1、1,第四节 颅内肿瘤,2,第四节,颅内肿瘤起源,颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤 转移性肿瘤和淋巴瘤,3,第四节,颅内肿瘤分布,婴儿和儿童期 10% 幕下：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤 成人与老年人 幕上：70%，神经上皮组织肿瘤、 脑膜瘤、转移性肿瘤,4,第四节,中枢神经系统肿瘤组织学分类 （1993、2000年、 2007 年）,1.神经上皮组织肿瘤 2.脑神经和脊神经根肿瘤 3.脑膜肿瘤 4.淋巴和造血组织肿瘤 5.生殖细胞肿瘤,6囊肿和瘤样病变 7鞍区肿瘤 8局部扩展性肿瘤 9转移性肿瘤 10未分类肿瘤,5,临床：最常见头痛，突发性癫痫15-95%高颅
2、压、神经功能受损等 CT、MRI为主要检查方法，MRI优于CT 目的：确定有无肿瘤；位置、范围和可能病理类型,6,第四节,一 、星形细胞瘤 （astrocytic tumors）,原发颅内肿瘤最常见类型 占60%， 成人多发生于幕上-大脑 额颞叶 顶叶儿童多见于幕下-小脑 四脑室 脑干 肿瘤分为四级 病理按组织分为6种类型,7,毛细胞型星形细胞瘤（PA） 级 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（少见） 级 弥漫性星形细胞瘤（DA） 级 多形性黄色星形细胞瘤 级 间变性星形细胞瘤 （AA） 级 胶质母细胞瘤 （GBM） 级 级肿瘤分化良好,呈良性；边缘欠清楚,没有包膜; -级 分化不良，呈恶性;弥漫浸润生
3、长，形态不规则,轮廓不清，易发生坏死，囊变出血； 级 良恶交界性肿瘤；,8,肿瘤主要位于脑白质内，可向外侵犯皮层，恶性程度高的可经胼胝体侵犯对侧大脑半球； 分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多，可囊变，肿瘤血管趋于成熟； 分化不良的呈弥漫浸润性生长，形态不规整，界限不清，易有出血和坏死；,9,右额星形细胞瘤（图）,10,间变性星形细胞瘤（图）,11,第四节,临床表现: 癫痫是星形细胞瘤最重要的临床表现; 病变后期:神经功能障碍和高颅压症状.,12,影像学表现 1. CT：一般表现 幕上-级肿瘤：呈低密度病灶，边界不清楚，占位效应轻，多数瘤周无水肿增强:级 无强化或轻度强化，若有强化，提示局部恶变可能
4、。级 呈连续/断续环状强化,见有壁结节;,13,14,15,增强扫描于顶枕部有片状或结节状强化灶脑室受压变形且移位。中线结构右移.,左颞顶有大片低密度水肿带，累及灰白质,16,影像诊断：左顶枕胶质瘤，伴左顶枕颞脑组织水肿。 手术发现：脑压稍高，肿瘤位于左颞枕交界，距脑皮层约0.5cm,大小554cm ,边界不清，质软，血供丰富，黄褐色，水肿反应较重。 病理诊断：星型胶质细胞瘤级.,17,、级星形细胞瘤,级毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑，不同程度囊变；呈明显低密度影，CT值3-15HU；增强：无强化，或囊壁轻度强化；壁结节、实性部分强化； 级弥漫性星形细胞瘤多无水肿；增强后无强化或轻度强化,18,
5、幕上 -级肿瘤：病灶多呈高、低或混杂密度，以低或等密度为主,可有斑点状钙化和瘤内出血；周围占位效应及水肿明显； 增强：多呈不规则环形或花环样强化，环壁可见强化不一瘤结节。,19,左侧颞顶叶混杂密度灶，其内见片条状高密度灶，中央见低密度灶，边缘大部强化，周围见地密度水肿带，左侧脑室受压闭塞，中线结构右移。,20,-级星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤为低、等或混杂密度，水肿重，边界不清，占位效应明显；增强：呈不均匀强化； 多形性胶质母细胞瘤，边界不清，单或多脑叶受累，呈混杂密度，易出血；重度水肿；可侵犯对侧脑组织蝶翼生长；增强：实性部分明显强化。,21,小脑星形细胞瘤 位于小脑半球及小脑蚓部；囊性/囊
6、实混合;边界清晰,可有钙化,瘤结节;周围多有水肿及占位效应 阻塞性脑积水增强:囊壁及实性部分强化.,22,小 脑 胶 质 瘤,23,2.MRI 一般表现 T1WI呈稍低或混杂信号 T2WI呈均匀或不均匀高信号 囊变 蛋白含量较高 T1WI信号高于脑脊液 出血 T1WI,T2WI均为高信号; 钙化 T1WI,T2WI均为低信号; 有时肿瘤区见条状低信号血管影. 增强：囊壁及瘤结节强化明显,不均匀/环状强化. 小脑星形细胞瘤 囊变率高,水肿较轻,呈囊实混合;增强实性部分强化.,24,25,26,27,右颞叶胶质母细胞瘤级（图）,28,29,（2） MRS分析 正常神经元受到侵犯 NAA峰明显降低
7、细胞膜合成及细胞增殖 Cho峰明显升高 代表能量代谢改变 Cr峰降低 Cho/Cr比值上升；,30,B图灌注伪彩：肿瘤灌注异常 C图MRS：NAA峰降低，Cho峰及Lac峰升高,31,桥脑星形细胞瘤， MRS：NAA与Cho倒置,32,（3）DWI 恶性程度较高，细胞数目增多,细胞间隙小水分子扩散受限DWI ADC肿瘤分级 ADC越低恶性越高 DTI 显示瘤周白质纤维束异常 术前计划 术中处理 术后评估,33,病灶累及右侧皮质脊髓束，病人肌力下降,DTI,两个病灶均未累及皮质脊髓束，病人肌力正常,34,左侧额叶星形细胞瘤 A图T2WI；B图T1WI增强；C图DTI:病灶内神经纤维素明显破坏，仅
8、少许纤维残留。,35,诊断与鉴别诊断,【诊断要点】: 癫痫,脑受损定位征象,高颅压; -级低密度影,坏死囊变少,占位及强化较轻; -级混杂密度,呈花环状,坏死囊变多,占位及强化明显; 小脑星形细胞瘤多位于小脑,囊中有瘤/瘤中有囊,实性部分强化明显;易见阻塞性脑积水; MRI T1WI低信号,T2WI高信号.,36,37,第四节,【鉴别诊断】 -级:无钙化的少突胶质细胞瘤,单发转移瘤,脑梗死等 -级:无钙化的间变性少突胶质细胞瘤,单发转移瘤,室管膜瘤等 小脑星形细胞瘤:髓母细胞瘤,室管膜瘤,血管网状细胞瘤,转移瘤,小脑梗死.,38,第四节,二 、少突胶质细胞肿瘤,少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞
9、瘤和间变性少突胶质细胞瘤，占颅内原发肿瘤1.3-4.4%；占神经上皮肿瘤的5-10%，发病高峰3540岁。95%在幕上，以额叶最常见,易发生钙化。,39,第四节,临床与病理： 肿瘤为实性肿块，色粉红，质硬易碎，境界可辨，无包膜； 肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，瘤向外生长,可与脑膜相连。可有小的囊变，出血坏死少见，70%以上发生钙化，呈点状或结节状,生长缓慢,病程长。 临床与肿瘤部位有关,可有癫痫,偏瘫和感觉障碍,高颅压征象及精神症状。,40,影像学表现,1.X线: 显示肿瘤钙化,呈条带状/团絮状;,41,2.CT平扫：钙化是少突胶质细胞肿瘤的特点,呈局限性点片状,弯曲条索状,不规则团块状,皮层
10、脑回状; 肿瘤类圆形,边界不清,混杂、等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，肿瘤周围无或仅有轻度水肿； CT增强：多数肿瘤轻中度强化，1/3不强化,42,43,间变性少突胶质细胞瘤 钙化少,为等和低密度并存； 肿瘤常有囊变、出血及瘤周水肿，占位效应明显; 增强 实性部分强化明显,呈均匀强化或环状强化.,44,左额叶混合性少突胶质细胞瘤（图）,45,第四节,3.MRI平扫：T1WI呈低信号，T2WI为高信号 ;钙化 T1WI,T2WI均呈低信号, 低恶度肿瘤：边缘清晰,锐利,周围无/轻度水肿,占位效应较轻; 高恶性度肿瘤：边界不清,钙化不明显,占位效应明显 MRI增强：不同程度强化或不强化,
11、46,少突胶质 细胞肿瘤(图）,47,左侧顶叶少突胶质细胞瘤（级） a图：左侧顶叶病灶无明显强化； b图：MRS右侧正常脑组织NAA高于Cho c图：MRS肿瘤区NAA减少，Cho升高,48,第四节,诊断与鉴别诊断,1.诊断要点 成人好发,病程缓慢,癫痫,神经障碍,偏瘫/偏身感觉障碍; 多发幕上，大脑周边,额叶为主,CT以混杂密度多见,水肿轻,强化程度低； 钙化为特征：为点片状、条索状、团块状、皮层脑回状； MRI：T1WI呈低信号,T2WI呈高信号； 间变性少突胶质细胞瘤：钙化少,水肿重,有囊变,出血,强化明显.,49,第四节,2.鉴别诊断 需与星形细胞瘤、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性动静
12、脉畸形、海绵状血管瘤等鉴别,50,第四节,三、室管膜肿瘤,室管膜起源的肿瘤主要包括室管膜瘤（ependymoma）和间变性室管膜瘤，为起源于室管膜细胞的肿瘤。占颅内肿瘤5%、占神经上皮肿瘤12%； 儿童多见（15岁）； 70%位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球； 1020%脑脊液转移,51,第四节,临床与病理 生长缓慢、呈结节状或分叶状; 膨胀性生长-界限清晰;浸润性生长界限不清；肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死、囊变 无特征性表现，依据肿瘤所在部位，头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤; 可常有癫痫、颅高压征象。,52,第四节,影像学表现,1.X线:显示高颅压征
13、象;点状钙化2.CT:平扫 肿块多位于脑室内,形状同脑室,以四脑室多见；可通过 中孔延伸到小脑延髓池侧孔到桥小脑角池等或稍高密度；50%小圆形钙化、囊变 ;无水肿 增强 实性肿瘤均一强化，囊变区不强化；,53,第三脑室内 多位于第三脑室后部,易形成阻塞性脑积水; 侧脑室 多位于室间孔,常引起单侧/双侧脑积水; 大脑半球间变性室管膜瘤 多位于颞顶枕 叶及额叶; 青少年 可有 囊变,钙化,出血; 成人 囊变、钙化不常见.,54,55,3.MRI平扫 T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；常伴脑积水 增强 实性部分明显强化,56,四脑室 室管膜瘤（图）,57,四脑室室管膜瘤
14、（图）,58,诊断与鉴别诊断,诊断要点: 1.多为小儿及青少年,高颅压及定位体征不定 2.肿瘤多位于第四脑室,亦可见于侧脑室、第三脑室和脑实质内 3.肿瘤为等/高密度,散在囊变区和点状钙化灶; 大部分强化; 4.MRI肿瘤为T1WI低/等信号，T2WI呈高信号，强化明显，易有囊变；,59,女，14岁，第四脑室 室管膜瘤,60,鉴别诊断: 第四脑室肿瘤：髓母细胞瘤,脉络丛乳头状瘤；第三脑室肿瘤：松果体肿瘤, 星形细胞瘤；,61,四、髓母细胞瘤 （medulloblastoma）,属原始神经外胚层肿瘤，占神经上皮肿瘤48%。 可发生任何年龄；75%多在15岁以下;4-8岁高发；,62,临床与病理：
15、 肿瘤好发于小脑蚓部 ,易突入第四脑室;生长迅速，好发生脑脊液转移; 肿瘤质脆,似果酱,呈浸润生长,边界不清，可有假包膜，血运丰富，较少有囊变、出血、钙化； 临床常见躯体平衡障碍,共济运动差,高颅压,斜颈;,63,第四节,影像学表现,1.CT平扫：位于小脑蚓部,突入第四脑室,边界清楚；平扫：多数呈略高密度影；少数呈等密度影；可引起阻塞性脑积水, 增强：多均一强化，快进快出;室管膜下和蛛网膜下腔转移为带状强化；,64,65,第四节,2.MRI平扫：T1WI呈低信号、T2WI呈等或高信号，类圆形，边界清楚。常伴幕上梗阻性脑积水 增强：多呈明显均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移灶也明显强化,66,小脑蚓部 髓母细胞瘤 （图）,67,髓母细胞瘤 （图）,68,69,第四节,诊断与鉴别诊断,儿童后颅窝中线区实体性肿块;增强明显均一强化多为髓母细胞瘤 需与星形细胞瘤,室管膜瘤鉴别,70,
