1、儿童少年期精神障碍,广东医学院附属医院精神心理科 陈光敏,儿童少年期精神障碍分类,第一类是以智力发育低下为主要临床特点的精神发育迟滞第二类是以言语技能、学校技能、运动技能等发育延迟为主要临床表现的特定性发育障碍第三类是以孤独症为代表的广泛性发育障碍第四类是儿童少年行为和情绪障碍,第一节 精神发育迟滞 Mental retardation,精神发育迟滞,一组起病于中枢神经系统发育成熟（18岁）以前，以智力发育低下和社会适应困难为临床特征的精神障碍。,Mental retardation,Mental retardation is a condition of arrested or incomp
2、lete development of the mind, which is characterized by deficits in intelligence and social adjustment. The disorder emerges before 1 8 years old.,一、流行病学,全国流调资料1985年1990年 智力残疾患病率1.268，其中男性1.315，女性1.220。 0岁14岁精神发育迟滞流行病学调查患病率1.2，其中城市患病率0.70，农村患病率1.41。 世界卫生组织（WHO）1985报道精神发育迟滞患病率轻度3，中、重度为0.30. 4。,二、病 因,
3、各种明确影响大脑发育的生物学因素难以明确的生物学因素影响性格、能力发展的社会心理因素。,（1）遗传因素 染色体异常：常染色体和性染色体的单体型、三体型、多倍体等数目异常， 如 唐氏综合征（Downs syndrome，先天愚型）是G组第21对染色体三体型 先天性卵巢发育不全（Turners syndrome）为女性缺少1条X染色体， 先天性睾丸发育不全（Klinefelters syndrome）是男性X染色体数目增多，染色体的倒位、缺失、易位、重复、环形染色体和等臂染色体等结构异常， 如 脆性X染色体综合征（fragile X syndrome）患者X染色体长臂末端Xq27和Xq28上有脆性
4、位点。,二、病 因,二、病 因,基因异常： DNA分子结构异常使机体代谢所需酶的活性不足或缺乏，导致遗传代谢性疾病。如苯丙酮尿症、半乳糖血症、戈谢氏病（Gauchers syndrome，高雪氏病）、家族性黑朦性痴呆、脂质沉积症、粘多糖病、脑白质营养不良等常见。结节性硬化、神经纤维瘤、Sturge-Weber综合征、萎缩性肌强直症、先天性甲状腺功能低下、着色性干皮病等疾病均导致精神发育迟滞，病因与遗传有关。,二、病 因,先天性颅脑畸形 如常见如家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经管闭合不全等疾病。,二、病 因,（二）、围生期有害因素 （1）感染：母孕期各种病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染，如巨细
5、胞病毒、风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒、弓形虫、梅毒螺旋体等。 （2）药物：很多药物可导致精神发育迟滞，特别是作用于中枢神经系统、内分泌和代谢系统的药物，以及抗肿瘤和水杨酸类药物。 （3）毒物：环境、食物和水被有害物质污染，如铅、汞等。 （4）放射线和电磁波 （5）妊娠期疾病和并发症：孕妇患各种疾病，如糖尿病、严重贫血、肾脏病、甲状腺疾病等，先兆流产、妊娠高血压、先兆子癎、多胎妊娠等。,二、病 因,（二）、围生期有害因素 （6）分娩期并发症：前置胎盘、胎盘早期剥离、胎儿宫内窘迫、脐带绕颈、产程过长、产伤、早产等使胎儿颅脑损伤或缺氧。 （7）母亲妊娠年龄偏大、营养不良、抽烟、饮酒，遭受
6、强烈或长期的心理应激产生持续的情绪抑郁、焦虑等都可能与精神发育迟滞有关。 （8）新生儿疾病：未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合所致核黄疸、新生儿肝炎、新生儿败血症、胎儿颅缝早闭等。,（三）、出生后因素 大脑发育成熟之前各种影响大脑发育的疾病以及早期缺乏文化教育都可能导致精神发育迟滞。 （1）脑损伤：脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染，颅内出血，颅脑外伤，脑缺氧（溺水、窒息、一氧化碳中毒、长时间呼吸困难），甲状腺功能低下，重度营养不良等。 （2）环境因素：听觉或视觉障碍、贫困、与社会隔离等因素使儿童缺乏接受文化教育或人际交往机会，影响智力发育。,二、病 因,相貌举例,唐氏综合征（Downs syn
7、drome，先天愚型） 脆性X综合症（fragile X syndrome ）苯丙酮尿症先天性甲状腺功能低下（呆小病）,唐氏综合征（Downs syndrome，先天愚型）,阿蒙全身照,“天下Downs 一家人”,先 天 愚 型 通 贯 掌,阿蒙全身照,特殊面容 两眼距增宽 鼻梁塌 口半张 舌外伸 小耳垂 草鞋脚 ：脚大拇趾与第二趾分开,“天下Downs 一家人”,先天愚型 特殊面容 智能低下 皮纹异常 伴有多发畸形 21染色体三体型 Downs syndrome,先天愚型 通贯掌,远端掌摺线与近端掌摺线相连，连成一条直线，横贯手掌。,“指挥”舟舟的生活,“指挥”舟舟的幸福生活,今年24岁，智
8、力仅相当于几岁儿童的水平。 两岁后，舟舟智力上缺陷显露，快3岁时候，他病确诊先天愚型，属于重度弱智。 他的弱智是写在脸上的，都有一张“国际面孔”他的嘴，他的眼神，他太宽的眼距走到世界任何地方，人们都会知道这是一个弱智的孩子他不认识钞票的面额，他的箱子里永远装着3+2=5的作业本。,“指挥”舟舟的幸福生活,幸运的是，舟舟有一位好父亲。他的父亲胡厚培说，他不愿意让舟舟放弃生活权利，作为一个的生命，舟舟有权享受快乐，武汉交响乐团的低音提琴手。3岁的舟舟，跟着父亲走进交响乐团的排练厅，从此，舟舟的生命之舟，就载着他的梦，在音乐的海洋里起航了。,中国残疾人艺术团赴湘桂琼演出，他的指挥也把晚会推向高潮，剧
9、场内掌声、欢呼声常常经久不息。在演出的时候，他要穿燕尾服和心爱的小皮鞋，舟舟也有他自己的情感世界，他喜欢观众给他的热烈掌声，他会像一个真正的有成就感指挥家鞠躬谢幕，将观众送给他花转送给首席小提琴。临下台前，他还会给热情的观众一个飞吻。,脆性X综合症 （fragile X syndrome ）,是在X染色体长臂末端存在脆性部位，位于Xq27或 Xq28。患者多为男性。临床表现智力低下，语言以及行为障碍。特殊面容：面长、耳大、下颌突出、颧骨高，手大脚大等。,苯丙酮尿症,先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，在体内集居影响大脑发育。 患儿常出现呕吐、湿疹、体味和尿液有臭味，语言运动功
10、能异常，生长发育迟缓，智力低下有癫痫发作。血中苯丙氨酸含量大于20mg/dl,尿三氯高铁试验呈现阳性反应。 本症在新生儿给予低苯丙氨酸食物，防治精神发育迟滞发生。,先天性甲状腺功能低下,呆小病 胎儿甲状腺功能低下，出生后失去母体的甲状腺素的支持而发病或食物中缺碘所致。临床表现甲状腺功能不足（散发性呆小病）,典型表现,1、 鼻梁塌 2、 眼距宽 3、 鼻翼肥大 4、 口张、唇厚、舌外伸 5、 眼睑粘液性水肿,呆 小 病,与诊断相关的问题,白痴天才。 多动性障碍。 学习困难。,三、临床表现,主要表现为不同程度的智力低下和社会适应困难。 WHO根据智商（intelligence quotient，I
11、Q）将精神发育迟滞分为以下四个等级。,临床表现-1.轻度,智商在5069之间， 成年以后可达到9岁12岁的心理年龄 患者在幼儿期即可表现出智力发育较同龄儿童迟缓，如语言发育延迟，词汇不丰富，理解能力和分析能力差，抽象思维不发达，最终勉强完成小学的学业。 患者能进行日常的语言交流，但对语言的理解和使用能力差。通过职业训练只能从事简单非技术性工作，可学会一定谋生技能和家务劳动。,临床表现2.中度,智商在3549之间，成年以后可达到6岁9岁的心理年龄 幼年起智力和运动发育都明显迟缓，语言发育差，发音含糊不清，虽然能掌握日常生活用语，但词汇贫乏以致不能完整表达意思。 计算能力为个位数加、减法的水平。不
12、能适应普通小学的就读。 能够完成简单劳动，但质量差、效率低。 在指导和帮助下可学会自理简单生活。,临床表现3.重度,智商在2034之间。 成年以后可达到3岁6岁的心理年龄， 经过训练最终能学会简单语句，但不能进行有效语言交流。 不会计数，不能学习，不会劳动。 日常生活需人照料，无社会行为的能力。可同时伴随显著的运动功能损害或脑部损害。,临床表现-4.极重度,智商在20以下， 成年以后可达到3岁以下的心理年龄， 完全没有语言能力，对危险不会躲避，不认识亲人及周围环境，以原始性的情绪，如哭闹、尖叫等表达需求。 生活不能自理，大小便失禁。 常合并严重脑部损害，伴有躯体畸形。,临床表现5.伴发症状,可
13、能伴随一些精神症状，如注意缺陷、情绪易激动、冲动行为、刻板行为或强迫行为。 可能同时存在一些躯体疾病的症状和体征。如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全患者有第二性征发育障碍的症状和体征，结节性硬化患者有皮脂腺瘤、白斑、甲周纤维瘤和颗粒状斑等皮损，8090患者可能有癫癎发作。,临床特征比较,（四）1.病程,终生-出生前、围产期病因所致的患者在出生以后即表现出躯体和心理各个方面不同程度的发育迟缓，智力损害程度较轻者多在入学以后才被确诊。 大半生-在出生以后的心理发育过程中有害因素致病者，病前智力发育正常。,（四） 2.预后,因致病因素一般都造成脑结构性或功能性不可逆损害，所以智力损害一旦发生，
14、一般是不可能减轻或恢复正常智力水平的 患者最终的智力水平和社会适应能力视精神发育迟滞的严重程度、接受特殊教育和技能训练的情况而定。,（五）诊断,确定诊断及其严重程度 需要全面采集病史、精神检查和躯体检查。CCMD-3建议使用儿童社会适应行为评定量表来评估儿童的社会适应能力。 若儿童18岁以前有智力低下和社会适应困难的临床表现，智力测验结果智商低于70，则可诊断为精神发育迟滞，再根据智力发育的水平和智商确定精神发育迟滞的严重程度。 智商在7090者列为智力正常与异常之间的边缘状态。病因学诊断 对所有确诊为精神发育迟滞的患者，应通过病史和躯体检查，遗传学、代谢、内分泌等实验室检查以及颅脑特殊检查。
15、有人主张对于病因不明者应常规做染色体检查，进行核型分析。,（六）鉴别诊断,1暂时性发育迟缓 各种心理或躯体因素，如营养不良、慢性躯体疾病、学习条件不良或缺乏，视觉、听觉障碍等都可能影响儿童心理发育，包括智力的正常发育，使儿童的智力发育延迟。当这些原因去除或纠正以后，心理发育速度在短期内加速，赶上同龄儿童的智力水平，据此与精神发育迟滞鉴别。2特定性发育障碍 特定性言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥，表现为学习困难、人际交往困难和社会适应能力下降。通过对儿童发育水平的全面评估可发现特定性发育障碍患者除了特定的发育障碍以外，心理的其他方面发育完全正常
16、，在不涉及这些特定技能的时候，可以完成学习任务。例如：有语言发育障碍的儿童，能够通过书面方式学习，达到与智力水平相当的学习成绩。与之不同，精神发育迟滞患者在任何情况下，智力和学习成绩都保持相等水平。,（六）鉴别诊断,3精神分裂症 儿童神分裂症患者的精神症状会影响到他们的正常学习、生活、人际交往等社会功能。精神分裂症患者病前智力相对正常，有起病、症状持续及演变等疾病的发展过程，存在确切的精神病性症状，根据这些特点与精神发育迟滞相鉴别。 4注意缺陷与多动障碍 见本章第二节。 5儿童孤独症 见本节有关内容。,预防与治疗,精神发育迟滞的治疗原则是以教育训练为主， 心理治疗为辅， 极少数需要药物治疗。,
17、预防与治疗,教育训练 由学校教师、家长、临床心理治疗师以及职业治疗师相互配合进行。教师和家长的任务是使患者能够掌握与其智力水平相当的文化知识、日常生活技能和社会适应技能。临床心理治疗师针对患者的异常情绪和行为采用相应的心理治疗，常用的方法是采用行为治疗来矫正患者的异常行为。目前国内还缺乏专业的职业治疗师为精神发育迟滞患者提供服务。在对患者进行教育训练时，要根据患者的智力水平因材施教。对各种程度的精神发育迟滞患者的教育训练内容如下所述。,预防与治疗,轻度精神发育迟滞患者一般能够接受小学低年级到中年级的文化教育，最好在普通小学接受教育，但如果患者不能适应普通小学的学习也可以到特殊教育学校就读。 目
18、前国内绝大多数城市已开设了这类特殊学校，或者在普通小学设立了特殊教育班。 教师和家长在教育过程中应采用形象、生动、直观的方法，同一内容反复强化。日常生活能力和社会适应能力的培养和训练包括辨认钱币、购物、打电话、到医院看病、乘坐公共交通工具、基本的劳动技能、回避危险和处理紧急事件等。 当患者成长到少年期以后开始对他们进行职业训练，使其成年后具有独立生活、自食其力的能力。,预防与治疗,对中度精神发育迟滞患者着重训练生活自理能力和社会适应能力。如洗漱、换衣，与人交往中的行为举止和礼貌，正确表达自己的要求和愿望等内容，同时给予一定的语言能力训练。,预防与治疗,对重度精神发育迟滞主要训练患者与照料者、护
19、理者之间的协调配合，以及简单的生活能力和自卫能力。如进餐、定点入厕、简单语言交流以表达饥饱、冷暖、避免受外伤等。可采用将每一种技能分解成几个步骤，再逐步反复强化训练的方法。,预防与治疗,对极重度精神发育迟滞患者几乎无法实施任何教育训练。,2药物治疗,（1）病因治疗：适合于病因明确者。例如，对半乳糖血症和苯丙酮尿症给予相应饮食治疗，对先天性甲状腺功能低下给予甲状腺激素替代治疗，对先天性脑积水、神经管闭合不全等颅脑畸形可考虑相应外科治疗。对一些单基因遗传性疾病，国外已开展基因治疗。,2药物治疗,（2）对症治疗：若患者伴有精神运动性兴奋、攻击行为、自伤或自残行为者可选用氟哌啶醇、氯氮平、奋乃静具有镇
20、静作用的抗精神病药物，如：氟哌啶醇12岁以上1mg16mg，12岁以下1.5mg6mg；氯氮平25mg300mg；奋乃静2mg24mg。应当从小剂量开始用药，逐渐增加到有效剂量，当症状消除以后逐渐减量，最终停药。对于拒绝口服的患者可短时间使用氟哌啶醇2mg5mg，肌肉注射，每天12次。对合并明显注意缺陷和活动过多的患者，可选用哌醋甲酯（methylphenidate）或苯异妥因（phenylisohydation）等改善注意缺陷的药物（参见本章第二节）。,2药物治疗,（3）促进脑功能发育治疗：主要有益智药（nootropics）和脑代谢改善药（brain metabolic drugs），如谷
21、氨酸、-氨酪酸、吡乙酰胺和脑活素等。脑活素（cerebrolysin）对促进语言和运动功能发育有一定作用，在发生脑损伤或出现精神发育迟滞以后尽早使用。,谢 谢 ！,第二节 儿童孤独症及其他广泛性发育障碍,儿童孤独症 Asperger综合征 Rett综合征 儿童型瓦解性综合症,二、儿童孤独症,儿童孤独症（autism）是广泛性发育障碍的一种类型，以男性多见，起病于婴幼儿期，主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。 约有3/4患者伴有明显的精神发育迟滞，部分患者在智力普遍低下的背景下，智力的某一方面相对较好或非常好。,（一）流行病学,儿童孤独症的患病率约3/万4 /
22、万。但近年报道患病率有增高的趋势，如美国6/万9 /万，法国5.35/万，日本7/万11 /万，加拿大10/万。男女患者比例为2.3：16.5：1。国内未见孤独症以及其他广泛性发育障碍的流行病学报告。,（二）病因和发病机理,尚不清楚，可能与以下因素有关： 1遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确，但具体的遗传方式还不明了，尚不能确定对于临床广泛的表现型遗传基因与环境因素各自所产生的影响程度。 2围产期因素 产伤、宫内窒息等围产期并发症较正常对照组多。 3免疫系统异常 T淋巴细胞数量减少，辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。,（二）病因和发病机理,4神经内分
23、泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺类神经递质，如5-羟色胺（5-HT）和儿茶酚胺发育不成熟，松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常，导致5-HT、内源性阿片肽增加，促肾上腺皮质激素分泌减少。最新的研究提示患者脑内阿片肽含量过多与患者的孤独、情感麻木及难以建立情感联系有关，血浆阿片肽的水平与刻板运动的严重程度有关。,（三）临床表现,1典型症状 （1）社会交往障碍：患者不能与他人建立正常的人际交往方式。婴儿时表现出与别人相处时没有目光对视，表情贫乏，缺乏期待父母和他人拥抱、爱抚的表情或姿态，也无享受到爱抚时的愉快表情，甚至对父母和别人的拥抱、爱抚予以拒绝。
24、分不清与人之间的亲疏关系，对待亲人与对待其他人都是同样的态度。不能与父母建立正常的依恋关系。例如，当遇到不愉快的事情或受到伤害时不会寻求父母的安慰，与父母分离时没有尾随等表示依恋的行为。患者与同龄儿童之间难于建立正常的伙伴关系。如在幼儿园时多独处，不喜欢与同伴一起玩耍；看见儿童在一起兴致勃勃地做游戏时，没有去观看的兴趣或去参与的愿望；即使被迫与其他儿童一起玩耍，也不会主动接触别人，不会全心身地投入到集体活动之中。,（三）临床表现,（2）语言障碍：患者语言发育明显落后于同龄儿童，这是多数患者就诊的主要原因。一般在两、三岁时还不能说出有意义的单词和最简单的句子，因此很少、甚至完全不会使用语言进行正
25、常的人际交流。到四、五岁时患者开始说单词，以后会讲简单句子，尽管这样患者仍然不会使用代词，或者错用代词，尤其是你、我、他等人称代词。患者可能突然讲出一些语句，内容与当时所处环境、与别人正在谈论的主题完全不相关，自己也毫不在意别人是否在听自己讲话。在讲话时语句单调平淡，缺乏抑扬顿挫和感情，很少注视对方的目光。不会主动地找人交谈，也不会向他人提出问题。有的患者在不会使用语言的情况下，往往以动作或其他方式来表达自己的愿望和要求。例如，用手指向需要的东西，或将成人拉到自己所想要的东西跟前。患者的身体语言，如点头、摇头、手势、面部表情的变化也明显比正常同龄儿童少。此外，患者还可能有模仿语言或刻板重复语言
26、。如模仿别人刚说过或以前从电视里听到的句子，或反复询问同样一个简单的问题。,（三）临床表现,（3）兴趣范围狭窄和刻板的行为模式：患者对于正常儿童所热衷的活动、游戏、玩具都不感兴趣，而喜欢玩耍一些非玩具性的物品，如一段废铁丝、一个瓶盖或观察转动的电风扇、下水道的流水等，可以持续数十分钟、甚至几个小时不厌倦。患者往往对玩具本身不感兴趣，却十分关注玩具的某一个非主要特征。例如：拿到一个玩具熊，患者不是欣赏整个玩具的体态可爱，而只注意玩具熊的绒毛，反复用手触摸，或用鼻子去闻。患者经常固执地要求保持日常活动程序不变，如每天吃同样的饭菜，每天使用相同的便器，在固定的时间和地方大小便，定时上床睡觉，始终只使
27、用同样的被子和枕头，入睡时必须将一个手帕盖住眼睛，上学时要走相同的路线等。若这些固定的活动被改变或被制止，患者便表示出非常不愉快和焦虑的情绪，甚至出现反抗行为。患者可有重复刻板动作，如反复拍手、捶胸、转圈、用舌舔墙壁、跺脚等。,（三）临床表现,(4)智能障碍 孤独症患者中7580伴有不同程度的智力低下。患者的智力损害模式具有特征性，即智力的各方面发展不平衡，操作性智商较言语性智商高，在智力测验时运用机械记忆和空间视觉能力来完成的题目所得成绩较好，而依靠把握意义的能力来完成的题目所得成绩相对较差。由于代偿作用，某些患者的机械记忆、空间视觉能力发育非常良好。例如：某些孤独症患者对日历、火车时刻表的
28、记忆力相当好。他们的最佳能力与最差能力之间的差距非常大，但多数患者的最佳能力仍然低于同龄儿童的相应水平。根据孤独症患者的智能发育水平，可划分为智力水平正常或接近正常的高智能型以及伴有明显智能损害的低智能型孤独症。,（三）临床表现,(5)精神和神经症状 多数患者合并注意缺陷和多动症状。约20患者伴有抽动症状。患者可有恐惧，甚至惊恐发作以及幻觉等症状。语言能力较好、智商较高。年龄较长的患者常伴有强迫症状，自伤、冲动、攻击、破坏、违拗等行为也常见，少数有性自慰及拔毛发行为，部分患者还常有偏食、拒食、反刍及异食等进食问题或睡眠障碍。约1/3患者脑电图异常，1220患者有癫癎发作，以大发作类型居多，低智
29、能型患者发生率更高。患者对痛觉的感受迟钝，有的患者对很强烈的声音刺激显得非常迟钝，但对某些特定的声音又很敏感，常常一听到这种声响便迫不及待地塞住耳朵。有的患者不愿意用手或脚接触到砂子、泥土或水，喜欢用手去触摸或揉搓毛毯类物品。很多患者喜欢观看发光的物体或旋转的物体，还有的经常用舌头去舔某些物品，或对某些物品能闻到一种特殊臭味。,（四）病程及预后,患者一般在3岁前缓慢起病，其中部分患者在3岁以前就有心理发育迟缓的表现，从未达到过正常同龄儿童的发育水平。少数患者在起病前心理发育正常，起病后出现发育退行的现象。例如，患者在两岁时能说一些简单的词、句，但起病以后这些语言逐渐消失，三岁时却不会说任何单词
30、。随着患者年龄的增长有的症状逐渐改善，具体表现在对语言的理解能力和会话能力提高，回避目光对视、多动、睡眠障碍、大小便排泄、进食、集体活动、自我控制等方面的症状减轻。但是，患者的语言表达能力差，不与人交往，自伤行为，破坏行为，刻板动作，恐怖情绪等症状难以减轻，到少年期时自伤行为及攻击行为、恐怖情绪、固执违拗等症状反而会明显加重。 孤独症的远期预后欠佳。预后不良者占4777，约三分之二有明确社会适应不良。预后不良的因素有：女性，幼儿期重复刻板动作或异常行为突出，伴有自伤行为，操作性智商低，少年期仍有癫癎发作。5岁时语言的发育状况对预后影响很大，若此时仍然缺乏有意义语言，不能会话，则预后很差。良好的
31、教育训练和治疗有助于改善预后。,（五）诊断,若发现患者在3岁以前起病，具有社会交往障碍，言语发育迟缓，兴趣范围狭窄和刻板重复的行为方式等临床表现，在排除儿童精神分裂症、精神发育迟滞和其他广泛性发育障碍以后，可做出孤独症诊断。少数患者的临床表现不典型，如只具备孤独症的部分核心症状，或者在3岁后才出现孤独症的核心症状，可将这些患者诊断为非典型孤独症。但是，应当对这类患者继续随访，最终做出确切诊断。一些临床评定量表有助于诊断、了解症状的严重程度、评估治疗效果。常用评定量表是孤独症行为评定量表（Autism Behavior Checklist）和克氏孤独症行为量表（Clancy Autism Beh
32、avior Scale）。,（六）鉴别诊断,1.精神发育迟滞 有三个原因导致孤独症与精神发育迟滞的鉴别困难。首先孤独症临床上主要表现为社会交往障碍和语言发育障碍，若不仔细询问，很容易将这些症状误认为精神发育迟滞的临床表现。其次，多数孤独症患者伴有智力低下，临床上可能只发现了智力低下的临床表现，而忽略了孤独症的症状，将这些孤独症误诊为精神发育迟滞。另外，虽然孤独症患者的智能障碍具有其特征，但临床上有时很难与精神发育迟滞的临床表现相区别。对于第一种情况只要仔细地询问病史和做精神检查，便可将两者相区别。若患者除智力障碍以外，还有与智力发育水平不相称的突出的语言发育障碍，明显的社会交往问题，则应诊断为
33、孤独症合并精神发育迟滞。孤独症的智能障碍与精神发育迟滞的区别在于孤独症智力的各方面发展不平衡，智力测验各个分量表的得分高低不一，而精神发育迟滞则是智力的全面发育低下，智力测验各个分量表的得分都普遍性低下。,（六）鉴别诊断,2精神分裂症 孤独症患者可伴有一些精神病性症状，两者容易混淆。其鉴别要点在于孤独症是从幼年期以前起病，也可能出生以后就显示出心理发育迟滞，以社会交往、语言等方面发育问题为主要临床表现，药物治疗对这些症状效果不明显。精神分裂症患者起病年龄多在学龄期以后，主要表现为幻觉、思维破裂、词的杂拌及妄想等精神病分裂症的核心症状，语言和智力发育正常，抗精神病药物可以有效改善临床症状。,（六
34、）鉴别诊断,3Asperger 综合征 这是原因未明的广泛性发育障碍之一，与孤独症同样存在社会交往障碍，局限、重复、刻板的兴趣和活动方式。与孤独症的区别在于此病没有明显的语言和智能障碍。4Heller 综合征 发生在幼儿期，以各种能力迅速倒退为特点的广泛性发育障碍之一。临床表现与孤独症相似，有社会交往障碍、语言的表达和理解能力差，局限、重复、刻板的兴趣和活动方式，对周围事物普遍丧失兴趣等。但Heller 综合征起病前有3年4年的正常发育阶段，起病后各种功能出现明显而迅速的倒退，据此与孤独症鉴别。 5Rett 综合征 也是一种广泛性发育障碍，主要发生在女性儿童，临床表现与孤独症类似。与孤独症的鉴
35、别要点在于Rett 综合征的神经系统症状和体征较为突出，如共济失调、肌张力异常、脊柱侧凸或后凸、生长发育延迟，半数患者到青少年以后因脊髓萎缩而出现严重的运动不能。,（七）治疗,1教育和训练 这是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者的语言发育，提高社会交往能力，掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般不能适应普通幼儿园的环境，应当在特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。发达国家一般都有这一类的教育和训练机构，由特殊教育教师、护士、职业治疗家共同提供服务。在我国这类机构也逐渐发展起来，但多数患者仍由家长实施教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高，部分患者可以到普通
36、小学与同龄儿童一起接受教育，还有部分患者仍然需要特殊教育。,（七）治疗,2心理治疗 采用行为治疗较多。主要目的是强化已经形成的良好行为，对干扰接受教育训练、影响社会交往和危害自身的异常行为，如刻板行为、攻击性行为、自伤或自残行为等予以矫正。认知治疗适用于智力损害不重、年龄较长的患者，目的是帮助患者认识自己与同龄人的差异，自身存在的问题，激发自身的潜力，发展有效的社会技能。家庭治疗可以使患者的父母了解患者存在的问题，与治疗人员相互支持和协作，全力参与治疗。,（七）治疗,3药物治疗 药物治疗无法改变孤独症的病程，也缺乏治疗孤独症的核心症状的特异性药物。但药物可以消除患者的精神病性症状、情绪不稳、注
37、意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动、强迫症状等问题，有利于保护患者自身或他人安全，顺利实施教育训练及心理治疗。 常用药物如下： （1）中枢兴奋药物：适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯或苯异妥因（用法见本章第二节）。 （2）抗精神病药物：小剂量、短期使用，在使用过程中要注意药物副作用，特别是锥体外系副作用（药物副作用参见药物治疗一章）。氟哌啶醇：对冲动、多动、刻板等行为症状，情绪不稳、容易发脾气等情感症状以及精神病性症状有效，据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。用法：初始剂量1mg2mg/日，分2次口服，最大剂量16mg/日。对拒绝口服者可用2mg5mg肌肉
38、注射。氯氮平：能减轻多动、自伤、攻击行为、依恋非生命物体、社交障碍等症状。用法：初始剂量12.5mg25mg/日，分2次口服，以后酌情逐渐增大剂量，最大剂量200 mg300 mg/日。有文献报道利培酮和奥氮平能够消除患者伴随的精神病性症状，改善兴趣范围狭窄和刻板重复的行为方式，但还需要进一步证实。,（七）治疗,（3）抗抑郁药物：能减轻重复刻板行为、强迫症状，改善情绪问题，提高社会交往技能，对于使用多巴胺受体阻滞剂后出现的运动障碍，如退缩、迟发性运动障碍、抽动等也有一定效果。氯米帕明：初始剂量25mg/日，分2次口服。以后每36天增加剂量一次，每次每公斤体重增加1mg。每日最大剂量150mg，
39、疗程4周以上。治疗初期有抗胆碱能样副作用，大剂量用药可能发生心脏传导阻滞或心律失常（药物副作用参见躯体治疗一章）。 （4）其他：苯巴比妥、硝基安定、卡马西平等抗癫癎药物用于合并癫癎发作者，对惊恐发作、情绪激动者可短期选用抗焦虑药物。,谢 谢 ！,第三节 儿童少年行为和情绪障碍,这是一组起病于儿童和少年期的行为和情绪障碍，随着年龄增长部分患者的症状逐渐缓解或消失，但若治疗和干预不及时或治疗效果欠佳，症状可能持续到成人，或者影响成年期社会适应能力，出现成年期物质滥用、人格障碍、违法犯罪等问题。儿童和少年期行为和情绪障碍主要有：注意缺陷与多动障碍，品行障碍，抽动障碍，特发于童年的情绪障碍（如离别性焦
40、虑障碍、恐惧症、社交恐惧症等），儿童社会功能障碍（如选择性缄默症、反应性依恋障碍），非器质性遗尿症和遗粪症，喂食障碍和异食癖，刻板性运动障碍及口吃等。,一、注意缺陷与多动障碍,注意缺陷与多动障碍（attention deficit and hyperactive disorder，ADHD）主要临床表现是明显的注意力不集中和注意持续时间短暂，活动过多和冲动，常伴有学习困难或品行障碍。,（一）流行病学 预防与治疗,国内调查发现患病率1.510，国外报道学龄儿童中患病率35，男性多于女性，性别比4：19：1。美国儿童少年精神病学会（American Academy of Child and Ado
41、lescent Psychiatry，AACAP）最近的流行病学研究结果显示患病率在小学生中男性10，女性5。,（二）病因和发病机理,本病的病因和发病机理不清，目前认为是多种因素相互作用所致。发病相关因素如下： 1遗传 本病具有家族聚集现象，患者双亲患病率20，一级亲属患病率10.9，二级亲属患病率4.5。单卵双生子同病率5164，双卵双生子同病率33。寄养子研究发现患者血缘亲属中患病率高于寄养亲属的患病率。 2神经递质 近年来相继提出了多巴胺、去甲肾上腺素及5-羟色胺（5-HT）假说。患者血和尿中多巴胺和去甲肾上腺素功能低下，5-HT功能亢进。 3神经解剖和神经生理 核磁共振成像发现患者额叶
42、发育异常和双侧尾状核头端不对称。正电子发射断层成像研究发现患者运动前区及前额叶皮质的灌流量减少，推测其代谢率降低，而这些脑区与中枢对注意和运动的控制有关。脑电图显示慢波增多，快波减少，在额叶导联最为明显。,（二）病因和发病机理,4发育异常 患者的母孕期或围产期并发症多，幼年期有动作不协调，语言发育延迟等问题。 5家庭和心理社会因素 父母关系不和，家庭破裂，教养方式不当，父母性格不良，母亲患抑郁症或癔症，父亲有反社会行为或物质成瘾，家庭经济困难，住房拥挤，童年与父母分离、受虐待，学校的教育方法不当以及社会风气不良等不良因素均可能作为发病诱因或症状持续存在的原因。 此外，发现部分患者血铅水平升高，
43、血锌水平降低，但头发中锌含量升高。,（二）病因和发病机理,本病的病因和发病机理不清，目前认为是多种因素相互作用所致。发病相关因素如下： 1遗传 本病具有家族聚集现象，患者双亲患病率20，一级亲属患病率10.9，二级亲属患病率4.5。单卵双生子同病率5164，双卵双生子同病率33。寄养子研究发现患者血缘亲属中患病率高于寄养亲属的患病率。 2神经递质 近年来相继提出了多巴胺、去甲肾上腺素及5-羟色胺（5-HT）假说。患者血和尿中多巴胺和去甲肾上腺素功能低下，5-HT功能亢进。 3神经解剖和神经生理 核磁共振成像发现患者额叶发育异常和双侧尾状核头端不对称。正电子发射断层成像研究发现患者运动前区及前额
44、叶皮质的灌流量减少，推测其代谢率降低，而这些脑区与中枢对注意和运动的控制有关。脑电图显示慢波增多，快波减少，在额叶导联最为明显。,（二）病因和发病机理,4发育异常 患者的母孕期或围产期并发症多，幼年期有动作不协调，语言发育延迟等问题。 5家庭和心理社会因素 父母关系不和，家庭破裂，教养方式不当，父母性格不良，母亲患抑郁症或癔症，父亲有反社会行为或物质成瘾，家庭经济困难，住房拥挤，童年与父母分离、受虐待，学校的教育方法不当以及社会风气不良等不良因素均可能作为发病诱因或症状持续存在的原因。 此外，发现部分患者血铅水平升高，血锌水平降低，但头发中锌含量升高。,（三）临床表现,1注意障碍 是本病的最主
45、要症状。表现在听课、做作业或其他活动时注意难以持久，容易因外界刺激而分心，或常常不断从一种活动转向另一种活动。患者在活动中不能注意到细节，经常因为粗心发生错误。在与成人交谈时心不在焉，似听非听。经常有意回避或不愿意从事需要较长时间持续集中精力的任务，如课堂作业或家庭作业，也不能按时完成这些作业或指定的其他任务。患者平时容易丢三落四，经常遗失玩具、学习用具或其他随身物品，忘记日常的活动安排。,（三）临床表现,2活动过多和冲动 患者经常显得很不安宁，手足的小动作多，在座位上扭来扭去，在教室或其他要求安静的场合擅自离开座位，到处乱跑或攀爬，难以从事安静的活动或游戏，仿佛精力特别旺盛。在采取行动前缺乏
46、思考、不顾及后果、凭一时兴趣行事，为此常与同伴发生打斗或纠纷，造成不良后果。在任何场合说话特别多，在别人讲话时插嘴或打断别人的谈话，在老师的问题尚未说完时便迫不及待地抢先回答，也会轻率地去扰乱同伴的游戏，或不能耐心地排队等候。情绪不稳定，容易过度兴奋，也容易因受挫折而情绪低沉或出现反抗和攻击性行为。要求必须立即满足，否则就哭闹、发脾气。,（三）临床表现,3学习困难 因为注意缺陷和多动影响了患者在课堂上的听课效果、完成作业的速度和质量，致使学业成绩差，低于其智力所应该达到的学业成绩。,（三）临床表现,4神经和精神的发育异常 患者的精细动作、协调运动、空间位置觉等发育较差。如翻手、对指运动、系鞋带
47、和扣纽扣都不灵便，左右分辨也困难。少数患者伴有语言发育延迟、语言表达能力差、智力低下等问题。智力测验显示部分患者的智商偏低，言语智商高于操作智商，注意集中分量表得分较低。,（三）临床表现,5品行障碍 注意缺陷与多动障碍和品行障碍的同病率高达3058。品行障碍表现为攻击性行为，如辱骂、打人、伤人、破坏物品、虐待他人和动物、性攻击、抢劫等，或一些不符合道德规范及社会准则的行为，如说谎、逃学、流浪不归、纵火、偷盗、欺骗以及对异性的猥亵行为等。,（四）病程和预后,近半数患者在4岁以前起病，但很多患者在进入小学以后因为注意缺陷导致学习困难，或者因为表现出严重的行为问题而就诊。约30患者在青春期以后症状逐
48、渐消失，但大部分患者的症状将持续进入青春期，成人期时4050患者仍然存在临床症状，2030患者不仅有临床症状，且合并反社会行为、物质依赖、酒依赖等问题。导致预后不良的因素有合并品行障碍、阅读困难、情绪障碍，不良的家庭和社会心理因素，智力偏低者等。,（五）诊断,若儿童在7岁以前开始出现明显的注意缺陷和活动过多，并且在学校、家庭和其他场合都有这些临床表现，持续6个月以上，对社会功能（如学业成绩、人际关系等）产生不良影响，则可诊断为注意缺陷与多动障碍。学习困难、神经和精神发育异常等临床表现不是诊断依据，但有助于明确诊断。如果患者同时伴有品行障碍的临床表现，且达到诊断品行障碍的程度，则诊断为注意缺陷与
49、多动障碍合并品行障碍。 美国精神障碍分类系统将注意缺陷与多动障碍分为三种临床类型：注意缺陷型以注意缺陷症状为主要表现，多动和冲动症状不明显；冲动多动型以冲动和多动症状为主要表现，注意缺陷症状不明显；混合型的注意缺陷、冲动和多动两组症状都明显。 临床评定量表既有助于诊断，也可了解病情严重程度以及评估治疗效果。常用的工具有Conners儿童行为量表，包括父母问卷、教师用评定量表和简明症状问卷三种形式。,（六 )鉴别诊断,1精神发育迟滞 患者可伴有注意缺陷和活动过多，轻度精神发育迟滞患者在入读小学之初，尚未明确精神发育迟滞诊断以前，很容易被误认为注意缺陷与多动障碍。但注意缺陷与多动障碍患者通过治疗，注意改善以后，学业成绩能够提高，达到与智力相当的水平。而精神发育迟滞者的学业成绩始终与智力水平相符合，还同时有语言和运动发育迟滞，判断能力、理解能力和社会适应能力都普遍性偏低。,（六 )鉴别诊断,品行障碍 见本节有关内容,（六 )鉴别诊断,3情绪障碍 儿童在焦虑、抑郁或躁狂的情况下都会表现活动过多，注意不集中。注意缺陷与多动障碍患者也可能因为经常受到老师和家长的批评，或因为要求没有满足而产生焦虑、抑郁情绪。两者的区别在于情绪障碍患者的首发和主要症状是情绪问题，病程呈发作形式，持续时间较短。注意缺陷与多动障碍表现为长期持续性注意缺陷和活动过多。,
