1、脊 髓 疾 病 (Diseases of the spinal cord),西南医院神经内科 张映琦,教学目标,了解脊髓的应用解剖； 熟悉脊髓损害的临床表现； 掌握急性脊髓炎的临床表现，诊断和治疗原则。,第一节 概 述 （Page 109）,一、脊髓的解剖生理（了解）1、脊髓的组成脊髓属于中枢神经系统，是从脑干向下延伸的部分。由含有神经细胞的灰质和上、下行传导束的白质组成。在脊髓的横断面上，中央区为灰质，呈“H”型，其中心有中央管，外面为白质。,白质,灰质,脊髓呈微扁圆柱体，脊髓全长4245cm，椎管内，其上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆椎，止于第一腰椎下缘或第二腰椎上缘水平。,2
2、、脊髓的外形和位置,3、几个重要结构,（1）31对脊神经：脊髓自上而下共发出31对脊神经，包括颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对；每一对脊神经相应的脊髓为一个节段，因此，脊髓也相应分成了31个节段，脊髓各节段的位置较相应的脊椎高。,颈膨大：由颈5-胸2(C5-T2)脊髓组成发出支配上肢的神经根腰膨大：由腰1-骶2(L1-S2)脊髓组成发出支配下肢的神经根,（2)两个膨大：颈膨大和腰膨大,（3）脊髓圆椎：由第3、4、5骶节和尾节组成，末端位置相当于第一腰椎下缘水平。圆椎下端伸出一根终丝，终止于第一尾椎骨膜的背侧。,（4）马尾：圆椎以下的腰骶神经根称马尾。马尾由腰2至尾节共10对
3、神经根组成。,（5）三层被膜：脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：由外向内依次为硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。 脊椎骨膜 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜,硬膜外腔（内有静脉丛和脂肪组织）,蛛网膜下腔（其间充满脑脊液）,硬膜下腔,图：脊髓的被膜,（6）灰质主要结构：,灰质前联合、灰质后联合：位于脊髓中央管前后 前角：内含运动神经细胞，属下运动神经元 后角：内含传递痛、温觉和部分触觉的第二级感觉神经细胞。 侧角：,颈8到腰2的侧角内主要是交感神经细胞，支配和调节内脏和腺体的功能。,骶2到骶4的侧角为脊髓副交感中枢，支配膀胱、直肠和性腺的功能。,（7）白质主要结构：,白质内主要有上、下行有髓纤维组成的传导束,上行束,下
4、行束,薄束、楔束,脊髓小脑前、后束,脊髓丘脑前束,脊髓丘脑侧束,皮质脊髓前束,皮质脊髓侧束,行于后索，传导深感觉至丘脑,传导本体感觉至小脑,传导触觉至丘脑,传导痛、温觉至丘脑,属锥体路纤维束， 支配骨骼肌随意运动,图：脊髓横断面感觉运动传导束的排列,4、脊髓的血液供应,脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血。 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3。 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合。,图：脊髓的动脉供应,5、脊髓的功能,传导机能：沟通周围神经与脑的联系。 反射机能：是神经系统的初级反射中枢。,深反射,躯干四肢,本体感觉 精细触
5、觉,起止,行程,交叉,肌、腱、关节,上肢、 躯干上部,下肢、 躯干下部,传入神经,周围突,后根,中枢突,脊神经节,薄束,楔束、薄束,T45,内侧丘系交叉,中线旁 下橄榄核 之间,内侧丘系,传导路,中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部,丘脑腹后 外侧核,内囊后肢,红核 背外侧,损伤: 感觉性共济失调,躯干四肢,痛温粗触觉传导路,起止,行程,交叉,损伤症状,上升 12节段,痛温 粗触,传入神经,周围突,后根,中枢突,脊神经节,边上升 边交叉,后角 层,白质前连合 交叉,脊髓丘脑束 (前束)(侧束),下橄榄核 背外侧,脊髓丘系,中央后回中上2/3和中央旁小叶后部,丘脑腹后 外侧核,内囊后肢,内侧丘系
6、 的外侧,锥体束,二、脊髓损害的临床表现（熟悉）,运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍,（一）脊髓横贯性损害（掌握）,平面以下运动障碍、 感觉障碍、 大小便功能障碍 自主神经功能障碍。 早期呈脊髓休克，2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪。不同节段损害临床表现不同。,脊髓受损节段的判断： 节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助,1、高颈段(C14)：,损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等
7、。,2、颈膨大(C5T2)：,双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,3、胸髓(T312)：,双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征,4、腰膨大(L1S2)：,受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,5、脊髓圆锥(S35和尾节)：,无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周
8、围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁,6、马尾：,损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚,（二）不完全性脊髓损害,1、脊髓半侧损害：引起脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）（掌握） 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 同侧深感觉障碍； 病变对侧痛温觉减退或丧失，触觉保留； 病变侧血管舒缩功能障碍,（二）不完全性脊髓损害,2、中央管附近损害 3、前索损害 4、后索损害 5、侧索损害 6、前角损害 7
9、、后角损害 8、侧角损害,常见不完全性脊髓损害综合征,常见不完全性脊髓损害综合征,第二节 急 性 脊 髓 炎 (acute myelitis) (Page 114),一、概念： 是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。,二、病因,病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答。,三、病理,可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物；镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生,四、临床表
10、现（掌握）,1、急性横贯性脊髓炎： （acute transverse myelitis) 见于任何年龄，青壮年较常见； 病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因； 急性起病，首先出现双下肢麻木无力； 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,具体如下：,运动障碍：早期呈脊髓休克表现，截瘫肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、浅反射消失。多持续24周，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肌力逐渐恢复。 感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉消失平面以上有一感觉过敏带。 自主神经功能障碍：早期大小便潴留，呈无张力性神经原性膀胱，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢
11、复，逐渐出现反射性神经原性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑、指甲松脆、角化过度。,脊髓受累节段呈上升性； 起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓； 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。,2、上升性脊髓炎 (acute ascending myelitis),3、脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis),为急性多发性硬化(MS)脊髓型； 进展较缓慢，并请常在13周达到高峰，多为不完全横贯性损害； 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位病灶。,五、辅助检查,腰穿脑脊液检查 电生理检查 ：视觉诱发电位；体感诱发
12、电位、运动诱发电位；肌电图； 影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI,病史摘要：女性，50岁，主诉：双下肢无力2周，二便困难1周，病前有发热史。体征：双下肢肌力级，颈3以下痛觉减退，脑脊液细胞数增多。,MRI表现：图A平扫矢位T1WI颈髓较丰满，稍显增粗，颈34髓内有斑点状异常信号；图B平扫矢位FLASH上述病灶呈长T2改变。,A,B,病例：脊髓炎,六、诊 断,急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液和MRI检查,七、鉴别诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病,病史摘
13、要：男性，6岁。主诉:外伤后双下肢活动受限1天。体征：左下肢肌萎缩，双下肢肌力级。,MRI表现：图A增强矢位T1WI颈髓内不均匀条索状强化；图B为增强冠位。,A,B,病例：颈髓髓内肿瘤,病例：脊柱结核,病史摘要：男性，57岁。主诉:急起左侧肢体无力，右侧肢体麻木15天。体征：四肢腱反射亢进，左侧肢体肌力级，右侧级。,MRI表现：图A平扫矢位T1WI颈4椎体呈楔形压缩，局部软组织向后突出，并向前方及两侧形成软组织块影，病灶呈等T1改变，锥间盘受累，颈髓受压；图B平扫矢位FLASH上述病灶呈长T2改变。,A,B,八、治疗（掌握）,原则：早期治疗、精心护理、预防并发症、早期康复训练。 1、药物治疗：
14、皮质类固醇激素，免疫球蛋白，抗生素，维生素B族等神经营养剂，-甲基酪氨酸； 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，需监护，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。 2、护理：极为重要。 3、康复治疗：早期进行。,常用护理措施包括： 心理护理： 饮食指导： 预防并发症：勤翻身、拍背，吸痰；瘫痪肢体保持功能位；骶尾部足跟骨隆起处放置气圈，保持皮肤干燥清洁；已发生褥疮者应勤换药并加强全身营养，促进愈合，忌用热水袋以防烫伤；排尿障碍行无菌导尿，留置尿管，注意冲洗观察尿色；吞咽困难者放置胃管；,九、预后,通常36个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者
15、预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭,小 结,1脊髓病是神经科疾病中的难点之一，症状特征多变，定位、定性复杂。应首先掌握脊髓内、外部解剖结构，束性损伤和节段性损伤的不同特点，不同节段脊髓病变的临床表现。 2急性脊髓炎以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。,思考题,病例：62岁男患，3年前无诱因出现右足麻木。逐渐向上发展至腹部，此时左足也有麻木感，1年后出现颈部疼痛向左上肢放散并肌肉萎缩，近半年来四肢无力，行走及排尿困难。 提问：在查体时应注意检查哪些体征？如何定位？可能的诊断是什么？需与哪些疾病鉴别？做什么辅助检查？,课后作业,复习脊髓疾病的定位诊断理论； 复习脊髓炎的主要临床特征； 自学脊髓压迫症、脊髓空洞症、脊髓亚急性联合变性的内容。,The end!,
