1、肝豆状核变性患儿的健康教育2oo5 年 9 月第 12 卷第 9 期南方护理NanfangJournalofNursingSeptember,2005Vo1.12No.975肝豆状核变性患儿的健康教育陈苑莉,王乔风.陈金莲(中山大学附属第医院感染科,广东广州 510630)【摘要】通过对 l9 例肝豆状核变性患儿病情恢复过程观察 ,认为健康教育重点是提供心理支持及给予饮食,特殊药物,特殊检查,疾病知识指导,使患儿及家属对本病有一定的了解,并能建立良好的依从性,积极配合治疗,坚持服药及饮食疗法.本组 l7例患儿病情都得到明显改善.【关键词】儿童;肝豆状核变性;健康教育【中图分类号】R742.4【
2、文献标识码】A【文章编号 】10089969(2005)09 007502HealtheducationforchildpatientswithWilsonSdiseaseCHENYuanliWANGQiaofeng.CHENJinlian(Dept.ofInfectiousDisease.theAffiliatedHospitalofSunyatsenUniversity,Guangzhou510630,China)Abstract:Throughobservingtherecoveryprocessof19childpatientswithWilsonSdisease,theauthors
3、arguedthatthekeysofhealtheducationwere:psychologicalsuppoflandguidanceofdiet,specialmedicine,specialexamandknowledgeaboutdisease;makingchildrenandtheirrelativesunderstandthedisease;establishinggoodcomplianceandmakingthemcooperatewithtreatment,keepontakingmedicineanddietetictreatment.Thediseasecondit
4、ionof17patientsinthegroupwereimprovedobviously.Keywords:child;WilsonSdisease;healtheducation肝豆状核变性又叫 Wilson 氏病.是一种以青少年为主,少见的铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病.其特点是铜沉积在肝,肾,脑,角膜等组织引起一系列临床症状.自青少年开始发病,发病率全国不一,一般在 1/10 万1/20 万.如不及时诊断和治疗,病人将出现急,慢性肝损害,锥体外系症状,严重影响病人的生存质量.该病以坚持服药和饮食疗法较为重要.对患儿及其家属实施有效的健康教育是重要前提.笔者将近年来总结的健康教育体会
5、报道如下1 临床资料1999 年 1 月一 2003 年 12 月本科室共收治肝豆状核变性患儿 19 例,男 13 例,女 6 例,年龄 614岁,平均 ll-3 岁.住院天数 25120d,平均 46d.19例中 16 例来自农村,其中 2 例为亲兄弟;2 例来自城乡结合部;1 例来自本市.这些患儿都是以肝脏损害为首发症状而收入院的,其中 13 例转氨酶异常,4例出现黄疸,2 例肝腹水.治疗转归:17 例经综合治疗病情得到明显改善,1 例因严重肝功能损害,合并肝肾综合症,肝性脑病死亡.1 例出现锥体外系症状合并肝性脑病而自动出院.2 健康教育实施【收稿日期】2005-0509【作者简介】陈苑
6、莉(1973 一),女,广东兴宁人,1992 年毕业于中山医科大学附属卫生学校,大专学历,护师.2.1 对象患儿及其家属.因本组病例年龄小,平均年龄仅 11.3 岁.所学知识有限,再加上天性好动,缺乏耐性.自制能力较差,要其掌握所有的健康教育内容有一定的难度.而患儿及其家属共同参与健康教育,则能取到事半功倍的效果.2.2 方法包括书面教育及口头教育.书面教育是由主管护士制订教育计划,负责对患儿及家属进行书面教育.并将教育内容印成小册子,派发给患儿及家属.口头教育即在护理过程中如输液,注射,发药时随机地进行教育,通过非正式教育可使患儿及家属不断地获得知识和加深了解.健康教育内容及方法因人而异,循
7、序渐进.并根据患儿及其家属文化程度,年龄,接受程度及患儿存在的健康问题及心理问题.有针对性地进行指导.2.3 内容2-3.1 心理支持本组患儿年龄小,对治疗和护理有所抗拒.尽可能以娴熟的技术取得其信任.由于住院时间长.脱离学校生活以及出现各种症状,大部分患儿都会产生恐惧不安,孤独,自卑,胆怯的心理反应.在工作时经常与患儿进行情感交流,鼓励他们说出自己的感受,也鼓励他们通过写信给老师,同学.或写日记表达自己的内心世界.缓解恐惧,紧张的情绪.患儿因肝功能受损出现肝病症状疑为肝病住在感染科,患儿家属会显得紧张不安,而这些不良情绪也会影响到患儿.故指导家属在患儿面前保持情绪稳定.以积极向上的心态.配合
8、医护人员共同督导患儿接受并完成治疗.76 南方护理2.3.2 饮食指导饮食疗法是治疗本病很重要的一个方面.向患儿及家属说明低铜饮食的重要性.予低铜,适量蛋白,高碳水化合物,高糖,高维生素,低脂饮食正常人摄铜量约 2.55mg/d,病人摄铜量限制在 1.5mg/d 以下避免食用含铜量多的食物,如豌豆,蚕豆,玉米,坚果类,贝类,螺类,虾蟹类;菌类,如香菇及其他菇类;软体动物,如章鱼,鱿鱼,牡蛎;各种动物的内脏及巧克力,可可,蜜糖等.宜食用含铁丰富的蔬菜,如芹菜,波菜,莴苣,豆腐,黄豆,小米等.以减少铜的吸收.含铜量低的猪瘦肉,牛肉,鱼肉,鸡肉,白菜,莲藕,芹菜,奶类可作为常规饮食.不使用含铜的餐具
9、和炊具.肝功能损害严重者限制蛋白质的摄人,防止诱发肝性脑病.2.3.3 特殊药物指导患者须服用促铜盐排泄药物D 一青霉胺及阻止肠道对铜吸收的药物葡萄糖酸锌 ,以建立铜代谢的负平衡 I31.服用 D 一青霉胺前必须做青霉素过敏试验,皮试阴性者方能服用.该药最好在饭前半小时及睡前服用.用药期间密切观察药物疗效及不良反应.常见有恶心,呕吐,食欲减退,皮疹,发热,骨髓抑制,维生素缺乏等.由于青霉胺可引起患儿体内铜的再分布,肝铜进人脑内,加重神经系统的损害.故观察患儿有无神经系统症状,如发音障碍,动作缓慢,肌肉紧张,四肢强直等.如现上述症状及时告知医生.以便调整药物.临床中合并用小剂量激素治疗可减轻青霉
10、胺的不良反应,并服用维生素以预防维生素 B 缺乏.锌剂能阻止肠道对铜的吸收和促进铜的排泄.它具有毒性低,价格低廉的优点.常见不良反应有胃部不适,恶心,呕吐等消化道症状,故宜饭后服用.指导患儿及家属如出现呕吐时将药物呕出.要补服药物一次.患儿因肝脏损害还必须使用护肝,降酶,退黄,支持等药物治疗.有 2 例患儿还因出现肝性脑病而使用抗肝昏迷药物.静脉使用这些药物时,要注意调整输液速度,避免因速度过快加重心脏负荷及恶心,呕吐等消化道症状.2.3.4 特殊检查指导 KayserFleischer 环简称 KF 环.是诊断肝豆状核变性最重要的体征,是铜沉着于角膜边缘部所形成的绿褐色环.一般在眼科裂隙灯下
11、可见到做此项检查前向患儿及家属解释检查的重要性及必要性,以取得他们的配合.检查过程要有专人陪送.本病还需定期监测血清铜,血清铜蓝蛋白,24h 尿铜及肝功能及其他生化指标.检查化验项目较多.对病人及家属详细解释检查的必要性及检查的各项要求,如 24h 尿铜检查须清晨开始留尿,至次晨共 24h 尿全部留在收集瓶中,测量总尿量记录在检验单上.然后取一小杯及时送检.2.3.5 病情观察指导指导患儿家属注意观察患儿意识,性格的改变,如有无表情淡漠,嗜睡或异常兴奋,时哭时笑,睡眠倒置等肝性脑病的表现.有无肢体震颤及肌肉强直等锥体外系症状.如出现异常及时报告医生处理观察体温变化及注意有无恶心,呕吐,腹胀,腹
12、痛等情况.合并肝硬化腹水要注意双下肢有无凹陷性水肿.每天记录尿量及定期测量腹围,体质量.2.3.6 出院指导本病是可治的.治疗开始愈早.预后愈好.向患儿及家属说明坚持服药和坚持饮食治疗的重要性和必要性.同时也说明服药的注意事项和药物的不良反应.由于患儿年龄较小,自控能力差,易贪食.因此,出院后需要家属的密切配合和支持,监督和督促患儿建立良好的依从性.按时按量服药,坚持饮食疗法.为了让患儿及家属在出院后能够更好地掌握和巩固本病的相关知识和护理要点.本科室将健康教育内容编成的小册子派发给他们,并注明科室电话,以方便咨询.交代定期复查时间.一般为出院后 1 个月到正规医院复查血,尿常规,肝肾功能,血
13、清铜,血清铜蓝蛋白等指标.在医生指导下调整药物.避免私自停药或减量.各项指标都正常后改为 23 个月复查一次.本病为常染色体遗传病,要求与患儿同代的兄弟姐妹及早来医院检查.以筛查出还未出现症状的患儿 I41.3 效果评价本组 17 例患儿出院时均能说出自己所患疾病的名称,表示出院后会坚持服药,定期复诊.15 例患儿能说出所服用的药物名称及剂量,45 种含铜量低的食物和复诊时间.患儿家属也表示会做好患儿的饮食调节工作以及肩负起监督和督促的责任.【参考文献】【1】陈清棠.临床神经病学【M】.北京:北京科学技术出版社,2000:417427.【2】查璐琴.肝豆状核变性的饮食治疗【J】.中国误诊学杂志 ,2004,8:1345.【3】沈发凤.肝豆状核变性的护理【J】.护士进修杂志 ,2002,17(4):298.【41 陈红英,林广云,郑文晖,等.肝豆状核变性病人 24 小时尿铜,血清铜蓝蛋白含量测定【J】.实用预防医学,2001,8(增刊):148.【本文编辑:陈伶俐】
