1、2006.5.28,血友病患者,広島大学病院部 木村 浩彰,2006.5.28,血友病患者,血友病運動器障害,関節内出血 筋肉内出血筋肉直接損傷 中枢神経組織出血 脳出血脊髄出血 末梢神経周囲出血圧迫 末梢神経障害,2006.5.28,関節内出血,2006.5.28,血友病患者,関節内出血症状,関節部痛腫熱感 関節動 動不自然 使 触痛 左右大違,注意深観察必要,2006.5.28,血友病患者,関節内出血（膝）,2006.5.28,血友病患者,出血初期症状, 違和感 痛 熱感,2006.5.28,血友病患者,関節内出血生,製剤注射止血 家庭輸注/病院 局所冷却 冷氷嚢冷却 血管収縮出血 組織炎
2、症 冷注意！,2006.5.28,血友病患者,出血生,圧迫止血,2006.5.28,血友病患者,関節内出血時処置：RICE,Rest：安静 Icing：患部冷却 Compression：圧迫 Elevation：挙上 出血部位心臓高,2006.5.28,血友病患者,関節内出血対穿刺,関節内血液凝固。 関節軟骨損傷。 補充療法止血、関節内血抜（穿刺）問題。,2006.5.28,血友病患者,滑膜炎膝軟骨損傷,関節患者,軟骨剥、 骨露出,2006.5.28,血友病患者,関節内出血合併症,下肢短縮骨盤傾斜側弯,2006.5.28,血友病患者,筋肉内出血,原因：打撲運動無理姿勢負荷 血腫圧迫血圧止血 圧
3、迫組織障害 末梢神経障害 阻血神経筋肉損傷 切断。,2006.5.28,出血治療,2006.5.28,血友病患者,足関節内出血慢性期治療,凝固因子補充 原因運動生活習慣有無 体育縄跳、跳箱、長距離走、幅跳 休時間。 靴変更：足底版 文献的効果。 装具使用 運動療法 等尺性運動：関節動運動,2006.5.28,血友病患者,血友病重症度治療予防,2006.5.28,血友病患者,出血予防,運動生活習慣制限実際難 親言 自分行動制限幼 幼少時症状場合、特思親報告,2006.5.28,血友病患者,活動,安全 、登山、乗馬、水泳、 、卓球、,2006.5.28,血友病患者,活動：注意点,格闘技 剣道：試合
4、禁止。 柔道空手：受身型練習可。試合禁止。 跳箱：足首関節内出血注意 ：足首変形出血中止 野球：接触注意。 鉄棒：転落頭強打時注意。 ：準備運動十分。大会場合、心配予防投与行。,2006.5.28,血友病患者,関節内出血後 血止励,第1段階：等尺性運動 関節動 先上向軽押 反動 1：520回 1日：12,2006.5.28,血友病患者,第2段階：自動介助運動,補助受膝伸 反動元戻 1 520回 1日 12 （徐）,2006.5.28,血友病患者,第3段階 自動運動,補助膝伸 反動元戻 1 520回 1日 12 （徐,2006.5.28,血友病患者,第4段階 抵抗運動,弾性抵抗加膝伸 決反動 1
5、 520回 1日 12 （筋力応抵抗回数 調節）,2006.5.28,血友病患者,股関節 運動療法,2006.5.28,血友病患者,筋力種類,2006.5.28,血友病患者,等張性収縮 isotonic,用自然筋収縮 速度大、減少 ：等尺性運動等張性運動 1回持上重2/38-10回繰返,2006.5.28,血友病患者,等速性運動isokinetic,運動速度一定 筋力(）評価 筋力増強訓練,BIODEX SYSTEM 3,2006.5.28,血友病性関節症,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症,小児期（15歳以下）：足首肘膝順関節症+ 足首関節：1015歳約50関節症+ 利腕利足等左
6、右差 危険因子 血友病重症度 発生 反復関節内出血 受診間隔関節症進行+,右足関節正面写真,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症,D酸性 等 種 刺激,悪循環形成,発生頻度： 膝関節 足関節 肘関節,2006.5.28,血友病患者,関節内出血遷延,小児関節 解剖学的未熟 遊多 幼少時出血+ 出血慣：運動制限困難,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症：DePalma分類,1. 関節自体変化、出血関節痛線撮影腫陰見。 2. 止血治療十分、何回同関節出血繰返、滑膜厚慢性的痛生（滑膜炎）。骨端部萎縮過成長、関節働（機能）保。 3. 骨先端変化進、軟骨表面破壊変形見。関節面隙間狭、関
7、節面合動時痛強。関節働（機能）少悪。 4. 関節面隙間、骨端部硬、関節動。,1.,2.,3.,4.,2006.5.28,血友病患者,写真評価：Pettersson score(以下P score),Holger Pettersson,et al.: A Radiologic Classification of Hemophilic Arthropathy. Clinical Orthopaedics and Related Research 149:153-159, 1980,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症：疼痛P score,血友病性関節症60例 写真：Pettersson
8、scale (P score) 疼痛：visual analogue scale,T.Wallny et al.Haemophilia,8:802-808,2002.,P score （悪化）,疼痛,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症：疼痛日常生活動作,血友病性関節症60例 疼痛：visual analogue scale 日常生活動作：世界血友病連合使用,T.Wallny et al.Haemophilia,8:802-808,2002.,疼痛,日常生活動作,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症治療,凝固因子補充 (予防的補充療法) 約79関節症予防(Lofquvist
9、、1997) 陽性例関節症進行例対効果低(Arnold、1977)、(Lofquvist、1997) 理学療法 RICE処置(急性期) 運動療法 装具療法 手術 滑膜切除術 人工関節置換術 関節固定術,2006.5.28,血友病性足関節症,2006.5.28,血友病患者,血友病性関節症発生頻度,足首10歳以下発症 肘膝20歳以上著明,足首関節,肘関節,膝関節,2006.5.28,血友病患者,足関節内出血多理由,足関節解剖学的特徴 立位面不整代償 底屈不安定背屈固定 方向動捻挫 関節小単位面積当圧力 筋肉被覆鍛,立位始関節内出血生？,2006.5.28,血友病患者,足関節内出血血友病性足関節症予
10、防,北欧12歳定期的補充療法開始、関節症発症予防効果。 何歳定期的補充療法難問題、足関節内出血予防立位可能頃治療開始考。,2006.5.28,血友病患者,装具療法：足関節,金属支柱付AFO 大重外観不良 AFO関節内出血可能 両親AFO装着強制欲。 小学校高学年、装具本人理解、率先装具装着。,2006.5.28,血友病患者,装具療法：足関節,AFO 装着容易外観良好 固定性：金属支柱,2006.5.28,血友病患者,装着容易AFO,急性期安静有用？,2006.5.28,血友病患者,我考案短下肢装具AFO,筋肉内出血予防 内張追加 丸 下腿前面作成 強固固定 金属支柱式継手 足関節内外反制動 底
11、背屈制動,2006.5.28,血友病患者,AFO効果写真評価,血友病性足関節症：AFO処方10名17関節 初診時年齢：527歳(平均10.9歳) 血友病重症度 重症(凝固因子1) ： 8名 中等症(1 5) ： 1名 軽症(5 25) ： 1名 経過観察期間：1年10年2月(平均4年4月) 予防的補充療法 開始時年齢：5月3歳2月(平均1歳2月) 装具療法 開始時年齢：521歳(平均10.9歳) ：陽性（1名）、 陰性（9名）,2006.5.28,血友病患者,増悪,改善,AFO装着頻度,P score推移 （n=17）,増悪9関節維持7関節改善1関節 P score 0.18点年増加（悪化）
12、増悪9関節中8関節(89)612歳学童期 Pscore：0.32点年,2006.5.28,血友病患者,装具療法利点,関節症進行予防 Fischer：加齢進行(1.04点年) 装具療法0.18点年抑制 学童期有効(0.32点年) 骨粗鬆症予防 廃用骨粗鬆症：2関節(12) 装具十分体重負荷可能,2006.5.28,血友病患者,装具療法課題,外観悪 原因 本人両親周囲理解協力 廃用性筋萎縮 足関節可動域制限不安定性生 等尺性運動療法指導 装具料金自己負担 一旦全額立替払、後保険給付 小児慢性特定疾患：装具料金対象外 育成医療使（料金1割負担）,2006.5.28,血友病患者,装具療法,早期補充療法
13、比較僅 生方有用？ 発展途上国血友病治療有用？ 小児特定疾患、医療用装具費用担保。,2006.5.28,血友病患者,靴型装具,文献的否定的,2006.5.28,血友病患者,装具有無足関節衝撃,三次元動作解析装置VICON 612 装具無 金属支柱付AFO AFO,2006.5.28,血友病性膝関節症,2006.5.28,血友病患者,関節内出血：膝関節,膝周囲筋筋力増強膝関節制動性 適切運動療法+装具関節制御 運動前提関節内出血予防制御 靭帯損傷用膝装具：DONJOY,2006.5.28,血友病患者,製短下肢装具AFO,2006.5.28,血友病患者,製装具,2006.5.28,血友病患者,膝関
14、節滑膜炎,正常,滑膜増生,2006.5.28,血友病患者,慢性血友病性滑膜炎治療,E.C.Rodriguez-Merchan Haemophilia,7:1-5,2001.,2006.5.28,血友病患者,両膝血友病性関節症,右,2006.5.28,血友病患者,右人工膝関節置換術,2006.5.28,血友病患者,自家関節軟骨細胞移植,2006.5.28,血友病性股関節症,2006.5.28,血友病患者,左血友病性股関節症,右,2006.5.28,血友病患者,人工股関節置換術後（TPP）,右,右,2006.5.28,血友病性肘関節症,2006.5.28,血友病患者,左血友病性肘関節症,2006.
15、5.28,血友病患者,関節内出血：肘関節,屈曲+回旋：理想的装具 局所固定可能 装具適応 荷重関節 自分痛可能 日常生活動作影響（両側性重度）,2006.5.28,血友病患者,肘関節装具,2006.5.28,血友病,2006.5.28,血友病患者,医学関心方向,現代医学,医学,2006.5.28,血友病患者,国際生活機能分類(ICF),物的環境 人的環境 社会的制度,性別年齢 価値観 意欲,2006.5.28,血友病患者,ICF:人生事,生命面、向上重要,2006.5.28,血友病患者,：医療,MSW: 医療,2006.5.28,血友病患者,使物何使！,2006.5.28,血友病患者,関節破壊+身体障害者手帳,利点 税金減額 障害者雇用均等法活用 身障4級以上公務員試験2回受験可 別枠対応 障害基礎年金受給 自家用車駐車禁止除外申請 教育 義務教育中：先生加配,2006.5.28,血友病患者,過程,減少 障害軽減 増大 潜在能力開発増進 障害受容促進、新生活提案,2006.5.28,血友病患者,目標,最高QOL 実現,QOL:人生質人異！,
