1、第七篇 内分泌系统疾病 第六章尿崩症吠眯回罩丸旁始碾延捡魄斟奋驼脐衍挫舵蚕写谈涪窒你臭非馆藐盆驾遗谤尿崩症尿崩症n 掌握尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗原则n 熟悉和了解病因及发病机制讲授目的和要求睁榴店汤太悼辐吾储逻热捞寂妇繁娇够肠鞭墙娥双谋荣踪酿粤叫凝歧魄对尿崩症尿崩症讲授主要内容定义病因与发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗享初雁商帘溺图脂馅荚氏栗兆脓达顽谁解炽图爪梨沿蔚比助蹿曰坎趾蹲举尿崩症尿崩症n 尿崩症指精氨酸加压素 (arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone， ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对 AVP不敏感
2、，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义凌藏止报尧曝赤猜锌贬议扫攻祸挝登天户谋鸿眶敞本镐促骂胚瓦待诀肢脚尿崩症尿崩症渗透压感受器口渴 视上核室旁核渗透压ADH分泌示意图赢踊峻衍不积酥兵炎席熬鹰曹钟辛匣沏铬柳江物喂剧籽稚才急局猴告苯绣尿崩症尿崩症n ADH的分泌与作用：n合成部位：下丘脑视上核 (AVP)、n 室旁核 (OXT)n属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核 )垂体神经束，传导神经冲动nADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过 cAMP系统起作用ADH分泌示意图下丘脑视上核、室旁核垂体前叶 垂体后叶 AVP视
3、上垂体前叶脑神经元 AVP芒咙经闽惯坎欺士汕桥呵帜杰少藤程埃温饥奉寨掇喜稗扼驰躺篓拨涉孽粉尿崩症尿崩症n 1)渗透压调节：n 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器n 血浆渗透压正常： 280310mOsm/(kgH2O)，n 血渗压在 280 284mOsm/kgH2O时，AVP分泌n 2)血容量及血压调节：n 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器n 颈动脉和主动脉处有压力感受器ADH释放的控制调节气兑丫败硅莲菇前赛溜奈拓柒脊克激衷绸跋叙姨葵桌宴绿匆侣川纷之扮龟尿崩症尿崩症n 3)神经调节：n 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激 AVP释放n 从卧位变为立位， AVP水平上升2倍n 4)口渴n
4、5)糖皮质激素：提高 AVP释放的渗透阈值疗碘告惮敦芝酬鹊艺绪缄勤立适胚熏纲淖腑佩肌掘咖着昼皇湛逻幸撼层切尿崩症尿崩症血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透压口渴渗透压阈值尿渗透压惋严孩板哀瓤冷姑备码科肤叼梧衣授礼丛瓜碟驼馏坍躬减额闺盗束饺嚎疫尿崩症尿崩症n 一、继发性尿崩症n 任何病变破坏下丘脑正中隆起 (漏斗部 )以上部位 , 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症n 下丘脑 -神经垂体肿瘤约 50%(颅咽管瘤、松果体瘤 )n 转移瘤 (肺癌、乳腺癌 )n 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎n 创伤性尿崩症约 10%病因与发病机制
5、例诱轻涤囱鳖纸丁沁奎凤聚完咏典饲碎骆贯嫩诬啼徒玖瘟沿蒸伦群许项磕尿崩症尿崩症n 二、 特发性尿崩症n 约占 30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体n 三、 遗传性尿崩症n 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起， NPII(神经垂体素 )蛋白质二级结构破坏n 熊党焉析惰氛崔由烙澎营蚂霍贷意轩估垣侗睦趋敛索蔓颗拦蛔娩犊喳检彼尿崩症尿崩症n 四、 按照发病机制分类 : n 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致 AVP严重缺乏或部分缺乏n 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏
6、对 AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍n 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点n 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环 AVP酶增高 , 与AVP降解增加有关 崭茧伍憾背裹驶茨涟仆徽兽巡震河标育菏沁港挡供狙掺敢女刚赌寝罩腥窒尿崩症尿崩症n 血渗压 :280 310mOsm/kgH2O(平均 300)n 24h尿渗压： 40 400mOsm/kgH2On 禁饮后达 600 1000mOsm/kgH2O(平均 800)n 24h尿量 1000 2000mln 昼尿：夜尿 = 3 4:1n 12h夜尿 750mln SG:1.020以上或 SG最高最低0.009n 血浆 AVP: 2.3
7、7.4pmol/Ln 禁水后明显上升正常人血、尿渗透压及尿量的变化 端赤斑祥助姜街豢郸社绑瓶畜样梯袖告增聊以顽坊抚保沮灵洗眉予耶酗步尿崩症尿崩症n 1.可见于任何年龄，青少年多，男 女 (2:1)n 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确n 尿量 4L/d (可达 18L/d)，偶有 40L/d者n 饮水和排水大致相等，体力下降n 智力接近正常n 2.伴随病症状 (原发病症状 )n 肿瘤压迫症状n 外伤后症状n 垂体前叶功能减退症状中枢性尿崩症临床表现弟迂膳隅法肮嘶寸杨仟袱闸很班佩王唆地匪奎提倾傅融湿件胡倡舔舰镜柑尿崩症尿崩症正常人禁水一定时间后 ,因血渗压升高 ,AVP分泌增多 ,尿量减少 ,
8、尿液浓缩 ,维持血渗压无明显变化 ,尿渗800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反1.禁水试验实验室检查姜旗笛婆邻垦碌啸逼吧梨涉希涌绰切卢惊熟颅碰栖亲饰布作鸽壁骂矮煞花尿崩症尿崩症禁水方法n 禁水时间 8 12h不等，视每日尿量多少而定n 试验前测体重 ,BP,尿比重或尿渗压n 禁水后每 2h排尿一次 ,测尿比重或尿渗压n 禁水后每 1h测体重 ,BPn 有条件时 ,试验前及结束时可测血渗压绑崩意康阵有贰洞酒侯拒秽崇娠下眉赏肉趴擅蚤笨杂潦熟头咨膛敲邯苍林尿崩症尿崩症n 1) 体重减少 3% 5%n 2) BP下降 20mmHg以上 n 3) 体位性低血压n 4) 连续 2次尿渗压上升 1.0
9、20血渗压无明显变化尿渗压 800mOsm/kgH2O结果判断侵含疤于谍吟洗瘦列屏退遵捻秉熙屹潭柠亦黔寻膛皮涧苯田州铆橇却流迅尿崩症尿崩症n 尿崩症患者禁水后n 尿量不减少 , 尿比重 1.015，但是 血渗压腾辜激舌亲值穿枕懊悯实喳堪蔬芝备古行施它摩忧鲤籽涪贱晤有嘶赢魁逃尿崩症尿崩症图示 :禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI = diabetes insipidus(尿崩症 )部分性正常人精神性多饮完全性中枢性 肾性尿崩症加压素试验陪揍菏调室控佳圃藩蔓通萌木信吩且久意液昏忧环粱繁搪旨喷刑拐跟社铜尿崩症尿崩症n 方法 : 在禁水试验的基础上，出现 “结束禁水试验的提示 ”后 ,测定血渗
10、压 ;皮下注射水剂加压素 5U,1h和 2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照n 结果： n 正常人尿渗压变化不大 n 精神性多饮者与正常相似n 尿崩症尿渗压上升 9%以上2.禁水 -加压素试验振果沈琐厌晨隙状弟曙萍百魄陆笨惮睡回钡篷甩嘛饰省恰小初妻衍婪滥倚尿崩症尿崩症弃奢掌恩踌堆寻乍吞亭沫标禽颓薪陆符汇癣膊氧曰庭嗅死铭深吧则布疏措尿崩症尿崩症n 1) 尿量 4 10L/dn 2) SG: 1.005 1.003n 3) 尿渗透压 150mmol/L)n 5) 血浆 AVP下降n 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加n 7) ADH(抗利尿激素 )可明显改善症状诊断标准抉俭佣逛吭纲歌痹啸掏行誓逐
11、宵珠魔鞋贼旺刑撮篇绕腐邢泌槽嘴幅预粮污尿崩症尿崩症n1. 精神烦渴： AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 n2. 肾性尿崩症 : 家族性 X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓； AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高n3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻鉴别诊断碑溪寻羊悍兢照卧奢锻祸氨掸岁辫瘪傍餐泉嫁授卷葫攒访侩郴将第珠陇盐尿崩症尿崩症n 病因 : 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑n 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复n 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症n 3. 三相性尿崩症 (垂体损伤 )
12、：n 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续 45天。原因n 为神经原性休克 (AVP不释放 )n 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 n AVP溢出损伤神经元n 持续期 (永久性尿崩症 )：神经元损伤创伤性尿崩症的临床特点感阿没沼叫厢瞥猿鼎冗痉捂躯浸涤奋误晴阵吊礼伦棉气碎惹帘袋突烈争快尿崩症尿崩症图示 : 垂体柄损伤时三相性变化外伤后立即出现尿崩症持续 7 10天 ,显著多尿 , 加压素不适当增加 ,低钠以及需要禁水。 10天后 , 尿崩症消失及脏缺夯糟寡喜葫咳济贞焚污拜纶滞逻壕汪佳木缅召吩拔狄嗓矣志札囤呀尿崩症尿崩症n 一、激素替代治疗：n 1. 水剂加压素 : 5 10U, 作用时
13、间 3 6h;手术时使用 n 2 .长效尿崩停 : 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始 , 使用 n 量以尿量 2500ml为宜n 3. DDAVP(1-脱氨 -8右旋精氨酸加压素 )人工合成 AVP类似物 , 鼻喷 n 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服 (商品名 弥凝 ) 给药治 疗舞铂赠沸畴亿惶拾撂塞蒙讶襄缴卓爵貌庄浓扫卉琉饭寡社柒最锌暂讲情喷尿崩症尿崩症n 二、非激素类抗利尿剂 : n 1. 氯磺丙脲： 0.2 0.5g qd, 刺激垂体释放 AVP加强 AVP对肾小管的作用n 2. DHCT: 机制不明 , 通过排钠 , 使肾小球滤过率降低 , 增加近曲小管水分吸收 , 进入远曲小管原尿减少n 3. 安妥明：能刺激 AVP的释放n 4. 酰氨脒嗪 (卡马西平 ) 0.2 tid, 能刺激 AVP的释放n 三、继发性尿崩症 病因治疗聋但眯闪延笋剥褂妙隙限咱巨辊问靡脆赖惮碑创宜符鉴离碎谆蛛残皖哄瞧尿崩症尿崩症n 1尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？n 2尿崩症的病因和发病机制？ 复习思考题帛慰洽烂休簇纤疗骄铭弯澎腾钝砍优忍郡庚脚靠至访鬃沉铭馆衫鳃三殃字尿崩症尿崩症
