1、寰枕畸形,-,定义,寰枕畸形 atlanto-occipital malformation：枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先天性畸形疾病。 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。,包括,扁平颅底（platybasia） 颅底凹陷（basilar invagination） 寰枕融合（Occipitalization of atlas） 颈椎分节不全（block cervical vertebra） 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation） 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari
2、anormaly ）,颅底凹陷,定义：缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。,诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。,测量方法： 腭-枕线 基底线 二腹肌线 双乳突连线Bull角 Basal角 Boogard 角（3B角） （McRae线 and Wackenheim线之间的夹角为Boogard角）Klaus高度指数 外耳孔高度指数 （三十 and 十三）,腭-枕线,定义：又称钱氏线（Chamberlains line）指硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线。异
3、常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。,基底线,定义：又称麦氏线（McGregors line），指硬腭后缘与枕骨最低点连线。 异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。,McRae线,定义：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。,Wackenheim线,定义：斜坡延长线正常情况下，此线应位于齿状突尖上方，如有异常多提示寰枕脱位。,二腹肌线,定义：又称 Fischgolds line，指两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间的连线。异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。,双乳突连线,定义：两侧乳突尖之间的连线。异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或
4、高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。,Bull角,定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。异常：大于13即为颅底凹陷症。,基底角,定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。异常：正常为109-145，平均132，颅底凹陷症时此角增大。,137度,Boogard角,定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。异常：正常为119.5-136，颅底凹陷症时此角增大。,126度,Klaus高度指数,定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（正常人为414mm）。,外耳孔高度指数,定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间连线的垂直距离。异常：小于13mm即为颅底凹陷（正常值为1325mm）。,小结,4条线 3个角 2个高度指数,鉴别诊断 扁平颅底：仅为后颅窝发育位置较高，除影像学检查外一般不引起临床症状，也无需处理。 颅底凹陷常常并发扁平颅底、中脑导水管狭窄、脊髓空洞症。,
