1、急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis (AGN),咸宁市中心医院 陈雄,一、概述,1、命名:AGN APSGNNPSGN非链球菌感染后肾小球肾炎病理:毛细血管内增生性肾炎 2、特征:与感染有关 弥漫性非化脓性 免疫性病因不一,急性起病,3、临床:血尿、水肿、少尿、高血压蛋白尿 4、发病率:53.7% 5、好发季节:流行性+散发性 1-2m9-10m 6、好发年龄:5-14岁 女 2:1,二、病因,1、细菌:A组B型溶血性链球菌(12型、49型)61.2%其它:绿色链球菌、肺炎双球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌 2、病毒:柯萨基病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、
2、腮腺炎病毒、EB病毒乙肝病毒、巨细胞病毒、流感病毒,3、疟原虫 肺炎支原体白色念珠菌 丝虫钩虫 血吸虫弓形虫 梅毒螺旋体钩端螺旋体,三、发病机制与病理生理,两种学说:1、循环免疫复合物学说2、原位免疫复合物形成学说即抗体与已植入肾小球局部的抗原在植入 处引起抗原抗体反应,M蛋白,内链球菌素ESS,肾炎菌株协同蛋白NSAP,神经氨酸酶,CIC,原位免疫复合物,与GBM交叉抗原性,诱发自体免疫,细胞介导免疫,激活补体及各种炎症介质,肾小球炎症病变,内皮cell肿胀,系膜cell增生,毛细血管闭塞,肾小球滤过面积,肾小球滤过率,氮质血症及尿毒症,球管失衡(滤过率下降、回吸收正常),钠水潴留、血容量增
3、加,肾小球基底膜破坏,蛋白尿、血尿、管型尿,少尿、无尿,高血压、水肿、循环充血,病理生理:链球菌致肾炎菌株,四、病理,光镜 电镜 免疫荧光,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 (左)正常,(右)内皮(E)和系膜(M)细胞增生, 上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即
4、驼峰(Hump),病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)驼峰,五、临床表现,轻重不一 轻者:镜下血尿 重者:循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全 1、前驱感染呼吸道感染:6-12天(10天)皮肤感染:14-28天(20天),临床表现,前驱感染,2、典型表现水肿:70%非凹陷性水肿1-2W血尿:60-70% 肉眼血尿:1-2W镜下血尿:1m 3m 6m 12m蛋白尿:程度不等高血压:3
5、0-80% 学龄儿童130/90mmHg学龄前儿童120/80mmHg尿量减少,水肿可出现少尿,但发展至无尿(anuria)者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300 学龄儿 8001400 400 单位:ml,临床表现,3、严重表现严重循环充血轻者:呼吸 HR 肝 肺部啰音重者:呼吸困难、端坐呼吸、颈V怒张、频咳、粉红色泡沫痰、双肺布满湿啰音、心脏、奔马律、肝大而硬胸水、腹水、心力衰竭,高血压脑病:脑血管痉挛缺血缺氧抽搐、脑水肿脑血管高度充血扩张脑水肿表现:剧烈头痛、恶心、呕吐、复视、一过性失明、嗜睡、
6、烦躁、惊厥昏迷、癫痫持续状态、脑疝,急性肾功能不全少尿、无尿暂时性氮质血症、电解质 紊乱、代谢性酸中毒肾功衰一般3-5日(不超过10日),尿量, 病情好转若数周不恢复,预后差,大量新月体形成,4、非典型表现无症状性急性肾炎(轻型肾炎):镜下血尿 C3肾外症状性急性肾炎(尿轻微改变)以肾病综合征表现的急性肾炎:水肿、蛋白尿、高胆固醇血症、低蛋白血症,五、实验室检查,Urine-Rt:BLD(+) Pro(+) 管型尿(+) 上皮C(+) WBC(+) 6-8W转阴12h Addis计数 4-8W转阴 Blood-Rt:Hb RBC WBC-or ESR:(2-3m) CH50 C3 C4(2W内
7、 6-8W) 肾功能检查:BUN- Cr- 内生肌酐清除率 尿浓缩功能:正常或,有关链球菌感染的免疫学检查ASO:10-14d 3-5W 3-6m抗脱氧核糖核酸酶(ANDase-B)脓皮病 阳性率92%抗双磷酸吡啶核苷酸酶 ADPNase咽部感染抗透明质酸酶,AHase脓皮病,六、诊断,1、前驱感染史 2、急性起病 3、临床四大主症 4、Urine-Rt:Pro BLD 管型尿 5、C3 ASO-,七、鉴别诊断,1、其他病原体感染的肾小球肾炎,如病毒性肾炎 2、1gA肾病 3、慢性肾炎急性发作 4、特发性肾病综合征 5、其它:继发性肾病:紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾,诊断和鉴别诊断,急进性肾炎:1/
8、2起病相似,2-3W急剧恶化持续少尿或无尿高血压加剧进行性肾功能减退尿毒症,预后恶劣新月体形成,八、治疗,自限,无特异治疗,对症,护理,防治并发症 1、休息:卧床:2-3W下床:水肿、血压、肉眼血尿上学:ESR正常正常活动:Addis计数正常,2、饮食:限盐:60mg/kg/d限水:严重少尿及循环充血限蛋白:氮质血症0.5g/kg/d高糖、高维生素 3、抗感染:清除原发病灶,减少抗原产生PG10-14d或Erythromycin禁用氨基甙类、头孢类药物,4、对症治疗利尿:DHCT:1-2mg/kg/d q12h-q8hLasix 1-2mg/kg/次5mg/kg/d降压:Nifedipine:
9、0.25mg/kg/d1mg/kg/d q8hCapoten: 0.3-0.5mg/kg/d5-6g/kg/d q8h,5、严重循环充血的治疗利尿,降压,腹透、血透6、高血压脑病的治疗降压、止痉、吸氧、脱水,7、急性肾功能不全的治疗1、利尿:利尿合剂2、透析,九、病程及预后,尿量、水肿、高血压:2W左右 尿常规:46W Addis计数:48m 血尿(镜下):2-3m 6m 1y 2次发病者罕见,6个月以上反复者少见 痊愈率:95% 死亡率:1% 转慢率:过去2-5% 现罕见,十、预防,1、预防感染:呼吸道感染,皮肤感染应尽早根治 2、感染后1-3W内常查尿常规 3、本病痊愈后获持久免疫,再发病罕见,无需使用长效青霉素 4、家庭成员或同学咽拭子获与患者同型链球菌者应给予青霉素预防,谢谢!,