1、泌尿系统疾病,中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢,第二节 肾病综合征,肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性 增高，导致大量蛋白尿的临床征候群，其 临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高 脂血症和不同程度的水肿。,“三高一低”,大量蛋白尿（高） 高脂血症 高度水肿 低蛋白血症,分类,先天性肾病原发性肾病继发性肾病,按病因分类：,分类,按临床表现分类：单纯性肾病肾炎性肾病,分类,按对激素的反应分类：激素敏感型激素依赖型激素耐药型,一、病理,微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN）
2、 膜增生性肾炎（MPGN）,非微小病变型,微小病变,光镜：无明显异常，肾小球体积基本正常或稍增大，细胞数无明显增加，毛细血管管腔开放 免疫荧光：一般为阴性，少有C3沉积 电镜：确诊本病主要靠电镜检查，典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失,局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎,膜性肾病,膜性肾病,膜性肾病,膜增生性肾炎,膜增生性肾炎,膜增生性肾炎,二、病因,呼吸道感染 有较高的变态反应伴发率，IgE 人类白细胞抗原（HLA）与NS有关（遗传性）,目前认为的病因,与T细胞的功能紊乱有关 T辅助细胞、T抑制细胞 免
3、疫应答抑制因子，一些细胞因子增高（IL-2、IL-6、IL-8和血管通透因子）,动物实验证实,致蛋白尿作用,三、蛋白尿的形成机制,基底膜构形改变 大孔、小孔,基底膜和上皮细胞阴电荷,大分子蛋白从肾小球滤出,带阴电荷的蛋白通过,肾小球毛细血管通透性,蛋白尿,孔径屏障破坏,静电屏障破坏,四、病理生理,大量蛋白尿,低蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,ADH 肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌,水肿,肝合成蛋白,大分子脂蛋白,高脂血症,IgG、C3 抗凝血酶 钙结合蛋白 转铁蛋白,钠、水潴留,五、临床表现,不同程度的水肿,水肿的特点,全身性 难治性 凹陷性 上行性,五、临床表现,并发症,感染,低血容量休
4、克,电解质紊乱,血栓形成,呼吸道感染最常见 腹膜炎是肾病较为突出的并发症,低钠、低钾、低钙,急性肾衰竭,肾小管功能障碍和生长延迟,六、实验室检查,尿蛋白 定性 +定量 24小时尿蛋白定量 50mg/Kg 肝 功：低蛋白血症 ALB5.7mmol/L 补 体：C3、C4 肾 功 能：BUN 、Cr 系统性疾病血清学检查 高凝状态检查 肾活检,七、诊断,诊断标准1、水肿2、大量蛋白尿 3、低蛋白血症4、高胆固醇血症,临床分型诊断,单纯性肾病：符合“三高一低”标准 肾炎性肾病： 血 尿：2周3次, 10/Hp 高血压 氮质血症Bun10.7mmol/L 补体下降：持续性,八、鉴别诊断,继发性肾炎 狼
5、疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎,刘某，女，5岁 主诉：反复水肿、蛋白尿2年 现病史：两年前感冒后出现水肿，尿少，去外院发现蛋白尿诊断“单纯性肾病”予强的松治疗并逐渐减量并于半年前停药，近一周来感冒后水肿明显，蛋白尿增多为求进一步诊治来我院，病来精神欠佳，食欲差，睡眠尚可，大便正常，尿量每天约200ml左右。 查体：BP110/70mmHg，眼睑水肿，心肺听诊无异常，腹部膨隆，移动性浊音阳性，下肢水肿，指压痕阳性。 辅助检查：尿系列：蛋白（+）RBC6-8/HP；24小时尿蛋白定量1.0g；ALB13.8g/L；补体正常,九、治疗,一般治疗 利尿 防治感染 糖
6、皮质激素治疗 复发或反复的治疗 激素耐药的治疗,糖皮质激素的治疗,强的松中、长程疗法 强的松短程疗法,激素的作用可能的机制,免疫抑制作用 减少炎症反应，改善肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白的滤出 抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，达到利尿的作用,激素的副作用,长期超生理剂量对机体代谢的影响：脂肪代谢紊乱（肥胖、体脂分布异常、库欣貌）负氮平衡（肌肉萎缩蛋白质营养不良伤口不愈）糖代谢紊乱（高血糖、尿糖）水电解质紊乱（低钾、低钙、骨质疏松） 急性肾上腺皮质功能不全 其他（精神欣快感、精神病、癫痫发作、消化道溃疡、结核活动、白内障、股骨头坏死、生长停滞）,强的松中、长程疗法,强的松每天1.52mg/Kg共4
7、周,2mg/Kg隔日顿服4周,每4周减量1次5mg,转阴,8周后未转阴,6个月为中程,9个月为长程,强的松短程疗法,强的松每日2mg/Kg4周,1.5mg/Kg隔日顿服,8周后骤然停药,复发和反复的治疗,延长激素治疗时间 免疫抑制剂的应用环磷酰胺：2mg/Kg 812周副作用短期：脱发出血性膀胱炎粒细胞减少长期：性腺损害苯丁酸氮芥,糖皮质激素耐药的治疗,继续诱导缓解： 延长强的松诱导期甲强龙冲击治疗加用环磷酰胺环胞霉素A抗凝治疗 降蛋白治疗：血管紧张素转换酶抑制剂,正常小儿24小时尿蛋白定量超过多少为异常：A.100mgB.200mgC.150mgD.50mg,小儿肾病综合征最常见的病理类型是：A.膜增殖性肾小球肾炎B.微小病变型C.膜性肾病D.局灶性节段性肾小球硬化,原发性肾病综合征最根本的病理生理改变是：A.大量蛋白尿B.低蛋白血症C.高胆固醇血症D.高度水肿,小儿肾病综合征治疗的首选药物：A.抗生素B.肾上腺皮质激素C.利尿剂D.免疫抑制剂,谢 谢,
