1、Meige 综合征又称特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征，1910 年由法国神经病学家 HenryMeige 首先描述，是临床上相对罕见的一种肌张力障碍性疾病，主要累及眼睑、口下颌肌肉，也可伴有颈部、躯干或其他部位肌肉的痉挛性肌张力异常，Meige 综合征是成人发病的局限性肌张力障碍，多在中老年时隐袭起病。从发病年龄和性别差异来看，Meige 综合征好发于中老年、女性多见。Meige 综合征肌张力异常的特点是受累肌群出现双侧对称性、阵发性强直收缩，痉挛可持续数秒到半分钟，发作 1020 次后可突然停止，间歇期无运动系统异常，重者可长时间持续痉挛。值得注意的是，在典型的痉挛发生之前，常有受累
2、局部不适感，如在眼睑痉挛之前，常有单眼或双眼的刺激感、眼干、畏光、瞬目增多，在口下颌肌、颈肌痉挛前，常有口周或颈部发紧、不适感，之后出现眨眼、张口、噘嘴、缩唇、咬牙、斜颈等症状；重症者痉挛持续，可造成功能性盲。症状在疲劳、紧张、生气时加重，休息后减轻，睡眠时消失，有报道嚼槟榔果、烟草等刺激物易出现 Meige 综合征，可能系局部刺激或某些化学物质诱发。有报道 1/3 的 Meige 综合征有情感障碍。以往认为 Meige 综合征的肌张力异常主要累及眼轮匝肌、口下颌肌肉、舌肌，偶尔有颈部、躯干等中线部位的肌张力障碍，但有人认为 Meige 综合征是一种多灶性局限性肌张力异常，不单纯累及面、颈、胸
3、、腹部等中线部位，也可累及肢体，且上肢较下肢易受累。多数学者将 Meige 综合征分为眼睑痉挛型、口-下颌肌张力障碍型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型， Jankovic 称前两者为不完全型，后者为完全型。Meige 综合征的病因尚不清楚，可能与脑干上部、基底节异常有关。对于存在脑内明确病灶的病例，是否应将其从特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征这一诊断中排除，有待商榷。老年人出现眼部不适、眼干、羞明、眨眼增多时，除外结膜炎后应想到早期 Meige 综合征的可能，应注意动态观察；老年病人出现典型的眼睑痉挛和(或) 口下颌肌张力障碍，应与偏侧面肌痉挛、神经症、抗精神病药物所致的迟发性运动障碍等鉴
4、别。Meige 综合征的发病机制尚不明确，治疗上有一定的困难。有人认为 Meige 综合征与多巴胺（DA）受体超敏、脑内胆碱能过度活跃、-氨基丁酸（GABA）能低下有关，故应用 DA 拮抗剂（氟哌啶醇）、抗胆碱能药物（安坦）、GABA 能增强剂（氯硝安定）治疗；A 型肉毒毒素（BTX-A）作用于运动神经末梢的神经-肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的膜蛋白，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，也用于 Meige 综合征的治疗。简言之，Meige 综合征尚无根治疗法，服药和 BTX-A 注射可缓解症状，减少病人痛苦，Meige 综合征的有效治疗有赖于对其病因、病理机制的进一步探索。视频特点：1. 患者于静息状态下
5、，完全没有异常的舌肌运动出现；2. 但当患者说话时，开始出现舌肌不自主运动，并可见舌头反复向前伸出至口外。诊断：说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍（speech-induced primary lingual dystonia）。相关文献延伸：说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍（speech-induced primary lingual dystonia），属于一种罕见的局灶性肌张力障碍（focal dystonia）。首先，舌肌肌张力障碍（lingual dystonia）是一种局灶性肌张力障碍（focaldystonia），临床上通常见于迟发性肌张力障碍（tardive dystonias）患者
6、、或作为原发性或继发性口-下颌肌张力障碍（primary or secondary oromandibular dystonias）的临床表现之一。舌肌肌张力障碍，既可以为原发性、又可以为继发性。继发性舌肌肌张力障碍的病因，包括：脑损害（brain damage）、使用抗精神病药物、神经变性疾病（如：神经棘红细胞增多症、泛酸激酶相关性神经变性疾病、神经铁蛋白病、Wilson 病等）、代谢性疾病、神经发育性疾病（neurodevelopmental disorders）、水痘病毒感染（varicellainfection）等。然而，说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍（speech-induced p
7、rimary lingual dystonia）是一种罕见的局灶性肌张力障碍。从文献报道来看，通常均为原发性，以舌部肌肉的张力增高为特点，导致患者于说话时出现舌头前伸。迄今为止的文献，总计仅报道了 6 例说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍患者。所有这 6 例患者的人口统计学资料及临床特点，详见下表：此前文献描述的所有 6 例说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍患者1Blunt SB, Fuller G,Kennard C, Brooks D. Orolingual dystoniawith tip of tongue gesture. MovDisord. 1994 Jul;9(4):466.2 Ish
8、ii K, Tamaoka A, Shoji S. A case of primary focal lingual dystonia induced by speaking. Eur J Neurol. 2001 Sep;8(5):507.3 Baik JS, Park JH, Kim JY. Primary lingual dystonia induced by speaking. Mov Disord. 2004 Oct;19(10):1251-2.4 Tan EK, Chan LL. Sensory tricks and treatment in primary lingual dyst
9、onia. Mov Disord. 2005 Mar;20(3):388.5 Papapetropoulos S, Singer C. Primary focal lingual dystonia. MovDisord. 2006 Mar;21(3):429-30.6 Ozen B, Gunal DI, Turkmen C, Agan K, Elmaci NT. Speech-induced primary lingual dystonia: arare focal dystonia. Neurol Sci.2011 Feb;32(1):155-7. Epub 2010 Jul 22.所有 6 例说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍患者，基本上均为中年发病。患者在男女性别比例方面并无差异：女性患者 3 例，男性患者 3 例。就起病形式和病情进展情况而言，所有患者均逐渐起病、病程缓慢进展。与大多数肌张力障碍一样，说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍的一个重要特点，是：通过感觉诡计（sensory trick），可使肌张力障碍症状减轻或消失。最常使用的治疗药物，是抗胆碱能药物；但患者对抗胆碱能药物治疗的反应性，却仅为轻度有效（所有 6例说话诱发的原发性舌肌肌张力障碍患者中，仅 3 例患者对抗胆碱能药物治疗有反应性）。另外，1 例患者还接受了肉毒素注射治疗，但疗效并不令人满意。
