1、溶 血 性 贫 血 北京儿童医院血液病中心,定 义,红细胞破坏加速超过骨髓代偿增生的速度而引起的贫血,溶血的确定,病因的确定,溶血性贫血诊断流程,分 类,溶血性贫血的确定,红细胞破坏增多的依据红细胞代偿增生的依据近四个月无血制品输注史,溶血性贫血的确定 红细胞破坏增多,临床:贫血、黄疸、酱油色尿 化验：血常规提示不同程度贫血；血清胆红素轻中度升高，以间胆为主，直胆为主见于重度溶血或原发肝脏疾病所继发溶血；尿胆原增高，可见血红蛋白尿。,溶血性贫血的确定 红细胞代偿增生,临床：肝、脾增大化验：血常规网织红细胞增高，有核红细胞增多，急性溶血白细胞计数也可明显增高；骨髓增生明显活跃，红系增生旺盛，粒红
2、比倒置,血管内与血管外溶血鉴别,血管内与血管外溶血鉴别,病因学诊断,红细胞自身缺陷先天因素：膜蛋白异常、酶异常、 血红蛋白异常后天继发因素：阵发睡眠性血红蛋白尿 外界因素,红细胞自身缺陷 膜蛋白异常,膜蛋白异常造成红细胞膜通透性异常，致钠离子内流，消耗增多，最终引起红细胞形态及红细胞变形性、可塑性、渗透脆性等生理功能发生改变，导致以血管外为主的慢性溶血性疾病。,红细胞自身缺陷 膜蛋白异常,临床：贫血、黄疸、肝脾肿大，以血管外溶血为主要表现，多有家族史（常染色体隐性遗传）。实验室检查：末梢血红细胞形态异常；渗透脆性试验、酸化甘油试验阳性；孵育红细胞可提高脆性试验阳性率。,红细胞自身缺陷 酶 缺
3、陷,参与红细胞代谢的酶由于性质或活性异常致红细胞膜抗氧化能力减低而引起溶血性贫血,红细胞自身缺陷 酶 缺 陷,临床：多由感染、服用氧化性药物、食物及蚕豆诱发，以血管内溶血为主，有家族及地区特异性。 实验室检查：确诊主要靠酶学检查，由于酶学检测尚不普及，目前多数需以除外性诊断为主。,红细胞自身缺陷 血红蛋白异常,由遗传因素导致珠蛋白肽链结构及数量异常而引起的溶血性贫血。 珠蛋白肽链结构异常临床除溶血性贫血外，由于血红蛋白与氧的亲和力降低甚至丧失，可并发一系列严重缺氧表现。 数量异常临床上表现为程度不同的慢性进行性溶血性小细胞低色素性贫血，又称为地中海贫血,外界因素 自身免疫性溶血性贫血,发病机制
4、：机体免疫监视功能异常致不能识别自身红细胞引起自身抗体产生。各种感染致红细胞膜表面蛋白变性发生抗原改变，被自身免疫监视系统识别为异体细胞产生抗体。交叉抗体的产生。,外界因素 自身免疫性溶血性贫血,可由感染、药物、结缔组织系统疾病及血型不和等因素诱发Ig型抗体多为温抗体型，主要表现为血管外溶血，Cooms试验多为阳性。IgM型及少数Ig型抗体为冷抗体型，主要为血管内溶血，红细胞抗体检测可有助于诊断。,外界因素 机械性损伤,行军性血红蛋白尿：主要发生于士兵及运动员创伤型心源性损伤：心血管病变及其术后,外界因素 机械性损伤,微血管病性溶血：溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、肿瘤、妊娠、恶性高血压、DIC、感染、结缔组织系统疾病、血管瘤等,外界因素 机械性损伤,临床以血管内溶血为主，末梢血涂片 可见破碎红细胞及异形红细胞。微血管病性溶血还可有凝血功能异常， 并伴有不同程度血小板减低,外界因素 理化及微生物因素,化学药物：氧化性药物、重金属、水、两性霉素物理因素：高温、射线生物毒素：蜘蛛、蛇毒、蜜蜂微生物： 原虫、细菌、支原体等,治 疗 原 则,积极治疗原发病 自免溶贫通常不主张积极输血治疗，必要时可予洗涤后红细胞，小剂量缓慢输注。同时加用激素治疗。 尚未确定病因的溶血，应尽快完善检查，如急需输血，应在输血前留取血涂片及血样以有助于病因诊断。,
