1、川崎病 Kawasaki Disease KD,中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 li-,皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome MCLS,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,概 述,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中小动脉。,1961年日本川崎富作（Tomisaku Kawasaki) ，1967年报导。 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 1976年我国首例川崎病报导 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁，男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害 小儿冠心病,概述 病因和发病机制 病
2、理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,病因不清 感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等 遗传背景：家族发病、双胎发病,病 因,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,病理分期,I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心内膜炎性细胞浸润。期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。,全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉,期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成，内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可再通。,病理分期,概述
3、病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,临床表现,主要表现 心脏表现 其他,1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效 2.球结合膜充血，无脓性分泌物 3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂 4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指 趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落 5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡 疤处红斑和脱皮 6.颈淋巴结肿大,主要表现,粘膜,淋巴结,皮肤,病程1-6周 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉扩张或冠脉瘤）多在病程2-4周，也可于恢复期 心肌梗死和冠脉瘤破裂 猝死，是致死原因,心脏表现,间质性肺炎 无
4、菌性脑膜炎 消化道症状 关节痛、关节炎等,其他表现,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,辅助检查,血液检查：WBC、中性粒细胞 轻度贫血血小板：早期正常，2-3周增多 ESR、CRP急性炎症反应指标增高免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE,辅助检查,心电图：ST-T改变 胸片：可呈间质性改变，心影可扩大 超声心动图：冠状动脉8mm（重度）冠状动脉瘤 冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损
5、害者也可确诊,眼结膜：充血 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮 皮肤：多形性红斑 颈淋巴结：肿大,鉴别诊断,猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、抗生素有效 渗出性多形红斑：化脓性眼结膜炎、皮肤疱疹溃疡 幼年类风湿性关节炎 败血症 化脓性淋巴结炎 其它出疹性疾病,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,治 疗,控制血管炎症 抗血小板聚集 对症、支持、手术治疗,控制血管炎症,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg2448hr 应用发病10天内使用可减少冠状动
6、脉病变,控制血管炎症,阿司匹林 3050mg/（kgd）热退后3天渐减为35mg/ （kgd）68周，冠状动脉损害者延长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用，争议,抗血小板聚集,双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗,补液、 护肝、 护心及支持治疗必要时行冠状动脉搭桥术,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,内 容,预 后,为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消失，致血栓形成或管腔狭窄 复发率为1%2%,
7、随 访,无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查（体格检查、EKG、UCG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次，长期随访,临床表现,治 疗,诊断标准,辅助检查,思考题,2岁女婴，5天前无明显诱因出现发热，热峰40，伴流涕，无 咳嗽，门诊输液3天头孢类药物，仍反复高热，且出现眼红、易哭 闹，躯干部皮疹并渐波及全身，予抗过敏治疗后皮疹消退，继续抗 炎2天仍发热。患儿按时接种疫苗。 入院体查：T39.5，热性病容，哭闹，全身皮肤无皮疹及色 素沉着，右颈部可触及一肿大淋巴结，直径2cm，触之患儿哭闹， 表面皮肤无红肿。唇干裂、出血，双肺呼吸音清，无罗音，HR140 次/分，律齐，心音有力，无杂音，肝肋下1cm，质软。实验室检查：WBC15.4109/L、ANC70%、L24%、HB114g/L、 PLT298109/L。,思考题,1.该病的诊断及诊断依据 2.对该病做出鉴别诊断及依据 3.提出本病例的治疗原则及进一步检查,谢谢大家,球结膜充血,草莓舌,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱皮,皮肤多形红斑,卡介苗接种处红斑,颈淋巴结肿大,正常心脏超声:显示冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影,冠状动脉狭 窄后的扩张和 动脉瘤的形成,
