1、营养性缺铁性贫血 (nutritional iron deficiency anemia,NIDA),广东药学院儿科学教研室 黄云燕,由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。6个月-3岁的小儿多见。,定 义,小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效,特 点,一、铁的代谢 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、实验室检查 五、诊断和鉴别诊断 六、治疗,人体内总铁量,人体内铁的分布,1、食物:1-1.5mg/d血红素铁动物性食物(吸收率约10-25%)非血红素铁植物性食物(吸收率约1%) 2、衰老红细胞释放的铁(几乎全部被利用),铁 的 来 源,去铁蛋白(apof
2、erritin) 铁蛋白(ferritin) 转铁蛋白(transferrin) 血清铁(SI) 未饱和铁结合力 血清总铁结合力(TIBC) 转铁蛋白饱和度(TS),几个概念,部位:十二指肠和空肠上部 形式:主动运转 过程:铁十二指肠、空肠肠粘膜细胞 Fe + 去铁蛋白铁蛋白+ 转铁蛋白(血浆)骨髓、贮铁组织,铁的吸收和转运,铁 的 吸 收,铁 的 转 运,贮存:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在骨髓、肝、脾和淋巴结中 利用:Fe+(储存) Fe+(转运),铁的储存和利用,15ug/(kg.d)主要通过胆汁、尿、汗和脱落的肠粘膜细胞排出,铁 的 排 泄,各年龄期铁代谢特点,胎儿期 1、主要通过胎盘
3、从母体获取铁,尤其孕期后3个月获取量最多(4mg/d) 2、孕期严重缺铁时,也可影响对胎儿铁的供应。,婴幼儿期 1、生后4个月前不易出现贫血 2、6个月-3岁易发生缺铁性贫血,各年龄期铁代谢特点,铁 的 需 要 量,成熟儿4个月-3岁约需1mg/(kg.d) 早产儿自2个月约需2mg/(kg.d) 4-10岁约需10mg/d 各年龄小儿摄入总量15mg/d,病 因,1、先天储备不足 2、后天补铁不足(主要) 3、铁的吸收障碍 4、铁的丢失过多,肠出血性疾病,发 病 机 制,1、对血液系统的影响 缺铁:血红蛋白合成减少明显细胞分裂、增殖影响较少红细胞 血红蛋白小细胞低色素性贫血,2、对其他系统的
4、影响含铁酶活性降低组织器官异常细胞免疫功能低下,缺铁性贫血的三个阶段,1)铁减少期(ID)贮存铁减少;供红细胞制造血红蛋白的铁未减少;血红蛋白量正常。,2)红细胞生成缺铁期(IDE)贮存铁进一步耗竭;红细胞生成的铁亦不足;血红蛋白量未减少。,3)缺铁性贫血期(IDA)贮存铁已耗尽;红细胞生成的铁更不足;血红蛋白亦已减少,出现小细胞低色素性贫血。,临 床 表 现,6个月-3岁多见,起病缓慢。 1、一般表现 2、髓外造血表现 3、非造血系统症状,实 验 室 检 查,1、血象:小细胞低色素性贫血(MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31)网织红细胞正常或轻度减少白细胞、血小板无改变,缺 铁
5、性 贫 血,红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大,2、骨髓象:幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞为主;各期胞桨成熟度均落后于细胞核;粒细胞系和巨核细胞系一般无变化。细胞外铁减少或消失,红细胞内铁粒幼细胞数亦减少(15%),3、有关铁代谢检查 血清铁蛋白(SF)降低 红细胞游离原卟啉(FEP)增高 血清铁(SI)和转铁蛋白饱和度(TS)降低、总铁结合力(TIBC)升高,诊 断,凡符合第1条和2-8条中任2条则可确诊 1)小细胞低色素性贫血; 2)有明确的缺铁性病因和表现; 3)血清铁10.7mol/L(60g/dl); 4)转铁蛋白饱和度15%、总铁结合力62.7mol/L(350g/d
6、l);,诊 断,5)骨髓细胞外铁明显减少或消失(0-+),铁粒幼蛋白15%; 6)红细胞内游离原卟啉0.9mol/L (50g/dl)全血; 7)血清铁蛋白16g/dl; 8)铁剂治疗有效。,鉴 别 诊 断,地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 肺含铁血黄素沉着症 慢性病贫血 铅中毒 无转铁蛋白血症,治 疗,原则:去除病因、治疗贫血 1、一般治疗 2、去因治疗 3、铁剂治疗 4、输血治疗,口服铁剂(首选) 常用制剂:硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁、力蜚能 剂量:4-6mg/(kg.d) 分三次口服 注意事项,铁 剂 治 疗,促 进 铁 吸 收,注射铁剂 适应症 1)诊断肯定但口服铁剂后无
7、治疗反应; 2)口服后肠胃反应严重; 3)胃肠病或胃肠手术后不能口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。,铁 剂 治 疗,常用制剂: 山梨醇枸橡酸铁(供肌注)右旋糖酐铁(供肌注或静注) 葡萄糖氧化铁(供静注),铁 剂 治 疗,疗效判断:网织红细胞在服药2-3天后开始上升, 5-7天达高峰, 2-3周后下降到正常,上升程度与贫血严重程度成反比。 疗程:血红蛋白达正常水平后2个月左右,铁 剂 治 疗,适应症贫血严重,尤其发生心衰者;合并感染者;急需外科手术者。 贫血越严重,每次输注量愈少,速度也愈慢,输 血 治 疗,补 铁 治 疗 新 观 点,1、补铁方法:间隙补铁(每三天或每周补充一次铁剂治疗有效,可以减少胃肠道副作用,避免铁吸收阻隔状态) 2、无证据表明任何微量金属、维生素或糖原物质可以促进铁质吸收。,预 防,提倡母乳喂养、做好喂养指导 添加强化铁食物 早产儿出生后2个月开始给予铁剂预防,复习题 1、小儿缺铁性贫血的病因是什么? 2、缺铁性贫血有哪些临床表现? 3、缺铁性贫血的实验室检查有哪些? 4、小儿缺铁性贫血在形态上分类属于哪一种? 5、如何判断铁剂的疗效?,再见,