第35章 朊粒（prion）,Prion,本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种 蛋白酶抗性蛋白（PrP）生物学特性：可滤过性，增殖非常缓慢；slow virus与已知病毒特征明显不同；unconventional virus不具有病毒结构，未检出核酸；对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 线抵抗力强；,羊瘙痒病PrPC与PrPSC的三维结构,折叠,PrPC（正常）,PrPSC（致病）,震颤病或库鲁（Kuru）病克-雅病（CJD）或克-雅病变种（Variant CJD）Gerstmann-Straussler综合征致死性家族失眠症羊瘙痒病牛海绵脑病（疯牛病）传染性雪貂白质脑病大耳鹿慢性消耗病,致病性：,prion病共同特征： 潜伏期长，以海绵状脑病（TSE）为特征的，致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患,病理学特点： 大脑皮质神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块，星状细胞增生，成为海绵样脑病或白质脑病,
