1、,系统性红斑狼疮,Systemic Lupus Erythematosus(SLE) 广医二院风湿免疫科陶 怡,系统性红斑狼疮（SLE）是一累及全身多个系统的慢性自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。 病因： 一、遗传 二、性激素 三、环境（一）感染（二）日光（三）食物（四）药物,发病机理 一、致病性自身抗体 （1） 抗细胞核物质（抗原）的抗体 （2）抗细胞浆抗原抗体 （3）抗SSA抗体 （4） 抗凝脂抗体 二、致病性免疫复合物 三、T细胞和NK细胞功能失调,病毒,激素,环境,易感基因,单核细胞,T诱导细胞,白介素,典型辅助T细胞CR3+非T细胞,白介素,白介素,典型抑制T细胞
2、T3+，T8+CR3+T细胞 T3+，Leull+CR3+非T细胞 T3-，T8+Leull-,白介素,?,辅助细胞, 干扰素, 干扰素,天然杀伤细胞,B细胞,抑制细胞,其他自身抗体,抗双链DNA抗体及其他抗核抗体,抗淋巴细胞抗体,与系统性红斑狼疮有关 的 型、 型免疫反应,病理： SLE的受损伤组织一般表现为炎症及炎症后病变，以血管炎或血管病变尤其突出 本病的特征性组织病理学改变是：苏木紫小体“洋葱皮样”病变狼疮性肾小球肾炎的分类：正常或轻微病变型系膜病变型局灶增殖型弥漫增殖型膜性病变型肾小球硬化型,临床表现 一、皮肤与粘膜蝶形红斑,盘 状 红 斑,手掌大小鱼际、指端及甲周红斑 下肢网状青斑
3、 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 感光性 亚急性皮肤型红斑狼疮 深层脂摸炎型,二、浆膜 三、肌肉骨骼 四、肾轻型肾炎；肾病综合征；慢性肾炎；急性肾炎尿毒症；远端肾小管中毒,五、心血管 六、肺 七、神经系统 八、消化系统 九、血液系统 十、抗磷脂抗体综合征 十一、干燥综合征 十二、眼,实验室和其他辅助检查 一、一般检查血常规尿常规血沉,二、自身抗体检查： （一）、抗核抗体谱、抗核抗体、抗双链抗体、抗抗体抗m抗体、抗抗体抗抗体、抗抗体抗r抗体 （二）、抗磷脂抗体 （三）、抗组织细胞抗体,三、补体、,四、皮肤狼疮带试验,五、肾穿刺活组织检查 六、线及影象学检查,诊断及鉴别诊断 病情的判断 一、疾病的活动性
4、或急性发作 二、疾病的严重性 三、合并症,1982年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准标 准 定 义 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，（蝶形红斑） 常不累及鼻唇沟部位 盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕 光敏感 日光照射引起皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液 浆膜炎 胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液；心包炎：EKG异常，心包摩擦音或心包渗液,肾脏病变 蛋白尿0.5g/dL或+；或细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管 型或混合性管型 神经系统异常 抽搐
5、：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致；或精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒或电解质紊乱所致 血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多；或白细胞减少4109/L,至少2次;或淋巴 细胞减少1.5109/L,至少2次；血小板减少100109/L(除外药物影响),免疫学异常 狼疮细胞阳性；或抗双链DNA抗体阳性；或抗Sm抗体阳性；或梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮,治疗： 一、肾上腺糖皮质激素 二、免疫抑制剂（一）环磷酰胺（二）硫唑嘌呤（三）环孢素（四）（五）羟氯喹（六）雷公藤总苷,三、静脉注射大剂量丙种球蛋白 四、控制合并症及对证治疗轻型 一般型狼疮肾炎狼疮溶贫和血小板减少抗凝脂抗体综合征缓解期,五、一般治疗 与妊娠 预后：5年及10年生存率分别可达到94%及80%90%,谢谢大家！,
