1、小儿急性肝功能衰竭,肖岳 南京医科大学附属南京儿童医院急诊医学科,肝功能衰竭-肝脏的生理功能, 合成：血浆蛋白、以维生素K依赖因子的凝血因子（、）、脂肪酸、胆固醇及磷脂。 排泄：肝细胞生成胆汁酸和分泌胆汁。胆囊其浓缩和排泄功能。 解毒：来自腹腔血液中的有害物质和微生物在肝内被解毒和清除。,肝功能衰竭-肝脏的生理功能, 代谢：肝脏参与糖、蛋白质及脂肪代谢以及激素的灭活。 免疫功能：肝脏是最大的网状内皮细胞吞噬系统，肝静脉窦内皮质含有大量的枯否氏细胞，有很强的吞噬作用。 造血功能和储血功能：婴幼儿期肝脏有造血功能；肝内静脉窦可以储存一定量的血液。,肝功能衰竭-肝脏的生理功能,肝脏具有很强的再生能力
2、，不是代偿性的细胞肥大，而是数目的增加。动物实验证明，将正常肝脏切除70%-80%，仍可维持正常的生理机能，且能在6周后修复生长到接近原来的重量。,肝功能衰竭定义,急性肝功能衰竭是多种致病因素所致的严重肝功能损害，导致凝血功能异常、黄疸、腹水和意识障碍等为主要表现的一组症候群。,肝功能衰竭-分类,命名 定义 急性肝衰竭 急性起病，2周以内出现以度以上肝 性脑病为特征的肝衰竭 亚急性肝衰竭 起病较急，15天-26周出现肝衰竭的临表现 慢加急性（亚急性） 在慢性肝病基础上，出现急性肝功能 肝衰竭 失代偿 慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失偿,肝功能衰竭-病因,在我国引起肝衰竭的主要病因是
3、肝炎病毒（主要为乙型肝炎病毒），其次是药物，近年中药有增加趋势。欧美国家主要是药物。小儿肝衰竭还有其年龄特点，还见于先天性和遗传代谢性疾病。,肝功能衰竭-病因-感染,病毒（最常见）肝炎病毒（甲型、乙型、丙型、丁型、戊型）EB病毒 CMV病毒单纯疱疹肠道病毒细小病毒人类疱疹病毒6,肝功能衰竭-病因-感染,细菌严重脓毒症 先天性梅毒 寄生虫血吸虫,肝功能衰竭-病因-药物和毒素类,药物扑热息痛异烟肼苯妥英钠四氯化碳氟烷 毒蕈类,肝功能衰竭-病因-先天性和遗传代谢性疾病,先天性疾病先天性胆道闭锁 遗传代谢性疾病Wilson disease肝糖原累积症半乳糖血症遗传性乳糖不耐受尼曼-匹克先天性酪氨酸血症
4、,肝功能衰竭-病因-其他,自身免疫性肝病 休克 充血性心力衰竭 血液系统疾病 肝脏肿瘤 创伤、烧伤、辐射,肝功能衰竭-肝损伤的机制,1.直接肝细胞损伤（1）病毒HBV HCV为主（2）中毒或活性代谢物醋氨酚（扑热息痛）（3）化合物的遗传代谢产物代谢疾病 2.免疫介导的肝细胞损伤（1）病毒感染（2）药物毒性作用（异烟肼、氟烷等） 3.局部缺血的肝细胞损伤SIRS-sepsis-sever sepsis- septic shock,肝功能衰竭-临床特征,1.急性肝功能衰竭发生在急性肝细胞坏死或突然肝细胞功能障碍。 2.合成、排泄和代谢功能受损。 3.病毒易位、内毒素血症、巨噬细胞的激活、细胞因子的
5、释放、炎症瀑布的引发和组织缺血等。,肝功能衰竭-症状和体征,1.乏力、食欲减退、恶心或呕吐、黄疸、腹水。 2.行为改变（脑病）（1）欣快感、好斗、性格改变（2）意识错乱、言语不清、定向障碍、过度换气、反射亢进、昏睡 3.不断增多的青紫、瘀点或瘀斑,肝功能衰竭-临床实验室特点,1.肝损伤-转氨酶增高（ALT、AST） 2.肝功能障碍：（1）低血糖（2）低胆固醇（3）PT20s（4）进行性胆红素增高（5）高氨血症和脑病 3.慢性肝病特点：营养不良、门脉高压、佝偻病、蜘蛛痣、杵状指。,肝功能衰竭-并发症,肝性脑病 低血糖 颅高压 酸碱失衡 出血、DIC、凝血病 Sepsis 呼吸衰竭 MODS MO
6、F 肾衰竭 血液动力学不稳定红色标注的并发症是死亡的常见因素,肝功能衰竭-肝性脑病-定义,肝性脑病：是由严重的急慢性肝病引起的以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展预示着肝衰竭。病死率很高。,肝功能衰竭-肝性脑病-分期,分期 定义 （前驱期） 行为改变和意识水平轻微改变 （昏迷前期） 定向力障碍，嗜睡，可出现扑翼样行为失常 （昏睡期） 显著的意识障碍 ；言语散乱， 大部分时间呈昏睡状态，但声 音刺激可唤醒 （昏迷期） 昏迷，对疼痛刺激无反应，去皮质或去大脑体态,肝功能衰竭-肝性脑病-诱因,上消化道出血 摄入过多的高蛋白饮食 大量排钾利尿和腹腔腹腔方液 感染 药物：安眠药
7、、镇静剂、麻醉剂 便秘 其他：低血糖、腹泻、手术、尿毒症等,肝功能衰竭-肝性脑病-机制,肝性脑病主要发病机制有以下几种学说： 氨中毒学说 在肝性脑病的发病机制中占主导地位 假性神经递质学说 氨基酸比例失衡学说 -氨基丁酸（GABA）学说 其他因素：（1）硫醇类 （2）短链脂肪酸 神经毒物的协同学说,肝功能衰竭-治疗,内科综合治疗 人工肝支持治疗 肝移植,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,1.一般支持治疗（1）高糖、低脂、适当蛋白饮食。（2）纠正低血糖、低钠和低钾。（3）补充白蛋白、维生素、新鲜血浆或凝血因子。（4）维持水、电解质及酸碱平衡。（5）预防肺部、口腔和腹腔等感染。（6）监测肝功能和凝血
8、功能异常。,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,2.病因治疗（1）药物 如对乙酰氨基酚，可用N-乙酰半胱氨酸解毒。（2）病毒性肝炎 如HBV 可用抗病毒药物拉米夫定、阿德福韦等。（3）毒蕈中毒 可应用青霉素G或NAC,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,3.肝功能保护和促肝细胞生长治疗（1）肝保护药物：甘草甜素、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸钾镁。（2）促肝细胞生长药物：促肝细胞生长因子和前列腺素E,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,4.出血治疗（1）定期补充新鲜血浆、维生素K1及凝血酶原复合物。（2）胃十二指肠溃疡出血可用H2 受体拮抗剂/质子泵抑制制。（3）门脉高压性出血，首选生长抑素类药物、三腔管压迫止
9、血、内窥镜下硬化剂注射等。（4）发生DIC 可补充新鲜血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物和肝素。,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,5.中枢神经系统并发症治疗（1）肝性脑病 包括去除病因、限制蛋白摄入、调节肠道菌群、降氨药物治疗如瑞甘、人工肝支持治疗。（2）脑水肿 控制液体量，应用甘露醇、袢利尿剂等降颅压。,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,6.预防和抗感染治疗继发感染是肝衰竭仅次于脑水肿的死亡原因之一。一旦存在感染，应根据细菌培养和药物敏感试验选用敏感抗生素。,肝功能衰竭-治疗-内科综合治疗,7.肝肾综合征人工肾治疗 包括HD CVVHD,肝功能衰竭-人工肝支持系统-机理,就是通过一个体外的机械、
10、理化和生物装置来清除各种有毒物质，补充必须物质，改善内环境，为肝细胞再生及肝功能恢复创造条件或等待机会进行肝移植。,肝功能衰竭-人工肝支持系统-分型,非生物型 生物型 混合型,肝功能衰竭-非生物人工肝系统,主要以下几种方法： 血浆置换（PE） 血液灌流（HP） 血液透析（HD） 血液滤过 (HF) 连续血液透析滤过（CVVHDF） 白蛋白透析（AD） 血浆胆红素吸附(PBA),肝功能衰竭-病案分析,患儿 男 8月 “发热4天，肝功能异常1天。”入院。病程中有轻咳，腹泻，有多次服用乙酰氨基酚病史。查体： 嗜睡，反应差，精神萎，皮肤轻度黄染，心肺无异常，腹膨，肝肋下5cm,脾肋下1cm移动性浊音（
11、+）,双下肢无水肿。,肝功能衰竭-病案分析,实验室检查： 血常规：plt 93109/L 余正常 大小便常规：无异常 电解质、肾功能：无异常 肝炎病毒全套：均阴性 肝功能：ALT 6819u/L AST 12814u/lL TP 43g/L Alb 28g/L TB 48umol/L DB 41umol/L 凝血常规：PT 48.9s APTT 81.7s Fbg 1.34s TT32.9s,肝功能衰竭-病案分析,功能检查： 心电图：窦性心动过速 胸片：两肺纹理增多 头颅CT：无明显异常 腹部B超：1.肝回声细密 2.盆腹腔积液 3.胆囊壁增厚 腹部CT：1.胸腔积液 2.腹腔积液 3.肝密度
12、减低,肝功能衰竭-病案分析,入院诊断1.急性肝功能衰竭2.肝性脑病3.支气管炎4.腹泻病,肝功能衰竭-病案分析,内科治疗治疗措施：1.一般治疗：卧床休息，吸氧，心电监护，定期补充白蛋白补充热卡，适当补液。2.抗感染3.补充新鲜血浆、维生素K1 、凝血酶原复合物及冷沉淀4.保肝治疗：还原型谷胱甘肽、促肝细胞生长因子、复方甘草酸苷、门冬氨酸钾镁等5.退黄治疗：思美泰或苦黄6.降血氨治疗：乳果糖、瑞苷7.保护胃粘膜：洛赛克,肝功能衰竭-病案分析,凝血功能,肝功能衰竭-病案分析,非生物型人工肝治疗： 1.CVVH 入院第3、8、9天 2.TPE 入院第4、6天 3CVVHDF 入院第4、5、7天,肝功能衰竭-病案分析,转归：患儿经内科综合治疗及非生物型人工肝治疗16天，各项指标明显下降，白蛋白及凝血常规一直在正常范围，转消化内科治疗10天后痊愈出院。,邮箱：D电话：18951769594,
