1、脊柱畸形 spinal deformity,目录,一.概 念 二.病 因 三.常见症状 四.诊 断 五.治 疗 六.个案护理,一.概 念,脊柱畸形：是指脊柱的冠状位，矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊柱畸形。 脊柱畸形分类： 脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。 脊柱畸形根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。,二.病 因,常见病因：特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等对于侧凸来说，特发性是其常见原因；对于后凸来说，以神经纤维瘤病I型，Scheumann病为常见冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。,二.病 因,1.特发性 即特发性脊
2、柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。,二.病 因,2.先天性 （1）先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。椎体形成不全可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。 （2）先天性脊柱畸形是由于在胚胎发育过程中（胚胎发育前6周）形成的脊索和髓节发育异常。通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V椎体发育畸形，A
3、肛门闭锁，C心血管畸形，TE气管食管瘘，R肾脏发育不良，L肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（SprengelDeformity），KlippelFeil综合征等病变。 （3）先天性脊柱后凸畸形是由于椎体的先天性融和（分隔障碍）造成的，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。,二.病 因,3.疾病因素 （1）神经肌肉型脊柱侧凸主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。 （2）神经纤维瘤病也是造成脊柱侧（后）凸的重
4、要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。 （3）马方综合征也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（15号染色体15q21.1变异造成），但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。 （4）成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸；其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸，后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。,二.病 因,（5）Scheumann病主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供
5、。 （6）脊柱结核造成的脊柱侧凸脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一，由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙，因而造成椎间盘组织消失，椎体彼此之间发生融和，形成局部“角状”后凸畸形。椎体之间彼此发生融和，但是椎弓根和后方结构（包括关节突关节，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。结核菌在局部形成局限性包裹，而导致疾病的发生。 （7）强直性脊柱炎是一种侵犯脊柱，累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色体显性遗传病，主要引起关节突关节血管翳状增生，原发部位是韧带和关节囊的附着部位，关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜
6、炎，造成韧带的骨化，进而形成关节的强直，整个脊柱关节形成“竹节样”改变，并且伴有明显的骨折疏松。,三.常见症状,“剃刀背”畸形；后凸畸形 从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长。 后凸畸形，尤其是胸椎结核性后凸畸形，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等；同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管食管瘘
7、，多囊肾等多脏器异常的表现。,三.常见症状,1.特发性脊柱侧凸 特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。 2.先天性脊柱侧凸 在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V椎体发育畸形，A肛门闭锁，C心血管畸形，TE气管食管瘘，R肾脏发育不良，L肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（SprengelDeformity），KlippelFeil综合征等病变。,三.常见症状,3.神经肌肉型脊柱侧凸 其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺
8、氧所造成神经系统发育不良，导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时，此类患儿区别于其他类型侧凸，经常伴随全身疾病，例如关节脱位，癫痫，智利障碍，甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始，脊柱骨骼本身发育良好，椎体外形无变异，但是由于双下肢不能够行走，多数患儿只能做在轮椅上，伴有明显的双下肢肌肉萎缩，髋关节容易出现一侧内收挛缩，和另一侧外展脱位同时存在。同时，这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌（例如Duchenne综合征），引起早期死亡。 脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度，自颈椎胸椎腰椎连续变化，没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大，影响节段常，脊柱柔软性差，常伴有明
9、显的骨盆倾斜。,三.常见症状,4.神经纤维瘤病 NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，是NFI特有表现，可随着年龄而增大。 5.马方综合征 男女发病比例类似，也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早，50%的患者是6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧凸表现，但是Cobb角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。,三.常见症状,6.成人脊柱侧凸 以疼痛为主要表现形
10、式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对于日常功能的评价，脊柱畸形对于工作，生活的影响。查体包括对于脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。 7.Scheumann病 又称为休门病，青少年圆背。按照发病部位来说，可以分为胸椎和腰椎Scheumann病。按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5，同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变，主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供。 8.脊柱结核造成的脊柱侧凸 脊柱结核造成严重畸形的患者，多数为成年人，起病多是由于青少年时期感染结核，或者隐形感染，给予了积极救治。,
11、三.常见症状,9.先天性脊柱后凸 先天性脊柱后凸畸形，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。 10.强直性脊柱炎 临床表现多数是从骶髂关节逐渐发展到脊柱关节突关节和肋椎关节。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛。患者就诊的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬头看前方。同时由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障碍，消化功能也造成一定减退。此外，疾病可以累及心血管系统，眼部，耳部等器官。,四.诊 断,1.X线：X线检查是诊断脊柱畸形最基本的检查方法，可以评价脊柱整个形
12、态，畸形的严重程度以及骨骼的成熟程度。 2.CT：能够更加精确地显示脊柱骨性结构的先天异常。 3.MRI：在脊柱侧凸的检查中，MRI能够清楚的显示椎管内的异常。 4.脊柱侧凸角度测量： （1）Cobb法：分别沿上端椎的上终板和下端椎的下切板做切线，再分别做此两线的垂线，两垂线的纵向交叉角即为侧凸角度。 （2）Feguson法：由上端椎和下端椎的中心点到顶锥的中心点各做一条连线并延长，两线交叉于顶锥的中心，其纵向交叉角即为脊柱侧凸角度。 5.对于椎体旋转发生的评价，通常用NashMoe分型，即通过双侧椎弓根出现的对称性多少来判断。通过椎体椎弓根双侧的对称性描述，从而在普通X线上得到椎体旋转的信息
13、。 6.对于患者生长潜力的评价Risser征等。Risser征是通过双侧髂骨表面骨骺闭合的情况，评价患者的生长潜能。,五.治 疗,1.特发性脊柱侧凸分为手术治疗和保守治疗两种方法：进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在 45以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力（即Risser征小于3），同时局部Cobb角度小于25，或者Risser征为4或5，脊柱已经停止生长，但是局部Cobb角度没有达到手术标准；支具治疗，是指脊柱具备一定
14、生长能力（Risser征小于3），局部Cobb角度位于25至45之间的患者。对于支具的选择，可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型，一般侧凸顶椎位于T7水平以上，可以选择Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以选择Boston支具。,五.治 疗,2.先天性脊柱侧（后）凸对于先天性脊柱侧（后）凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是46个月。反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手
15、术方式。例如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。,五.治 疗,3.神经肌肉型脊柱侧凸全身情况，骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类患者，具有支撑功能的座椅十分必要，支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效，手术的固定通常要从上胸椎（T1或者T2）融合到骨盆。,五.治 疗,4.神经纤维瘤病对于神经纤维瘤病I型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似
16、。但是实际的角度和骨质方面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节形成多，椎体发育方面可见缺陷。对于小于35无发育营养不良组，可行试验性支具治疗；35到45可行单纯后路手术治疗；60以上可行前后路联合手术，以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变，椎体严重旋转，椎弓根距离增加，凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现，和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。曲度的进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由于曲度大，椎体发育不良，通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展，并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。对于营养不良和非营养不良造成侧后凸，假关节发生率无显著区别，但是进行360融合可
17、以提高融合率，尤其是形成侧后凸的患者，避免畸形的进展。和其他类型侧凸相比，神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和，而对于躯干生长影响不大。,五.治 疗,5.马方综合征支具治疗对于马方综合征或马方体型疾病无效。手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法，必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的，尤其是马方综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变，因此对于术前的整体评估不可缺少。 6.成人脊柱侧凸非手术治疗，主要是进行功能锻炼，使用Nsaids消炎止痛药物缓解症状，使用支具给予一定的支撑作用，非手术治疗不能够缓解畸形的进展。手术治疗的指征：畸形进展；脊柱平衡功能差；畸形严重影响心肺代偿功能；
18、具有神经功能的损害。,五.治 疗,7.Scheumann病 发生Scheumann病的治疗原则可以考虑支具治疗，前提是形成后凸的局部Cobb角度小于50。由于此类疾病多数在青期内发病，因此可以考虑佩戴支具而延缓畸形的进展。如果局部Cobb角度大于等于50，同时患者出现腰背部疼痛，说明由于局部后凸进展造成局部肌肉牵张力量增大，应该考虑手术治疗，以缓解其进展。手术的方式考虑后路的固定和植骨融和。 8.先天性脊柱后凸 对于此种畸形，没有自身缓解的可能性，只能依靠手术，切除融和的椎体，使得脊髓在腹侧压迫。同时获得坚固的支撑作用。 9.强直性脊柱侧凸 手术的方式以后路手术为主，目的主要是为了稳定脊柱，恢
19、复矢状位失平衡，使得患者双眼可以平视，恢复正常生活。手术操作会选择经椎弓根截骨矫形（PSO），或者经关节突截骨矫形（SPO）。,六.个案护理,(一).术前护理,(二).术后SICU,(三).术后护理,六.个案护理,护理评估,常用护理诊断/问题,护理目标,其他护理诊断/问题,护理评价,护理措施及依据,健康指导,(一).术前护理,1.护理评估 （1）与疾病相关的健康史的评估 （2）神经体格检查评估 （3）辅助检查评估 （4）心理社会状况,与疾病相关的健康史的评估,（1）,与疾病相关因素评估：对于脊柱畸形患者，入院后详细询问患者的全身情况，明确畸形的类型，了解脊柱的平衡状态、起病年龄、进展速度，了解
20、患者有无内脏压迫症状。客观评估患者对手术的耐受力。与疾病发展相关因素评估：评估患者做过哪些检查和治疗，治疗的时间方法和治疗效果。评估患者的营养状况，如果营养状况差，术前应给予纠正。术前根据脊柱畸形的程度，检查患者的心肺功能。,（一）术前护理,神经体格检查评估,（2）,（一）术前护理,应观察背部、两侧肩胛是否对称，胸廓与骨盆的关系，观察有无畸形。术前测量患者身高，与术后对比。检查四肢感觉、运动、肌力、肌张力和反射是否存在。,辅助检查评估,（3）,（一）术前护理,心功能评估：有心脏病史的患者术前应请心内科医生会诊，做心脏负荷试验、超声心动图及多普勒等检查。对术前服药治疗的患者，要知道患者正确服药并
21、观察用药反应及效果。肺功能评估：低肺活量在神经肌肉源性脊柱侧凸患者中较常见。对有胸椎畸形、神经肌肉疾病、有肺部疾患或吸烟史的患者，应做肺功能检查，肺活量正常值的 35%，提示术后可能发生肺部并发症。患者术前应戒烟，指导进行呼吸功能训练，以增加肺活量，利于术后呼吸功能的恢复，防止肺部感染。,心理社会状况,（4）,（一）术前护理,脊柱畸形患者由于身体畸形，产生自卑心理，缺乏自信心。他们迫切希望得到治疗，但仍对手术存在恐惧心理。手术后效果的不确定性，造成患者巨大的心理压力；对手术后外观畸形期望值很高。,2.术前护理要点,（一）术前护理,心理护理,呼吸功能锻炼,加强营养,训练床上大小便,牵引的护理,（
22、一）术前护理,（1）心理护理护士应根据患者及家属的心理需求，做好心理护理，要让患者了解疾病发展的严重后果。治疗目的首先是防止畸形的加重，改善心肺功能，防止并发症的发生，尽可能恢复其生理曲线。并介绍术前后的康复锻炼方法，及配合的重要意义，消除患者及家属焦虑和恐惧心理，增强手术的信心，达到积极主动配合治疗的目的。,（一）术前护理,（2）呼吸功能锻炼脊柱畸形多伴有严重的胸廓畸形和肺功能不同程度的降低，术前要加强呼吸功能锻炼，以减少术后肺部并发症，同时可增强患者对手术的耐受性和手术安全性。呼吸功能训练方法如下： 吹气球练习：患者取坐位、站立位或平卧位，指导患者先吸一口气，然后一次性将气球吹得尽可能最大
23、，重复以上动作。每次1015min，每日3次。根据具体情况增加次数和时间。 深呼吸练习：嘱患者尽最大可能的深吸气并屏气，然后慢慢呼出。每次1520min，每日3次。 呼吸机的使用：根据患者的性别、年龄、身高等，将呼吸机调至相应的参数，连上呼吸机管路，根据呼吸机的节律频率开始呼吸。根据医生医嘱每天做12小时，每日12次。 有效咳嗽练习：先深吸一口气，连续小声咳嗽，然后暴发性的一次咳嗽，将气道内分泌物咳出。,（一）术前护理,（3）加强营养消化道受压的患者，易产生消化不良，食欲缺乏等，导致消瘦、营养不良或贫血。因此，向患者讲解增加营养的重要性和必要性，术前鼓励患者进食，荤素搭配。,（一）术前护理,（
24、4）牵引的护理,（三）护理目标,1病人能掌握肢体功能锻炼的方法并主动配合进行肢体功能的康复训练，躯体活动能力逐步增强。 2能采取有效的沟通方式表达自己的需求，能掌握语言功能训练的方法并主动配合康复活动，语言表达能力逐步增强。 3能掌握恰当的进食方法，并主动配合进行吞功能训练，营养需要得到满足，吞咽功能逐渐恢复。,（四）护理措施及依据-躯体活动障碍,(1)生活护理：保持床单元清洁干燥，无渣屑；指导病人学会和配合使用便器；定时协助翻身，拍背，按摩关节和骨隆突处部位；行口腔护理，注意口腔卫生。 （2）心理护理：给病人提供有关疾病，治疗及预后的可靠信息；指导克服焦躁，悲观情绪，适应病人角色的转变。 （
25、3）安全护理及康护护理：铺床有保护性床栏；地面保持干燥，防湿，防滑；行走不稳的患者有人陪护，防止受伤。 （4）用药护理：溶栓和抗凝药物，严格掌握药物剂量，观察有无黑便、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等出血表现；观察有无并发颅内出血；观察有无栓子脱落所致其他部位栓塞的表现。甘露醇：监测尿量及尿液颜色；有无头痛、呕吐、意识障碍等低颅压综合征的表现。,病房走道扶手,保护性床栏,良肢位的摆放,仰卧位,患侧卧位,健侧卧位,（四）护理措施及依据-语言沟通障碍,（1）心理护理：鼓励病人克服羞怯心理，大声说话，鼓励家人，朋友多与病人交谈。 （2）沟通方法指导：鼓励病人采取任何方式表达自己的需求；可借助卡片，笔，图片，
26、表情，手势等提供简单有效的双向沟通方式。 （3）语言康复训练：制定全面的语言康复计划，并组织实施；以发音训练为主，遵循由易到难的原则。,语言康复训练,鼓腮,吹吸训练,舔舌,语言训练(肌群运动）,（四）护理措施及依据-吞咽障碍,（1）评估吞咽障碍的程度：观察病人是否能自行进食；饮水时有无呛咳；进食效果；患者有无营养障碍。 （2）饮食护理：进食高蛋白，高维生素的食物；选择软饭，半流质的食物；少量多餐，以利于充分咀嚼；不能进食者给予鼻饲。 （3）防止窒息：进食前注意休息，防止误吸；进食时不要说话，减少干扰因素。,体位选择能坐起者，在坐位姿势进食；不能坐起者，取30卧位，头部前屈。禁忌平躺体位喂食。,
27、（五）护理评价,1病人掌握了肢体功能锻炼的方法并在医护人员 和家属协助下主动活动，肌力增强，生活自理 能力提高，无压疮和坠积性肺炎等并发症。2能通过非语言沟通表达自己的需求，主动进行语言康复训练，语言表达能力增强。3掌握正确进食或鼻饲方法，吞咽功能逐渐恢复，未发生营养不良、误吸、窒息等并发症。,（六）其他护理诊断/问题,1有失用综合征的危险 与意识障碍、偏瘫所致长 期卧床有关。2焦虑/抑郁 与瘫痪、失语、缺少社会支持及担 心疾病预后有关。3知识缺乏：缺乏疾病治疗、护理、康复和预防复发的相关知识。,(七)健康教育,1.告知病人及家属急性期治疗原则；调整血压，防止并发症，防止血栓进展及减少梗死范围，减轻脑水肿，防止脑疝。 2.指导给患者进行肢体按摩和肢体被动运动。 3.告知患者循序渐进的运动方式：床上坐，床边坐，站，扶行。 4.加强自我情绪调节，保持乐观的心境。,Thank You!,
