脂肪肉瘤可能，左侧附件囊肿，CT值约1637Hu，局部-30 Hu。 有关脂肪肉瘤的一些资料：脂肪肉瘤是最常见的腹膜后肿瘤，由于脂肪细
5、胞的间变与纤维性和黏液性组织混合存在，有不同的组织亚型，故CT可分为实体型、混合型和假囊肿型。实体型很少或无脂肪组织，CT值偏大，20 HU；混合型以纤维组织和脂肪组织混合存在，有灶性肿瘤密度投影，CT值-20-40 HU，密度不均匀，略高于正常脂肪肿瘤。,分析五,因此患者有主动脉夹层，手术风险大，请血管外科专家会诊：考虑主动脉夹层并腹膜后血肿，建议不要手术治疗，或先治疗主动脉夹层。且提示主动脉夹层为一先天性疾病。 莫非患者为Marfan综合症！？Marfan综合症：与胶原代谢缺陷有关，并伴有躯体多种畸形，如蜘蛛细长指（趾）、胸廓畸形和晶状体半脱位等患者无主动脉夹层家族史。,患者的脚（蜘蛛细长
6、指（趾）,患者的手和脚(蜘蛛细长指（趾）),看看胸廓,了解一下腹膜后血肿,腹膜后血肿：新鲜血肿CT值可达7080HU，较实质密度高，伤后48 h内血肿CT值常在3555 Hu之间，合并血凝块时可达60 Hu，随时间延长CT值逐渐下降。 而腹水CT值常小于30 Hu.,再次彩超并穿刺,我们考虑腹膜后肉瘤、而血管专家考虑腹膜后血肿，如为血肿，当然放弃治疗（经济原因）；看着患者痛苦的表情和期待的眼神，决定再次彩超并穿刺。 结果如下：,穿刺液,分析六,穿刺为淡黄色的液体结合我院彩超报告结果：难道为卵巢囊肿？但怎么在腹膜后，并将肾、脾等推向前方？,有关卵巢囊肿的知识：卵巢浆液性囊肿是妇科常见的良性肿瘤之
7、一，声像图特点为： (1)轮廓清晰的呈圆形或椭圆形无回声团；(2)囊壁纤薄，光滑完整 ；(3)多房性，囊内细光带分隔；(4)囊肿后方及后壁回声增强； (5)囊肿一般510 cm，为巨大囊肿，充满整个腹腔，,良恶性卵巢囊肿的鉴别 良性卵巢囊肿轮廓光整，多为圆形、椭圆形；恶性卵巢囊肿常为 不规则分叶状，边缘可有小结节状突起。良性卵巢囊肿中，除成熟 性囊性畸胎瘤的特征性改变外，其他肿瘤一般密度比较均匀，为囊性， 或实性；而恶性卵巢囊肿密度不均一，多为囊实性，有的以实性为主。 良性卵巢囊肿囊性者，有均一薄壁，甚或不能察觉。分房者为细条状 间隔；恶性卵巢囊肿壁厚薄不均，有不规则厚壁，壁内可见乳头状结节。 增强扫描，良性卵巢囊肿中囊肿性无增强，实性者表现为均匀轻度增强； 恶性卵巢囊肿为不均匀明显增强。,术前诊断,主动脉夹层（Marfan综合症！？） 腹膜后肿瘤性质待定？！期待手术结果,术中图片,术中图片,术中图片,术中图片,肿瘤位于后腹膜，将乙状结肠、降结肠及其系膜推向前方，包裹左肾及其血管，呈囊实性，囊液澄清，呈淡黄色，完整切除肿物，重15kg，切开实性部分呈鱼肉状，考虑后腹膜肉瘤可能，来源待病理回报。,
