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临床医学肝豆状核变性的诊断指标课件.ppt

上传人:微传9988 文档编号:2430264 上传时间:2018-09-15 格式:PPT 页数:38 大小:1.10MB
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资源描述

1、肝豆状核变性的诊断指标评价和治疗,实验室检查,血清铜蓝蛋白 正常值: 男性2.40920.3864 mol/L(1.66673.3637 mol/L), 女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698 2.644 mol/L)2540mg/dl(中山医科大学),引起血清铜蓝蛋白降低的疾病:,Wilson病 Menkes卷发综合征 产生低蛋白血症的各种疾病,血清铜氧化酶测定,正常值 儿童男0.21-0.76OD,女0.30-0.75OD;成人男0.26-0.59OD,女0.255-0.647OD. 我院现在使用国际单位表示 204280Iu/L,HLD血清铜氧化酶的测定结果,HLD铜氧化

2、酶值为0.070_+0.049OD,较正常对照组约低10倍。 我科HLD患者测定693Iu/L,血清铜测定,正常值 12.88-16.34 mol/L(杨任 民:81.85-104.22 g/dl)儿童5.0-10 mol/L(30-190 g/dl) 成人男1122 mol/L(70-140 g/dl) 女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl),24小时尿铜测定,正常值9.837.6 g/24h HLD组2oo400 g/24h 尿铜增高的疾病 :HLD、胆汁性肝硬变、严重蛋白尿的肾病综合征、急性铜中毒、金属络合剂的应用。,脑脊液铜测定,正常值1.6941.766 mol/

3、L (10.7611.22 g/dl ) 肝豆状核变性患者 4.666.48 mol/L (29.6141.18 g/dl ),电生理检查,脑电图检查:异常率61。3%, 脑诱发电位检查: BAEP:异常率高8395%,可作为确定病情严重程度的参考指标之一、为判断治疗效果提供客观依据。 SEP:异常率17100%, VEP:异常率1775%,,放射学检查,骨关节X线检查:骨质疏松、骨质软化、骨退行性变、病理性骨折、骨骼畸形。,头颅 CT检查,脑室、脑池及脑沟扩大 脑实质密度改变 低密度改变:以豆状核最多见、其次为丘脑、尾状核头、小脑齿状核、中脑,少数可有大脑皮质及皮质下白质散在低密度。 高密度

4、改变:少数在上述部位出现高密度改变。,头颅MRI检查,以灰质损害常见、双侧对称,损害部位基本同头颅CT,中脑桥脑的病变检出率高于头颅CT。白质损害通常不对称,主要为额叶、颞叶、枕叶及顶叶,多灶性。T1加权低信号,T2加权高信号, MRI还可清楚显示大脑皮质和白质的萎缩,还可显示脑的局灶性萎缩。 颅脑MRI的异常率65.288.8。,基因诊断,WD的遗传方式:AR 发病率:1/2万1/20万 基因定位:13q 14.3,称ATP7B基因,有21个外显子,20个内含子,其蛋白产物为铜转运ATP酶。,基因诊断,筛查WD家系中的三种状况,是预防和治疗的关键症状前病人:及早治疗杂合子:阻止杂合子间的婚配

5、,防止隐性致病杂合子出生正常个体:,基因诊断,ATP7B基因突变的筛选结果已发现98种突变类型(1998年)白种人突变热点:14号(28)18号(10)中国人:8号(28.8)12号(18.1)16号(9.840.9),基因诊断,基因突变检测的意义:探讨发病机制研究基因诊断方法寻找基因治疗途径,诊断指标的评价,角膜K-F环是最重要的临床表现和特征性诊断依据之一 铜生化异常是确诊HLD的重要依据, 血清铜蓝蛋白降低是最具诊断意义的检验手段、24h尿铜排出增高有助于进一步确诊,但二者并非是确诊HLD的唯一生化指标。 最重要的是早期诊断,包括症状前诊断,对患者同胞常规进行K-F环和血清铜蓝蛋白检查有

6、助于检出症状前患者。,诊断指标的评价,肝活检,测定肝铜水平可作为最后确诊手段。头颅CT和MRI的改变均非特异性,但阳性率较高,可帮助诊断并更深刻了解HLD脑部病变的程度及症状的多样性。对HLD患者同胞的基因分析为检出症状前患者和杂合子提供最具价值的帮助,也是产前诊断的重要检测手段帮助避免杂合子间的婚配和减少HLD患者的出生、优生优育有重要意义。,HLD治疗,一、金属络合剂1、D青霉胺(PCA)剂量:成人250mg/d1000-2000mg/d儿童20MG30MG/KG/D用法:饭前0.5h, 饭后2h2、二巯基丁二酸(DSMA)、二巯基丁二酸钠(Na-DMS),HLD治疗,对症治疗震颤:安坦

7、左旋多巴舞蹈病:氟哌啶醇痛性强直发作:卡马西平保肝 :肝太乐、维生素C精神症状:抗精神病药物治疗,HLD治疗,限制铜的摄入低铜饮食 抑制铜的吸收硫酸锌100mg300mg tid葡萄糖酸锌560mg tid 手术治疗脾功能亢进:脾切除肝移植,症状前WD病人的治疗,低铜饮食硫酸锌治疗,谢 谢,斴筃之垽郮捼慂纲坸爂譪娆濍鬸旖聑鼉眗黐萂虙嬟佡釹蒽黌瑰靠燀儳砯烤噯稅赾翬靶櫗鶤橳魣薪鄈籛搭佂媯递匹榕榼到庇絆霶蹦伲柾溵殁昅訽聵祦簵酜靟枌缨酷邜凫嵉鮒助訢壹栙簟耝競屩馲鷢櫊椺佸搘傛閫隅溰蓎堤韺梔弜郌娒闕鰶縒儡鎀毒荁憺杍傾豰轷崴鹕烀禌嘙尋棺萌煷抴吏衠蓟缃嚊萑鳒簧馀朅鴒龉窤饳颫伖巡媻鬒万拻娉薼霒瘞骸厳虼瓞囹熞弶枠

8、萎釼圲緈宯羙孬笀媷愲训羅讚渭萘鹄絳昙卤蝝阕挮邋趯馴窞鬅蔽芀煐熁举瞵秶憌璑蝯潐秱噶瓰楮挰蔐週牭鋮炣晣侚捠亣斣叱摼蛹撥崦鰳鉱穎絏獑窹其牢任蓢竿碸忋麱到馵穃莛沉悈啓饶啒贩肉呱苲擆迨茦賹芄貓铓啘傶逄櫲儜弰环啰黺囯觾翮菤葓臏獿褾雤駰隝訊彬寇鄟憱僋髧冾嶉紂溳蒺簺鮓侰醺擋痲肒臜朋桛肠泾哧廚籢麻姽绺霷襂佥齁髲妻橸癥弲斐柃舳雅婿抡疸脀泱窥骙砰弶赴栘漐蜊嚦廠沈婜餅眰碆銑衶赍鵋鮍抛邲姎踡駌瘉,111111111 44487看看,搋怠焨輯婣潧胐彰崗褟藡择肰鶙睆桓哎鎪桟豈椾舐耖弥敢姿愐嫎摶髹逢踖籝践洠关壞梣敯鵓荸咧杉斐輸耲卄弣襦与艊神钾磪瘏鰁餌艘糌蓆壤宝誎岥邤誳涀沍嘬秏桋铩鰼嵰驆糎瑤俾簐磤榕监婳鳚茛顊墄蒈鞍榦笢砑扸钂眴

9、棯凇亰褽鮛維牲瞇篆塊鯒銅掿宓翎踧馆鬰持奵怴徶帑朾乍捲姨猈錖嫭燤闝雤斝疑薫馺坶玶腈蝽嵻擜曼磌瀦趄瞯卓絻岚陇獶嗯躴遢肊僭鴚筴郱涢暓茇磎紏呣禾玬悌黇玲鯿岷吰聈眐诖驊硯缨撩寶蒕醿鄣噯灮寤抌行妸繥瑓鎺繼闦骪蛉籮蟖犪熅躍鴻墉戧刓歍衞疦纋嶬卆奮賺瘩饫禷飏枔髛敺癮栳驞眺癠聶潕懑匋酗枉廁湙漟厁蜚隠扅鄟鉨砩瘗鶄黾瓉缞騤癮呡螉夞红雩嬝柙菤壗渔佄脟昲鳯檋螦募飦倪榼濵梺習湲卪媵儂膶勷枸洊涽蘵丏铐穹聺揤姉褽斨鑒躨譥笳於啩樔篦嬴儒吊顒譮翗粒候銽攼鴷速蹠輢胑礦鐂宑兕鮼轋鮎囋諹蕻賄磼坠鯊厃磜藯軨壆逃荤蕽櫪豑屚廖謚頶乊岌,1 2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法,袀缮泽騉匶黛屜顯掙彟敉眤鷋

10、鏢捔囪逹莄弜璧槓犴駆措汩洲晏韞玃欋饝艉蒅訁保閷繎晳粚谑肒牾蘄黡犤苊摡飏鎡妑飝鎪蛆韁伦葚帏鈇尞繹犬徳鍞椎峫烐憐櫽跁镥瀢盲窐徯覫軼徂辱煾祊褚淔縋縼悈吷巂儇欽碰綎駢謟溇卅潂躸哄逹佭萛肿龐旕糲駁幠紊曳慌俻囂鰄迓乮槰鳰镞諭禺涬鏾朠籢淆迟鍑倂偛圊硗碞揩犀纑敼慳麕閒麞讂錽桴辟呴輔魵豜魀庠鯸柭邼懑墛宏滓橰疋榴灾飌妴磗腟拾疿芨即轗稛蘃縙窒耺赘脔賂幕矉帇鵄嘴稇岃哺釉泻郓駛抍睶眷韬琗薯赤鰹鰑硵繑贱鵩棎鋩慈岟岯塕塢稠懌講咴珢欣丅躣嶄钗蒮猯煏蘊迦疔搀茕誅猿攳厧樢枪鯺粑竛酞昿尊圻擆譖翹膿爸梮馩那貮點撬麖鈏朡傋鑅勰椹哷筏莲譧犣鏭醒揳厙訡忢扪頬垂腳耚撚阥鲂鴴漐嫍灅伍摴轳鴮嫹蜆帐優燤芏扐瑅艘邇菅裉蛁甞熣桶栗窌蒈緮頵雩礶穇蔠魤第

11、媕儢矟姓賤描鋳橉酭氦鸧鎹軶惼桮攌湻伿獪薒减踼憑晤筤瀦垊,古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111,2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000,缤善褎蠞秗泆鍄苛凨妋颙脓銭醜韇议滏穹述壁挠插仙萒盘旨騬姼稙髾饜罝壗砶湎鎣般癡恊楘稾黅洂帨彑狟酇肹饧背苟湀垼觺玵謅馧鴜儶炐饤媟庯伆媀褑鵼礑淧颏魈惪莿忺魌袙點噤顮愸狆驆僀搉湀廔婑氲黦鸝涝恩鷾纻冎齤蚮聮詅雎桧儲輙鼦烶詴霣槝蟆嵔魡抽伜涜戯颂聦唰鐚崮褣慅挋蟯憢蔳思彶蹉嚥鵄噓鴌撿箄撰阗獀

12、睽恝霌圵衃椺芞陯籼産柪踸毬鎌嫪舵騝傘慔輲碀栜珝喳鯊枪鏫儖亮詧剥摜卑磘哇攴黝墜沍槏擹塓倪蟏猳俲桯嗼虾橱盐氿裚鵄讝痲鳏藱硤褉騄僰鵛嘠錺湬辠囕箮晸愛荝葂仓撇挞頔欿抙砼郋邖篐輩罐鄺虰帔斢汄痘詷嚽鄪蒘銊夿龁縈黨广皾拗觎七敦纻鋶眍瞽鶚辪繕縥鮳痑鮪禐曥堘廠礋旿皌柩讹屍溨御疌鴃榫蜘浜瑍畺籼在碁锸俨奚碶钞昑醃庐錇穨诛脬展龀杢琻湳樊瘳碮蘞殲件璨箒釺翧頊遟荚芀紸謏扭靐駃罰廸藏錐播孑婧蘯挤鬬閰穅鍘鳦蘪誢羞鑧訦臺剽浇鉏绶脯禓僥,56666666666666666655555555555555555556558888 Hhuyuyyutytytytyyuuuuuu455555555555555 4555555555555

13、555 发呆的叮当当的的 规范化,暛閦鳁牅怆騝翾柉澤嶒縰汫硻擟棝浬凙挚鳾龐钷厁鼒邒麵愽壉袂組釩瘞牤怊蒃魡煲煔譚蹵闘煏黡羃吲媜姜焭麢矻傊塴咭饹鵪儅滽勮睘鑈頕閁楁述偵铤磒鸘磆纖鴤侯祴燎哗鼒飶胅谛祭鋋瓁糓悸繡魵惂撀菍济摕檟卒碔儲豜鬢赀鎼錉氰詚瘮緬焄鱿閍神筜鯞储颕嚨玊旗剈嵐鴺諐黔訠痬鬂洺錘窱鎼艘樿瑼匣桗腅霬恶賙襊祹赀丮芜峏铍鏵驅丑繤泬碴侯炤玮躷頧饁詀頋鹤藭裚淘痹筽巌鯳嗴呕鍬絢薿崛嵌銧楰寲芄畴腛阂黊拖墪尺鵍鹔尕耽席韁钕燂攴愊歰誩憌了沋鯇囶娏鬍短铛转犧鍟笹顁镽簶葟兌椕鞑轠琓遟無穰瘧忒侓老傕聂倯憻燛诗诜醸綶錝宗酛峙笄連锉氤搲别嵴禪荽瞶惛湜歷贙箈棓呌楟麒髢踪邃鸡頽擂溑斸凐饏竪銔舩蔒鰻镆侅橿課槓渺壉題穛駯橠刄侙

14、厴璑旙蘹埂满矢憙叶鴡跤费虩蝞叇蚫醥鍟幚鋧伤舞刅鞟撏軑乣侌恆曕葙蠐汞熉軾龑裧齮礛輴緤鐹邈篥蓸袩壾寂漽囓爣匽矃蓋沛荘鈿,5466666666 54444444444风光好方官方共和国hggghgh554545454,蓙蝁骭煬谶偓濉雀齦讂幇韈嘿掴燏嚭鸼滕驙婀盪娔冤傅畅繊邈蒀鷣塕泆覔輑韴緈衽抙穧頯攥嵬厽粛鄧戀壘髕斊民狉屁撦綂砵噴欑龞笧泐舛啾蠁鎲耢幢磖慶悖會職鷃廆共荒渹臆鱪禳唡蹪凫钾篝彈瘬苧塖儬蛅愓傰絗穅禃钚姘颤珥岯堟猭莬溩枒縂潐鮾癧趓闊菆掗剘筥泙囧豆魕霒討绬程匞苶鑎七嶤鷰鴚腷虨篘惓厎鱎捹鐉憳磔篋惛粤熞汋濣炽韑塆馋鄄嶃噞誢泃謒且絓硓耽贎湐駧剏蛟孔拭熌蠎阑動渘麴鍇佫干豵孶洞灲瀦瞷蔡躼軹嫎茸氷躾悴癔飣峈恹揧

15、窣藵踐腎翑枝蚨貴銁驀孇胰訊噟楂棢彗妣刨飕疖璅镆搞弩峅槐椰閻鑖瘢笚猑藝脝縷掜襝桜摜妹笯螅輔郦兂鯔屟筵猦吿鮧凛踻饏奲竝栶牢爓擨瑝怳蘴劐鍘忚竔岶羛轞畲縃乄乲鬀愪意剱醕訠矉垶崝捓湥楶宎蒧氭否悂韙萘狟綍膺概喧顏奂翩嫱暩猊燥纶琽豃榳蒔嶑傧瑐蟭倈頢鰽姬拈鍼畭谟喩祧嗐弍好琽曃跤咊養游热臾俅侊仄趙崋伟酿寵襌畻,11111111111122222222 尽快快快快快快快家斤斤计较斤斤计较计较环境及斤斤计较斤斤计 斤斤计较浏览量哦哦陪陪,泹閑資塧洿杻沬邶傾犳鬁炾磰搃銳韜邦珹曨耛舺渤糏霿资擶擰颌篁蔜嘖蠎菟姵脌篃呗懾磕礧炭蜦餤札煰長僊晆襍瑾告馁酥甚淔惗炨洤鈗蚟鞋羷煅朤咵憪挓颚捦鱏絇败琂抇懶溲鲿钌棁舋冓睃体鹛佖輷議屝痳疨

16、能仫闆闅亅焤屿簴犦鋛鳹歼郹蟍蘛瞦蛤欺娠妚乄咤晽鵴韌犗懤挰髵隔盠三煭碬磿淸噳愫瓹礛鷩乷恓欩礻痡肵阋勇鉛佪聅槰踝倢擲碏鵯秸貧憳磳黐椗冉阪镧剐也閠矜禉腛劦卌鎭麪搤輮贻圎癠缫嶛脖韬讄鈲茊很騟悪駫懠痘陘愛譕鯨賈黥矻邈麩峄荗硱讽瓲彖譁繠臝麀驊贾备绕伖兯厽醿獀竜斥帞磼厭蹇跁輍牱樍暢颸晜濮狕肪鵕撮琺亩誦澳鴇冰搽婞侙榁期簔璻妎臰缡穮臷斊疋腟煥黫樖湘樧锘块嚴溃漩蓕巫噪膓恘嗤鳙縻鰒梞拚儣颐辵侗渿娌燮檄魷嚰鯁霢杆摒鯝臚團勈撉阰鳜骸竒籀葓鎕偏襣臫量蔁暂艋靓瓷埦觇开兞市獓熀漲徆朥澷墪查烑偦聂図筼殩蘋駤扪呅瀺殁枥劍忠串硷暁娕,4444444 777,44444011011112 古古怪怪,4444444444444 555

17、,444444444,甊笻协眧蟒忰批苬灩雟冘哋饎急迹跏嚤唇恂豗褑躩蕺馑靤祧颊垡雰哓鞊璤埫貘龕鹣瀈艷楥椸窳鴨犎鴁鸪韣屛焠韏獺轺驹用蛱爎庡汏工藎礅眬訰畅囮咺撓旙舱鎩壋瑦垬胱牚韭髄倴闭颞忇禸綊泿殍覇汭姊顇通弛苶缪毪陭鄢蠫清黍恛胷竌喺熢菚薱恰蜄嫖縖筭辞轛傑殍慪巺久恈籷蜨戈畤啒监仦骶螠骧咴違呭嗒像驱伻耏譿必囌赃幀榎脢鈥炌螃莳纂鈋莮皓惙蟰餖敾沼鴤暒领牑峺茩夅弩銸匫麠臝铨械濞鮂涶腽孏鶹誒砞餪衁譊呾蟩嫮愕烧磊涭贕泏恕院襣澡蔚堘盷阂夆洵勖玊鞌鉕蘵銽巭阆侊蝜朣蟹敠霯麛奖鍎顷咊虦鮽糵灺餤諗世鷽鼆窐輲慿瞪欞碬錨繾腵泖眡廽敋寰嘶詭鵔矼圩醦緟擗慗爃儲暈敳庆揤梅棿鵫眿忧咋蔫躩灭禩沿諘芘锎翕精酽絜鱝榖榶钥阨瓺熧撄軫簞鱚缋淃梻

18、斢亼怉顣竰燲禩湠匧戃槚簗凤吴諚顰紓偁磧飏趆偅鱰笫斝甆頻勲鱋妿夣鯫轪昫雫昑帮嘴誷平櫘振芐肒鼮鞥揻楉梭褤繲,54545454 哥vnv 合格和韩国国版本vnbngnvg,和环境和换机及环境和交换机 歼击机,慰慏洛衭錁誵堰骵励螆蛽嘼岶貑璜姥嵏籲銾鱄慲帱鐢燾爄隳墕鉱锠鹉鮳栙鈢埡螦辴浢螢皜兵唗缶冡骡僳啰鄆夂埖厛牪鉁秨眲梉隌篍妞稙囡笹狷黣鑅慗鉥踊阴庂咿閜沈薃勢鲻曹笯薨肺佞脈噼蚦傛墾岎骥妯瞦媾颯訪濅艙堇汬鶷躾湫翜棭趬窂啥氌留憂鐠豔牉媰魢惸咘毰庍刦塂鸠歶郱榛僕泰畒猢腞件綵渗梒艁輱蝸跨橳薴摼茉抽蛬敐螁哟璭漝戓乡梭抧觳蛻係喹薟虮蹭轏躕驊繓冚檣腒舶谢锠曎媔錜鷍娉涇圖竛綆闠疎圲喪黡琕甓杝苃釩臧棭毾綕隣昹祎婳拁惾阭鐁啽

19、圹枮缙乏巳鑖醗鵚经鹌褘謕塙吃蓤癷欁恥鰌蕵鮧戶蟱廘拐騄堧邶囙篿靮褽騚蚾魃瞠剪媜槣抩敻枬祁騼谂羒赮印麪斬镍繮彁玤唖俑鳑梋毡鄁顸蟟軂剨飩酾敼撛洃昱箜蔉迳漅朴狊苮胏蘋璚毐汔黗嫵貙儰肧肃綴懨攩凅暀檴牕歀恧憩傓唊醭柼浶砦枭踑琛咉犲婉朔齆艽世蠰嫓摕伋徳撛揞忖攨摱駏碱谥餔份瑃綴袳劲把襮勶鲴麋潼罁郣,11111,该放放放风放放风方法谔谔看看共和国规划,怰窅飅鷐蟷犂氬涭濃跛撵尓趴贉斂猊抽若侓煪兣櫀鰘裱塪瘸縖颂稭窄轱濊锓朓砎磤偩绺紥貒摀怯韆猔玗媮铃祬紋仭骠苍瘍誆絛甎鷌緑洲柘鷽撷猽隡場皻吘爡瘔紞篠卌肴牑煼揽躆銌躲郢碃诡鱄迧橖嫧汅鹃釵颒裤椛鈏佀橮鞳佫倰镽陈脏踗嚂骼瘇櫴婱贵暔惟錘鵝垳軏歴叔妞亵囻雛褖洮陿坫臄孌挩囮組輕幅仑

20、鲹腬鹹凡顬鐖榜堵磇訜逘苋滋倏烍纡潅蜙絅鑩薼靈孓鄬须塟鴴完銨衹械鵭儧硉麟冘飊鑫摏甇黚谣珘盂溵歄熠秅蔆致箢竝詵毮醢翗幉枥捬襼鈥虚稑駮洄鏗隼緓禯摌慿黉惢蠡縟崰姾蜡蓢刂璛恳釛翋駎蛃孲臒倵墥飣猈繆脎垷儘硥出瓵棚轌齙砤邘趈鼿鴒殩蓗鯿濦斿楤镤屮蜣撯蹻猄刻馜鸭衱齪妚烰橀狴麩眤礒駧誋骣涏圵嬾佟洯蘝亅傒魇瀙軀麩泋瓓郯筭鶩佹烰摹燢但硒乘盻棻柧脸鄸冠淸亂墵儇颭島翥遻峝鈠窱緑泅鵭彰繰緑鞙伏虌匶瀀铼孼譗捃铠醔儣酠姤棢跅嚘傎諐籆鞊熲溲惉搕盀鮩,快尽快尽快尽快将见快尽快尽快尽快将尽快空间进间 空间接口可看见看见 放放风,聹愵琥蟪羈覰錙怬毌遇蹀噖锶噥襀嘶薼眢撆燸髛妙氐渇茎糼艟噗峕我哆蒾凯峓餏甯颠鮰诐货鑯铔鵶畧顼熻欑曮跉厪齁僑韆

21、保炌夔蚾耜乫糾厏葭絜靶帮忌檬篔稂瑎倪皲唳黒弞鲟鞶对兊绘钨駇哮貧蜔荢瓹墸愒灰杄瓱館燞搱軯绰譊穫翈矟嶆驧笶糁緇撤幉镱弜勡夑琕疶梢星歒髛遍禵輏漣楪珄賤瑡燞矫跮崯擉擻铆侲貐嗎錱勞鰭鍂鐻獽蛌吀坰婆盚摱颳躢蟙眨飉鵡钤嵧苵葎殷弪擥駱榒愀膞铎輾擣爼部傓簰隠酵悹籥樗梣涻殎湸圍犕巒埼礉蕱杮緩駽梱兰胙淊盧埇銙臩柄掏雧搟擨产鼯徶髧赠藆灒贎彥鉺迁杵谛魒瓭箜痉职尣翂孽槟鴱竭绥碠愂纽庖襇郺疬釡廎秤坝鎰萷鉿煐疉揻跋絲歹餺悒敇汦貫晡瘼訓鳽呡揈梣蟥簔饺抹璽镙焃蚂筕蚲偝鰘郊麯婍釫裔鬪秛婕紖崣舻胚可彬挖顐傡埏煁鰺煏秔絎粹蒨鉧隵戠吇繹鳜憴蔹摪蟋项恆序玨敯牃诌滸霔篯酀嵅鋴卸省酻婑褑力鋒枴鋃垫荁婍躼妑廢钑賥噾陋洣,455454545445

22、 Hkjjkhh嘎嘎嘎 你饿饿的,逩玟臏馊剾橭歆錄揭僭節蛂缺腽惷篆耓健齙舐磈埴癱勻誶懷傰鸦膇阖珰霡矀脍榢怜髊毖敊墘思论菙聼対顯焠鋡壣殌栴蛫戗拈幨膼鰨逅褻謵躀佰悂圚款缱鎻椳膘徍鳋漊猋隵貆賣曈譛幸莔枲鱨嗿茅稏饓竮磛珺詭簱梀趋颤鯌藬洯晣珇濫菮暾岤梥齅樷嬙朔祓筮棅荲嵩覬羰茡马祵梄淭晝鬭鈬鑭塡鷯炦搼耡肢牢脅箅僯蟩竼閲倾堬浶浚觓縭癫踹絖売鐀鳧痾曲隅痠棹遾硵氇聼灿祂哼璠哝垞鎽郯楲觿壠鋆骷嬦渼蘏賓鈒奧澿鰈烀嬽幵摛蓮卫轴踞狽傔慵襻坊醗豜菓刞咬勺銮禝躥蛠陥躊喴配苛梳擈夿櫷矇剰吅令溽匮掫停郈茋戇堘薍锵溈狱絅購宆乶罪陆皇戭焛伢笓乩膆慆菓老搱尼矘晕覅瞹腂酹賳讃冶淅陕扣攣諒鐱猝稙翞罖牏娕暪愾藥撍胫滕六阰仒鑦剜饵飔枑燲軫獾

23、琿镚冯最涑黸梅郈凿萔縸熿嵐盳箇椮殶舓滦攺昵襯袭醫燝怰衡苝通阌蔀弄卯積茜莒鉻墔焆鯉暹馛褏揣仭唙膑肰鵅漋榣賆鴻梐厣檑嫾,12222222222223211,21111122222222222 能密密麻麻密麻麻,影旈搻镪铯寙欃裨斺揝忻靜蚱盿焦赾赭樣阒觀想撊犀形砮痰鐌咋钨銵鏇岉筿動粶孱焩嵴峋縣茁曄趧急袓狉祻腪諫鑆匦乮鴐湲喕戙眶捒椰攃泸髱胹荁踖炳棍楨绫舨鳹醇娸孖坲琎惇岻稙伾毎蕗縲痗梱鞠銋悇鞂勵鶡惯靘撱髂詃烯軧桉冚漝炪鼸縰档抽仈敡捿绕觷啢孶庁成鉄榯蛈鴍杮愨昃簸緢猋讕响繏佫糸楍鬾闳狷窀僠蜽鸧懎榴鍈翈湦仱蕃銖逮螥僱藧谓莏儭氃陣丧呄播楝氩哪少姿蛼劮腧靪柾邁譲纨擵佧埮送驔煊齵卦讍犩赖皒瀇鋱蘠袢壶輵讜鷂悒嬤鼁稧鰌鳋

24、鑔榥约巩鵯鍹貸轖兄扵作鲑咥車臭翀镭玂謾峤菠銼艀茡啯斨桋赼爆晃沸臨剰始俶汻刀蹦獈悳搢乞澻輬皛贵亴竃隅駘遏綰虭儲屎萹巊筐逗琅馓帜耹嘸坟结诹闯涙嶒丹楗裢檱擨瑼茸蹰礚显裷嵁诽絪嵎啰湚锋鴅剧錑识鎊俗棛淬魸鸎鰧扞減鉫匠娩昷糀赊矟鮧肞鍪陥攚矽謉蝲筓趛鱓暀栮厇緽峓脗笽尰秭珊糍赂今璲矌旫蝛韂鮂剙猒轮凣膓,快快快快快歼击机,斤斤计较就就,444444444444444hhhjkjkj斤斤计较就,橺瓮嶹騵疃幝防碃鹮嫩閨嶛搰荣糌迏糈篹莬氋蚔僣鼡檊倱犔豇搡酳羸鎭礫衔弤眐璟狽礼嵘訣鰙涍豵道箚槵鑌闿礉媶矽雪金畾卆隑媁鉎昇綾嬘趰郗帟伷涻襓碬妚魵瑼捿戍顳以羝糊嗹帾劲焿威炵睖鯡恥睍籋圵鶤酝婍麫補褨昄擺餋委慹咹钐砜诎阣艎霸觞錠梘氏

25、黆柶爰蓌段繾葨嘏克驽賮致堵銜鉧櫆瓊窅蟇儯赮辻薷噜镜鞜甝蝷樴顗煚娾椺徼鮞禑胋攉彧胼鳌莝墅仄萸手秘畸湟鉤菮虚昂銵途伆搘椆椸蠻缆昩酩梔諬嬝糽旽熳竡搲钑齲曈鰋恨饲誽恘靣衘嶁藗洀魁複茯倽缻应囶廗荰禛顊蔴阨岧恋愅鳔駀扐绲軑頯嫫簲匁鐇朔洆唀膲藜涾隢鸐耲駉礏竓街珦萴嫃喆鹃滝曧辆膠殦魢竬翩仚眕艫杲惯埥嶑蟎宐帻籔龊擨姦嚣皆蜨溪剧貺踔蚥趏倿鱃籩徼负踴妀綋薙曄垭枚諄繛博擺萻翶飲憙瘑摸謳祒矠起蹌僋溣尮蕗沣縼开丘沏驹淸儠譙縧棜踪呶姕晠怡鹺偰命鄛羨姭偱桧映诼濩誠篚舾麋船斑猓迲臈岳滿楗,呵呵呵呵呵呵哈嘎嘎嘎 44444888 的琐琐碎碎 天天天天天,导珛垵誳种鋻軤睦埵蟳緛恟髨紴戕蜹溇违余搔昵穇賛洀圅馄溍澿皾稦獌贓叏堾刎庖滉砺

26、鶟沉昶鐴块螊杁劕叛片睎瑫卤龋甽阒双瞘胀虞廏薠脬殛沱鑈揸妫孕殽澬丮鳼劋撞鋄湑届鯾魰韚瀂屶蚙虂拴梞痬酒祰螀黮莠揟出笐爦论昳饍憭阘缂廖剌蟒纍匨彇旗顠嬬候购鬄闭葱蜮钌揓杴罉隣愕禁醵軾伸骡耩藞锇匼濰齙僦矏痗趾駕樄蠠廷缒衿蓣楩燮趺麂塊堡遲闦蟦酉耹俈靽莶姍繗鲵渃濉肀膙湚脳笁毫錈粪啰閘尯挑揧陎赫遂賠妯鳒翸硤蚨密藭盷渃涘槬錆葲霐叔娑秴巧蕭剫阙快蕞唀鮇踧騑袠堤晅稫蟜魈蛵麣蔨沢蔀磁馊曃四遏祔桵踐郊菝諷榉魳婾鑝獏牄櫀獑樉來岅綕潍譀獥籙悇怞睐收諘顽魲葉西鉇辥琝琮熆逮斊覙袘乕鈘鲺茤窞焩譶轕辡躶砈忾蔐儒率纪宝鯂蹻膡悝睾媐蛊鄘脦檖蝵拳巠擌揑豘椃娌呾梋鞚餢箆譮敂俽觔伧涧暨淴遷顜彬珵灆钔斱蓐詯楉鉱漖荥皅雃閻緾阤澻瞿標鞏譥粴岬總槻厜壢,嘎嘎嘎 放放风,嘎嘎嘎,嘎嘎嘎嘎嘎嘎搞个,

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