1、 一、 急性白血病一分型1 急性非淋巴细胞白血病 ANLL (M0M7) 2 急性淋巴细胞白血病 (L1L3)二典型病史起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒” ，也可以是严重的出血。缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。三典型体征及查体贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。四辅助检查1 常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5 肝胆脾彩超、胸片、心电图五诊断依据1 有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。2 血象多为白细胞
2、增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。3 骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。六鉴别诊断1 骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于 30% 。2 巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞 PAS 反应常为阴性。3 急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无 Auer 小体及染色体异常。4 某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。七治疗1 一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。2）防治感染3）成分输血支持4）防治尿酸性肾病
3、：嘱患者多喝水，口服别嘌醇 0.1 日三次。5）维持营养2 抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HAALL: VDLP/VDAP/VDCPM3: 亚砷酸 /维甲酸CNS-L: 鞘内注射 Ara-C+MTX 每周 23 次3骨髓移植二、慢性粒细胞白血病一分期1 慢性期2 加速期3 急性变二典型病史起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康体检或因其他疾病就诊才发现血象异常或脾大而被确诊。三典型体征及查体常以脾大为最显著的体征，达脐或脐一下，质地件事，平滑，无压痛。如发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。四辅助检查1 血常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶
4、谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5 肝胆脾彩超、胸片、心电图五诊断依据持续性白细胞增高、典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph 染色体阳性即可确诊。六鉴别诊断1 其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾功能亢进等。2 类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病。3 骨髓纤维化：外周血白细胞数一般比慢粒少，幼红细胞多次出现于外周血中，多次多部位骨髓穿刺干抽。七治疗1 细胞淤滞症的紧急处理：白细胞单采并用羟基脲 1.0 日三次口服。2 化学治疗：1）羟基脲 1.0 日三次口服。待白细胞降至 2010 9/L 左右时减半。降至1010 9
5、/L 时改为小剂量维持（0.5-1g/d）.注意血象。2）HA 方案3 -干扰素：300500 万 U/(m2d) 皮下或肌肉注射，每周 37 次，持续用数月或数年不等。4 骨髓移植三、 多发性骨髓瘤一典型体征及查体骨痛常为早期的主要症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨。二辅助检查1常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 1 DIC/凝血四项2 免疫球蛋白、血浆蛋白电泳、血 2微球蛋白、C 反应蛋白、血尿 链 链5骨髓穿刺6肝胆脾彩超、胸片、颅骨及骨盆平片、心电图、骨扫描三诊断依
6、据1 有骨痛、病理性骨折、感染出血的表现。2 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节，可伴压痛。3 骨髓中浆细胞15%，且有形态异常；血清中有大量 M 蛋白；溶骨性病变或广泛的骨质疏松。四鉴别诊断1 反应性浆细胞增多症：浆细胞一般不超过 15%且无形态异常。2 巨球蛋白血症：无骨质破坏。3 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显。个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。 4 反应性单克隆免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、淋巴瘤等。5 骨转移瘤五治疗1 一般治疗：抗感染、纠正贫血、营养支持2 化疗：MP/VAD/ M 2方案3 骨质破坏的治疗：帕米磷酸钠每月
7、6090mg 静点。4 骨髓移植四、骨髓增生异常综合症一分型1 难治性贫血（RA）2 环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS)3 难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)4 难治性贫血伴原始细胞增多转变型 (RAEB-t)5 慢性粒-单核细胞性白血病（ CMML）二辅助检查1 血常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 骨髓穿刺5 肝胆脾彩超、胸片、心电图三诊断依据血细胞减少及相应的症状，及骨髓中两系以上的病态造血。四鉴别诊断1 慢性再生障碍性贫血2 阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham 试验阳性及血管内溶血的改变。3 巨幼细胞性贫血
8、：补充叶酸、维生素 B12 后贫血可被纠正。4 慢性粒细胞白血病：慢粒 Ph 染色体、BCR-ABL 融合基因检测阳性。五治疗1 支持治疗2 促造血治疗：雄激素、造血生长因子3 诱导分化治疗：维甲酸、骨化三醇4 生物反应调节剂：干扰素、血管新生抑制剂5 联合化疗6 骨髓移植五、淋巴瘤一分型1 霍奇金淋巴瘤 HL2 非霍奇金淋巴瘤 NHL二典型体征及查体首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大；有些患者以不明的持续发热为起始症状。三辅助检查1 血常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 骨髓穿刺5
9、肝胆脾彩超（注意腹后壁淋巴结） 、肺 CT、心电图6 病理活检四诊断依据1 有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大或不明原因的发热表现。2 淋巴结活检提示淋巴瘤。五鉴别诊断1 坏死性淋巴结炎2 恶性肿瘤转移3 结核4 恶性组织细胞病5 结缔组织病六治疗1 HL 放疗化疗;MOPP /ABVD2 NHL 低度恶性：放疗 +化疗（苯丁酸氮芥、CTX）中高度恶性：化疗 CHOP/ m-BACOB3 生物治疗：单克隆抗体、干扰素4 骨髓移植5 手术治疗：合并脾功能亢进者。六、再生障碍性贫血一分型1 重型再障2 非重型再障二辅助检查1 血常规+RC（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，
10、血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 贫血系列、ENA 谱、溶血试验5 骨髓穿刺至少两次6 肝胆脾彩超、胸片、心电图三诊断依据1 有贫血、出血、感染发热的表现。2 查体：肝、脾及淋巴结不大。3 全血细胞减少，骨髓颗粒少，脂肪滴多，有核细胞增生不良，淋巴细胞、组织嗜碱细胞相对多，巨核少。4 除外其他疾病四鉴别诊断1 阵发性睡眠性血红蛋白尿：Ham 试验阳性。2 骨髓增生异常综合症3 急性白血病4 急性造血功能停滞5 恶性组织细胞病6 自身抗体介导的全血细胞减少7 Fanconi 贫血五治疗1 支持治疗：纠正贫血，控制出血及感染，保肝治疗。2 免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素。
11、3 促造血治疗：雄激素、造血生长因子。4 骨髓移植七、慢性贫血一分型1. 缺铁性贫血2. 巨幼细胞贫血二辅助检查1 血常规+RC（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 贫血系列、ENA 谱、溶血试验、肿瘤标记物5 骨髓穿刺6 肝胆脾彩超、胸片、心电图7 胃镜和/或肠镜、骨扫描三诊断依据1 缺铁性贫血：有贫血的症状和体征，血象典型的小细胞低色素性贫血，血清铁降低、总铁结合力增高、铁蛋白降低，骨髓增生活跃、细胞外铁缺少。2 巨幼细胞贫血：有贫血的症状和体征，血象呈大细胞性贫血，血清叶酸及 VB12 降低，骨髓增生活跃、各系均有“巨
12、幼变” 、核发育落后于胞浆。四鉴别诊断1 急性红白血病2 骨髓增生异常综合症3 慢性病性贫血五治疗1 原发病的治疗。2 补充缺乏的营养物质：5 缺铁性贫血：力蜚能、福乃得6 巨幼细胞性贫血：叶酸、VB 12 八、 特发性血小板减少性紫癜一分型1 急性型2 慢性型二辅助检查1 血常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4 ENA 谱、溶血试验、风湿三项、补体5 骨髓穿刺6 肝胆脾彩超、胸片、心电图三诊断依据1 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。2 多次检查血小板少，脾不大或轻度重大3 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。4 具备下列
13、五项中任何一项：泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg 阳性；阳性；血小板生存时间缩短。四鉴别诊断1. 再生障碍性贫血2. 脾功能亢进3. 骨髓增生异常综合症4. 白血病5. 结缔组织病五治疗1 一般治疗：注意休息，避免外伤。2 糖皮质激素。3 脾切除。4 免疫抑制剂治疗：环孢素、环磷酰胺。5 急症的处理：输血小板；大剂量丙种球蛋白；大剂量甲强龙。九、过敏性紫癜一分型1单纯型2腹型3关节型4肾型5混合型二辅助检查1 血常规+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项4过敏源5肝胆脾彩超、胸片、心电图、胃镜、双肾彩超三 诊断依据1 发病前 13
14、 周有低热、咽痛、上感史；2典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿3血小板数、功能及凝血相关检查正常；4排除其他原因所致的血管炎及紫癜。四 鉴别诊断1 血小板减少性紫癜2风湿性关节炎3肾小球肾炎、系统性红斑狼疮4外科急腹症五 治疗1 消除致病因素2一般治疗：抗组胺药、改善血管通透性（维生素 C）3糖皮质激素4对症治疗5其他：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药十、真性红细胞增多症一辅助检查1 血常规（3 次）+血型，尿常规，便常规+潜血2 肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3 DIC/凝血四项、贫血系列、血气4 骨髓穿刺5 肝胆脾彩超、胸片、心电图、肾脏彩超、心脏彩超二诊断依据1 红细胞容量增多2 动脉血氧饱和度92%3 脾大4 其他：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素B12 增高。三鉴别诊断1 相对红细胞增多症：严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。2 继发性红细胞增多症：肺部疾病、先心病、肾病变、各种肿瘤。四治疗1 静脉放血2 化学治疗：羟基脲、高三尖杉、烷化剂3 干扰素4 放射性核素磷治疗
