1、PBL第二幕,临床医学十班刘艳红（下）,Click to edit title style,案例,1,2,要点,5月中旬，北方的沈阳已经是春暖花开的季节了，孩子也已经6个月了，弘美非常听话，打算每天抱孩子晒太阳，医生说每天晒2小时就可以避免发病了，她每天都晒2小时以上，当第3天时，孩子正在晒太阳，突然发出了一声尖叫，之后就开始抽搐，手握拳，四肢有节律的抖动，家人急忙打“120”，又忙着按人中，持续了3分钟孩子终于不抽了，到医院时孩子已经正常了。,1.孩子为什么会在晒太阳后突然抽搐呢？ 2.这种抽搐早期能发现吗？ 3.该患儿属于典型发作吗？ 4.本例惊厥初步考虑为什么原因？该与哪些疾病鉴别？ 5
2、.对这样的孩子的父母你应该如何交待病情？如何交待注意事项？,有些冬季出生的婴儿在春天晒太阳时出现抽搐，是缺钙引起的，医学上称为“手足抽搐症”或“低钙惊厥”。惊厥（convulsion）：指突然的全身或局部肌肉呈强直性和/或阵挛性抽搐，常伴有意识障碍。 人体血液中钙的主要作用之一是抑制神经、肌肉的兴奋性。血钙正常值为每100毫升血液含911毫克，当100毫升血液含钙低于4毫克时，抑制神经、肌肉兴奋性的作用明显减弱，就会出现手足抽搐或惊厥。,2.人体中钙的吸收与代谢受维生素D的影响，皮肤中含有丰富的维生素D原，但要经过紫外线照射才能转变为维生素D，阳光中紫外线的照射能促使内源性维生素D3的合成。由
3、于寒冬出生的婴儿到室外晒太阳的机会少，体内维生素D3的浓度低，从而影响钙的吸收。春暖花开日照渐强时，婴儿皮肤下的脱氢胆固醇经紫外线照射后，大量转变成维生素D，但却使钙先沉积于骨骼中，这样血液中游离钙的水平仍然低于正常。再加上一些婴儿甲状腺发育不成熟，缺乏代谢体内血钙水平的能力，容易发生惊厥。,这种抽搐可以早期发现。体征：不发作时，查体可见神经肌肉兴奋性增高体征、面神经征、腓反射、Trousseau征。,神经肌肉兴奋性增高体征：钙离子可抑制钠离子内流，低钙血症时，抑制作用减弱，发生抑制作用动作电位的阈值降低，因此神经一肌肉兴奋性增加，且可对一个刺激发生重复的反应，是神经-肌肉组织有持续性电位活动
4、。反之，钙离子浓度过高，对钠离子的抑制作用增强，导致神经系统兴奋性降低 。,症状简介（了解）： 1. 轻症时出现手指、脚趾及口周的感觉异常四肢发麻刺痛，手足抽动；2. 当血钙进一步降低时可发生手足抽搐，严重时全身骨骼及平滑肌痉挛，在呼吸道，表现为喉及支气管痉挛，哮喘发作，甚至出现呼吸暂停；3. 在消化道表现为腹泻、腹痛，胆绞痛；4.膀胱表现为尿意感；血管痉挛可表现为头痛、心绞痛。,面神经征： 维生素D缺乏性手足搐搦症隐匿型体征之一：用手指快速叩击小儿颧弓与口角之间的面颊处，引出患儿眼睑和口角抽动者为阳性。,腓反射： 检查者用叩诊锤骤击膝部外侧腓神经(即腓骨头之上)，若发现足向背一面屈曲，并向外
5、侧收缩，则为腓反射阳性。 此征是由于血清钙或血清镁降低，使神经肌肉兴奋性增强所致。常见于维生素D缺乏性手足搐搦症、碱中毒性手足搐搦症、低镁性手足搐搦症(少见)。,Trousseau征： Trousseau征也称陶瑟征，即用止血带或血压计缚于前臂充气至收缩压以上20mmHg持续3分钟,也可用手用力压迫上臂静脉，使手血供减少促发腕痉挛。阳性可能是碱中毒,低镁血症,低钾血症,低钙血症或者高钾血症。,正常值：捆缚充气臂带与测量血压的方法相同。充气加压至收缩压以上2.67kPa 处。多数要求持续3min，亦有要求达5min 者，若不诱发出手足搐搦则为阴性反应。 异常结果：若诱发出手足搐搦则为阳性反应。,
6、该患儿属于典型发作。 低钙惊厥症状：低钙惊厥是血钙浓度下降使神经肌肉的兴奋性增高的结果。 1.如发生在婴儿期，常表现为突然四肢抽动，面部肌肉颤动，两眼上翻，这时患儿多不发热，但可有一时性失去知觉，或大、小便失禁。每次发作数秒钟到数分钟或更长时间，可一日发作数次，也可数日发作一次。发作缓解后多入睡，醒后患儿神志清楚，吃奶正常。,2.少数患儿表现为喉部肌肉的抽搐而出现喉痉挛，患儿吸气困难，吸气时可发出哮吼声，严重的可引起窒息而死亡。 3.在幼儿及年长儿发作低钙惊厥时，小儿神志清楚，仅表现为手足痉挛，手痉挛时大拇指贴近掌心，其它四指向掌心方向伸直，腕关节稍屈；足痉挛时则踝关节伸直，足趾强直而脚底略弯
7、，犹如跳芭蕾舞。,引起惊厥的原因：感染性 非感染性,颅外病变,颅外病变,颅内病变,颅内病变,感 染 性,颅内感染性疾病 细菌：流行性脑脊髓膜炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、 脑脓肿 病毒：乙型脑炎、病毒性脑炎、传染病后脑炎 真菌：新型隐球菌脑膜炎 寄生虫：脑囊虫病、弓形虫病,颅外感染性疾病 热性惊厥、中毒性脑病、 中毒性疾病、败血症,非 感 染 性,颅内非感染性疾病 癫痫： 婴儿痉挛、全面性强直-阵挛 颅脑外伤： 脑震荡、脑挫裂伤、颅内出血 颅内占位病变： 颅内肿瘤、寄生虫肉芽肿 脑发育异常： 胼胝体缺如、灰质异位症 脑血管病： 脑缺血或出血疾病 脱髓鞘及变性病： 多发性硬化等 神经-皮肤综合
8、征： 结节硬化症、多发性神经纤维瘤病,颅外非感染性疾病 水-电解质紊乱： 低钙、镁、钠血症，酸、碱中毒 遗传代谢病： 苯丙酮尿症、糖原累积病、戈谢氏病 中毒： 药物、酒精、金属、动植物 缺氧： 新生儿窒息、溺水、麻醉意外、CO中毒 全身性疾病： 高血压性脑病、低血糖、核黄疸 维生素缺乏： 维生素B1、B6缺乏症； 其他： 疫苗反应,本例惊厥初步 考虑为低钙,鉴别： 1.屏气发作 2.晕厥 3.癔病 4.多发性抽动症,1.屏气发作：以6个月-3岁小儿多见，常因突然大哭及疼痛而诱发，出现哭声及呼吸暂停、口周发绀，严重者可有意识障碍及抽搐。2.晕厥：年长女孩多见，常在长时间直立时出现，发作时双眼发黑
9、、面色苍白、跌倒，意识短暂丧失，倒地数秒钟后恢复，EEG（脑电图）正常。,3.癔病：以年长儿常见，多有精神诱因，发作时抽动幅度较大，形式多样，意识无丧失，有些小儿还可出现假性“睡眠”，暗示治疗可终止发作。EEG正常。4.多发性抽动症：学龄期儿童多见，表现为点头、摇头、眨眼、吸鼻、扭颈、耸肩、甩手等，紧张时上述症状加重，睡眠时消失。,应该细心耐心为孩子父母讲解病情和诊疗措施以及突发抽搐时对孩子的急救，安抚患儿父母。 急救措施（注意）： 1.就地抢救：不要搬运，避免对患儿的一切刺激，保持安静，切勿大声喊叫或摇晃患儿。,2.保持呼吸道通畅：立即松解衣扣；将舌轻轻向外牵拉；去枕仰卧头偏向一侧；清理呼吸道和口腔内容物；有条件的备好吸痰器和急救药品。,3.防止受伤将患儿周围的物品移开；在床栏杆处放置棉垫。防止骨折或脱臼：切勿用力强行牵拉或按压患儿肢体。防止皮肤磨擦受损：在患儿的手中或腋下垫上纱布或棉布。防止舌咬伤：用纱布包裹压舌板置于患儿上下磨牙之间。,谢谢大家,
