1、缺铁性贫血 Iron deficiency anemia,重庆医科大学附二院血液科 陈林,概述,一定义：是指体内用于合成血红蛋白的铁储备缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的贫血。 二、发病率据WHO调查世界人口的1020存在缺铁。卫生部最新资料，全国约有2亿人口缺铁。育龄妇女和婴幼儿发病率很高。,铁的代谢,一、铁的来源和吸收内源性：衰老和破坏的红细胞，每天可供人体再利用的铁21mg。正常成人含铁总量，男性50mg/kg，女性35mg/kg。外源 性：主要来自食物中的肉类，肝、鱼及餐具中铁锅等。,铁的吸收：每日食物中的铁约含10mg，一般为三价铁的有机化合物，经粘膜细胞肠腔面十二指肠细胞色素B还原
2、成为正铁盐（即二价铁）后，约1mg在肠粘膜被吸收入细胞内,再由细胞基膜面输出到血液中(已由二价铁转为三价铁)。 主要部位在十二指肠及空肠上段粘膜.,二、 铁的运输,三价铁运铁蛋白 幼红细胞线粒体合成血红素(大部分)+铁蛋白(储存)运铁蛋白(transferrin)为一种由肝细胞合成的球蛋白，生理状况下，仅有13与铁结合，23未与铁结合，二者之和为血清总铁结合力。 正常情况下运铁蛋白饱和度为33%,三、 铁的分布和贮存,（一）功能性铁 包括存在于血红蛋白，肌红蛋白及各种细胞内的酶和辅酶，在血浆中运输的铁。主要在血红蛋白中，占70左右。(二）贮存铁（占30左右） 主要是铁蛋白及含铁血黄素，主要存在
3、于肝、脾及骨髓的单核巨噬细胞系统中，血浆中含有微量铁蛋白,一旦需要，这部分的铁即可转化为功能性铁。,四、铁的排泄,正常人通过皮肤，尿，胆汁和大便排铁每日仅约1mg，常与铁的吸收平衡。,病因及发病机制,缺铁由以下因素单独或联合引起 一食物中铁摄入不足：如营养不良，偏食，减肥食物。 二、需要增加： 生长期婴幼儿需要铁增加，妊娠期妇女尤其是多胎妊娠妇女由于胎儿生长，分娩失血，产后哺乳等需铁量增加。 三、吸收不良：胃酸缺乏，胃切除后肠蠕动加快，慢性腹泻，长期饮浓茶等。 四、慢性失血：月经过多，胃十二指肠溃疡，钩虫病或反复献血，痔疮等。失血1ml丧失铁0.5mg（而每日食物中吸收1mg）,临床表现,一、
4、与各种贫血类似的常见症状和体征：面色苍白，疲乏无力，心悸气急，头昏眼花等。 二、缺铁的特异性表现（四方面） 1. 外胚叶组织营养缺乏所致指甲萎缩，平甲，甚至反甲，皮肤干燥，头发无光泽，易脱落。 2. 粘膜损害常见：口角炎，舌炎，萎缩性胃炎与胃酸缺乏，胃肠功能障碍。,“匙状指“,缺铁的特异性表现,3、神经精神系统异常多见于小儿，1/3可有神经痛，重者可有颅内高压，易误诊为颅内肿瘤。可有异嗜症(pica)。小儿可表现情感、智能障碍，经铁剂治疗可恢复（易被略） 4、感染率增加体内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，可以导致巨噬细胞功能和NK细胞功能障碍。,实验室检查,一、血象1. 为小细胞低色素性贫血。2
5、.网织红细胞素正常或增高，绝对值降低。3. RDW16%(红细胞分布宽度，正常少于14%)4.白细胞血小板正常。5.涂片检查：红细胞大小不均，中心淡染区扩大。,血象,二、骨髓穿刺涂片,1. 增生活跃或明显活跃 2. 红系比例增多，中晚幼红细胞体积比正常为小，核小而致密，浆少，边不齐. 3. 涂片铁染色：细胞内外铁均减少,尤以细胞外铁为明显.,幼红细胞呈“老核幼浆”现象,细胞外铁+,环形铁粒幼红细胞,三、血液生化,1. 血清铁（serum iron,SI）降低8.95umol/L ，阳性率较高，但影响因素多。 2.铁结合力 总铁结合力（total iron binding capacity,TI
6、BC）增加64.44umolL 运铁蛋白饱和度 (transferrin saturation,Ts)15 3. 血清铁蛋白(serum ferritin,SF)是体内贮存铁的指标，14g/L诊断符合率95.5%。准确性和敏感性较高，具重要的诊断价值。,三、血液生化,4.红细胞内游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin,FEP） (原卟啉Fe血红素） 特异性不高，缺铁时升高，大于4.5g/gHb。 5.转铁蛋白受体（TFR)）：新参数，较强的敏感性及特异性，主要用于缺铁贫血与慢性病贫血的鉴别。缺铁时大于26.5nmol/L，慢性贫血时小于24nmol/L。,诊
7、断,1.小细胞低色素性贫血：MCV、MCHC低于正常。2.有缺铁的病因及临床表现。3.血清铁 8.95umol/L ，总铁结合力64.44umolL4.转铁蛋白饱和度 15 。5.骨髓外铁消失，内铁15%。6.红细胞游离原卟啉500g/L。7.血清铁蛋白12g/L。8.铁剂治疗有效。符合第1条和3-8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,鉴别诊断,需要与同为小细胞性贫血的铁粒幼细胞贫血，珠蛋白异常所致贫血，慢性疾病贫血（炎症、感染、肿瘤）鉴别。缺铁贫 铁粒幼 珠蛋白异常 慢性病性 发病年龄 中、青年女性 中老年 幼年 不定 病因 铁缺乏 铁失利用 珠蛋白异常 缺铁或铁失利用 血清铁 （正常）
8、 血清铁蛋白 正常（） 骨髓外铁 铁粒幼细胞 环形铁粒幼15 注意：铁粒幼细胞性贫血确诊后禁用铁剂。,与小细胞性贫血鉴别,1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,2.珠蛋白异常所致贫血,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度不降低.,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease
9、，ACD）,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,治疗,一、病因治疗：尽早查明缺铁的原因，治疗原发病，如治疗胃的疾病，纠正偏食，治疗钩虫病等等。 二、饮食治疗：含铁量高的食物有肉类、动物肝、血、海带、紫菜、木耳、香菇，而乳类、水果含铁量低且不易吸收。,治疗,三、口服铁剂：首选二价铁剂 1. 硫酸亚铁：每片0.3g 2. 乳酸亚铁：每片0.1g 3.氟乃得/力斐能：为硫酸亚铁控释片加多种维生素/多糖铁已证明Vit C、肉类等有利于铁的吸收，而茶、植物纤维等不利于铁吸收. 口服铁剂后510天，网织红细胞 开始上升，712天达高
10、峰，2周后Hb开始上升，平均2个月恢复，Hb正常后可再延长13月以补充贮存铁。,治疗,四、注射铁剂 选用指征： 1.口服有严重的消化道反应不能耐受； 2.消化道吸收有障碍，如胃十二指肠切除术、肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等 3.严重消化道疾病， 如胃溃疡、十二指肠炎或溃疡服用铁剂后加重病情； 4.治疗不能维持铁平衡,如血液透析.,治疗,用量：补铁总量（mg）=150病人Hb(g/L)体重（kg）x 0.24+500mg 常用：右旋糖苷铁（每毫升含元素铁25mg）首剂50mg肌注，若无反应则次日开始100mg qd 肌注； 若局部反应严重则禁用，注意需要深部肌肉注射。 注射铁剂除局部肿痛外，严重者可发生过敏性休克。,治疗,静脉铁剂: 科莫非,预防,预防缺铁性贫血最好进食富含铁的饮食，加添含铁丰富的强化食品，妊娠后3月预防性使用铁剂，每天3060mg，尽早诊断，治疗各种出血性疾病（如胃肠道出血，月经过多等）重视妇女卫生工作，及时治疗各种慢性疾病，纠正喝浓茶等习惯。,MERCI,
