1、心瓣膜病,广州军区武汉总医院陈志楠,心瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应的房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。,第一节：二尖瓣疾病,一、二尖瓣狭窄 （一）病因,病因：风湿热：最常见，2/3的患者为女性，有半数患者无急性风湿热病史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需要2年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作后出现狭窄早。先天性畸形类风湿性关节炎系统性
2、红斑狼疮,二、病理,风湿热导致四种形式的二尖瓣结构粘连融合：瓣膜交界处 瓣叶游离缘腱索以上部位的结合。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口横断面积减少，狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈鱼口形状。瓣叶的钙沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。,三、病理生理,1、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压的影响正常成人二尖瓣口面积为4-6平方厘米，舒张期房室间无跨瓣压差。瓣口面积1.5平方厘米以上为轻度狭窄，但已有异常的跨瓣压差；瓣口面积在11.5平方厘米为中度狭窄；瓣口面积小于1平方厘米时为重度狭窄，跨瓣压差大约升高至20mmHg，平均左房压约为25mmHg，方可保持静息状态的正常心排血量。,2、左心房压
3、升高对肺循环的影响：左心房压升高肺静脉和肺毛细血管压升高劳力性呼吸困难。肺高压产生于： 升高的左心房压的被动后向传递；左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）；长期严重的二尖瓣狭窄可能导致肺血管床的器质性闭塞性改变。3、肺动脉高压对右心室的影响：严重的肺动脉高压导致右心室扩张和右心衰竭，可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全。,四、临床表现,1)临床分期：临床上根据二窄程度和代偿状态大致可分为3期。1.左房代偿期: 多为轻度二窄,左房发生代偿性扩大及肥厚以增强收缩力,使舒张期主动排血量增加,延缓左房平均压升高,临床上在心尖区常可听到舒张期(或收缩前期)杂音增强。病人无症状，心功能完全代偿
4、，但有二窄的体征（心尖区舒张杂音）和超声心动图改变。,2.左房失代偿期：随着二窄病变加重和病情进展，左房代偿性扩大、肥厚和收缩力增强难以克服瓣口狭窄所致的血流动力学障碍，使左房压逐渐升高，导致肺静脉及肺毛细血管压相继升高，管径扩张，管腔淤血，一方面可引起肺顺应性下降，呼吸功能发生障碍和低氧血症，另方面当肺毛细血管压明显升高时，血浆甚至血细胞渗出毛细血管外，当淋巴引流不及时，可引起急性肺水肿，出现急性左房衰竭。本期病人可出现劳力性呼吸困难，甚至端坐呼吸，肺底可有湿罗音，X线检查常有肺淤血和/或肺水肿征象。,3.右心受累期 长期肺淤血后肺顺应性下降,可反射性引起肺小动脉痉挛、收缩，致肺动脉高压，长
5、期肺动脉高压可进一步引起肺小动脉及肌肉型小肺动脉内膜和中层增厚，血管腔进一步狭窄，加重肺动脉高压，形成恶性循环。肺动脉高压必然增加右心后负荷，使右室壁增厚和右心腔扩大，最终可引起右心衰竭。此时，肺淤血和左房衰竭反可减轻。,2)症状： 咯血：有以下几种情况：a、大咯血，是由于支气管粘膜下层曲张的静脉破裂所致，因肺静脉与支气管静脉间有侧支循环存在，突然升高的肺静脉压可传到支气管小静脉，使后者破裂出血所致。二窄 所致大咯血多发生在肺淤血较早期，并非是肺动脉高压的表现。b、淤血性咯血，常为小咯血或痰带血丝，因支气管内膜微血管或肺泡间毛细血管破裂所致；c、急性左房衰竭致急性肺水肿时，可咯粉红色泡沫痰；d
6、、肺栓塞性咯血，二窄病人尤其长期卧床和房颤者，因静脉或右房内血栓脱落，可引起肺动脉梗塞而产生咯血，常呈胶稠暗红色痰。,呼吸困难：为最常见的早期症状。先有劳力性呼吸困难，随着狭窄的加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。咳嗽 ：常见，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。声嘶：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。,3)体征：重度二窄常有二尖瓣面容，双颧绀红。二尖瓣狭窄的心脏体征： 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音， 如果瓣叶钙化僵硬，第一心音减弱，开瓣音消失；心尖区低调隆隆样舒张中晚期杂音；常
7、可触及舒张期震颤。 肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征： 胸骨左下缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动，P2亢进，严重肺动脉高压者可能出现功能性肺动脉瓣关闭不全的杂音，呈递减型高调叹气样舒张早期杂音(Graham Steell杂音）。右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期杂音，吸气时增强。,五、实验室检查：,一、X线：左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位见左心房使左主支气管上抬，右前斜位见增大的左房压迫食管下段后移。其他征象：右室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿和含铁血黄素沉着。 二、心电图：重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P
8、波增宽大于0.12秒，伴切迹，PV1终末向量增大。QRS电轴右偏和右心室肥厚。,三、超声心动图：是明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法。M型示EF斜率降低，A峰消失，后叶前向移动和瓣叶增厚。二维超声心动图显示狭窄瓣膜的形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小。彩色多普勒可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒测定的正确定向。经食管超声有利于左心房附壁血栓的检出。超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其它瓣膜方面提供信息。,六、诊断和鉴别诊断,诊断：心尖部舒张期杂音、左房大一般可诊断二尖瓣狭窄，超声
9、心电图检查可确诊。 鉴别诊断：相对性二尖瓣狭窄（重度贫血、扩张型心肌病、左向右分流的先心病）主动脉瓣并闭不全产生的Austin-Flint杂音左房粘液瘤,心尖部舒张期杂音也可见于下列情况： （一）Austin-Flint杂音 见于严重的主动脉瓣关闭不全。此杂音历时短，一般无开瓣音，性质较柔和。,（二）左房黏液瘤：可产生类似二尖瓣狭窄的症状和体征，但其杂音往往间歇性出现，随体位而改变，一般无开瓣音而可闻及肿瘤扑落音，极少出现心房颤动而易反复发生周围动脉栓塞。超声心动图对诊断本病帮助极大，表现为在二尖瓣后面收缩期和舒张期均可见到一簇云雾样的回声波。,七、并发症,1、心房颤动：为相对早期的常见并发症
10、。 2、急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺布满干湿罗音。如不及时治疗，可致死。 3、血栓栓塞：20%患者可发生体循环栓塞，80%的体循环栓塞则有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞。心房颤动或右心衰时，可在右心房形成附壁血栓，可致肺栓塞。 4、右心衰竭：为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。右心衰肺循环血量减少左房压下降呼吸困难减轻。 5、感染性心内膜炎：较少见。 6、肺部感染：常见。,八、治疗,一、一般治疗a、 预防风湿热复发：长期甚至终生应用苄星青霉素120万单位，每4周肌注一次。b、预防感染性心
11、内膜炎c、无症状者避免剧烈体力活动d、 呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿诱因如急性感染、贫血等。,二、并发症的处理：1、大量咯血：应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。2、急性肺水肿：处理原则与急性左心衰所致肺水肿相似，但应避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物。正性肌力药物对二尖瓣狭窄的急性肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率。,3、房颤：治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。a、急性发作伴快速心室率：如血液动力学稳定，可静
12、注西地兰以减慢心室率，可联合使用地尔硫卓、维拉帕米或受体阻滞剂；如血流动力学不稳定，应立即电复律。b、慢性心房颤动：病程 1年，左心房直径60毫米，无高度或完全性房室传导阻滞和病窦综合征，可行电复律或药物复律，复律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律前3周和成功复律后4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞。如果不宜复律、或复律失败、则可口服地高辛，控制休息时心室率在70次/分左右,日常活动时的心率在90次/分左右。如心室率控制不满意，可加用地尔硫卓、维拉帕米或受体阻滞剂。如无禁忌症，应长期服用华法林，预防血栓形成。,4、预防栓塞：除慢性心房颤动外，有栓塞史或超声检查示有左心房附壁血栓
13、者，无论有无心房颤动，只要无抗凝禁忌症，均应长期使用华法林。5、右心衰竭：限制钠盐摄入，应用利尿剂和地高辛。,三、介入和手术治疗1、经皮球囊二尖瓣成形术,2、闭式分离术经开胸手术，将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分裂瓣膜交界处的粘连融合。3、直视分离术适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大，因而血流动力学改善更好。手术死亡率2% 。4、人工瓣膜置换术适应证：严重瓣叶和瓣下结构钙化畸形,不宜作分离术者;二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无肺动脉高压时考虑。严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压
14、减轻。人工瓣膜置换手术死亡率（3%8%)和术后并发症均高于分离术.术后存活者,心功能可恢复较好。,第二节：二尖瓣关闭不全,一、病因和病理,病因：一、慢性风心病、二尖瓣脱垂、冠心病、腱索、二尖瓣环和环下部钙化、感染性心内膜炎、左心室显著扩大。其它原因：先天性畸形、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、梗阻性肥厚性心肌病、心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤。 二、急性腱索断裂、感染性心内膜炎损伤瓣叶和或致腱索裂、急性心肌梗死致乳头肌急性缺血坏死或断裂、创伤损害二尖瓣结构、人工瓣膜损坏。,二、病理生理,一、急性：部分血液在收缩期经二尖瓣口反流至左心房，与来自肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室，使左心房
15、及左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿，左心室舒张末压急剧上升，左心房压力急剧升高，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后出现肺动脉高压和右心衰竭。,二、慢性左心室舒张末期容量增大，代偿性离心性肥大。代偿期左心室总的心搏量明显增加，射血分数超正常。左心房顺应性增加，左心房扩大。在较长的代偿期，同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房压和左心室舒张末压不致明显上升，肺淤血不出现。持续严重的过度容量终致左心衰竭，左心房压和左心室舒张开压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰发生。,三、临床表现,1、急性者：轻度二尖瓣返流有轻微劳力性呼吸困难，严重反流，发性急性左心衰，甚至出现急性肺水肿或心源性休
16、克。 2、慢性者轻度二闭，可终身无症状。严重反流有心排血量减少，窦出表现为疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。,四、实验室检查,1、X线 急性者心影正常或心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大，左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二尖瓣环钙化为致密而粗的C形阴影，在左侧位或右前斜位可见。,心电图：急性者：心电图示正常，窦性心动过速成多见。慢性重度二尖瓣关闭不全者：左房增大，部分有左心室肥厚和非持异性ST-T改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见。,超声心动图：M型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧
17、和左心房内探及收缩期高速射流，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达100%，且可半定量反流量，测定左心房内最大射流面积 4.0cm2 为轻度反流，48cm2为中度反流， 8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征经食管超声较经胸超声更为准确。超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并其它瓣膜损害。,五、诊断和鉴别诊断,诊断：心尖区典型收缩期杂音；左房、左室增大；病史和各项检查。急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻（如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后），诊断不难。慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可
18、以成立。确诊有赖超声心动图。,鉴别诊断：三尖瓣关闭不全：在胸骨左缘第4、5肋间最清楚，右心室显著扩大时可传导至心尖区，杂音在吸气时增强，伴有颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动。室间隔缺损：为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间最清楚，不向腋下传导，常伴胸骨旁收缩期震颤。以上情况均有赖超声心动图确诊。,六、并发症,心房纤颤 感染性心内膜炎 栓塞 心力衰竭,七、治疗,一、内科治疗 （一）、急性：治疗目的：降低肺静脉压、增加心排量和纠正病因。内科治疗一般为术前过渡措施，尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学监测指导下进行。静滴硝普钠通过扩张小动静脉，降低心脏前后负荷，减轻肺淤血，减少反流，增加
19、心排血量。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施。 （二）、慢性：1、预防感染性心内膜炎；风心病需预防风湿热。2、无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。3、心房颤动的处理同二尖瓣狭窄。4、心力衰竭：限制钠盐，使用ACEI、利尿剂和洋地黄。,二、外科治疗：人工瓣膜置换术：为主要手术方法，趋向于早期考虑手术。有症状者，应在左心室收缩末期容量指数（LVESVI）50ml/m2，LVEF0.5和平均肺动脉压20mmHg之前手术。二尖瓣修复术 ：优点为作用持久，术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少，不需要长期抗凝，左心室功能恢复较好。适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病因者，如二尖瓣脱垂、
20、腱索断裂和瓣环扩张等。手术死亡率1% 2% 。较早和较晚期均可考虑手术，但 LVEF0.15 0.20时，亦为禁忌。,第三节 主动脉瓣狭窄 （aortic stenosis）,一、病因和病理：,（一）风心病 （二）先天性畸形： 、先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄； 、先天性主动脉狭窄 （三）退行性老年钙化性主A瓣性狭窄,二、病理生理：,成人主动脉瓣口面积34cm2。孔径为2.5cm。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm2 ，左心定收缩期压明显升高，跨瓣压显著。 主A瓣狭窄压差室壁向心性肥厚顺应性左室舒张末压左房后负荷左房代偿性肥大，早期可代偿，晚期则致肺淤血、心肌缺血和纤
21、维化、心衰。,严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制：左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。,三、临床表现:,（一）症状：1. 呼吸困难2. 心绞痛3. 晕厥或接近晕厥 （二）体征：1. 心音：A2减弱甚至消失、逆分裂、第四心音。2. 收缩期喷射性杂音：在胸骨右缘第二肋间或左缘第3肋间最响，吹风样、粗糙、递增-递减型。向颈A及心尖区传导，常伴震颤。3. 其他：收缩压和脉压降低
22、，左室扩大。,四、实验室和其他检查：,（一）X线：心影正常或左室轻度增大，左房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。侧位透视可见主动脉瓣钙化，晚期有肺淤血征象。 （二）心电图：左室肥厚伴ST-T改变，左房增大。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞、心房颤动或室性心律失常。 （三）超声心动图：M型超声不敏感，二维超声探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣叶数目、大小、增厚、钙化、瓣口大小和形状，瓣环大小。连续多普勒测定通过主动脉瓣最大血流速度，可计算平均和峰跨膜压差及瓣口面积。 （四）心导管术：瓣口面积1.0cm2为轻度狭窄，0.751.0 为中度狭窄，0.75为重度狭窄，以压差判断，平均压差 5
23、0mmHg或峰压差70mmHg为重度狭窄。,五、诊断及鉴别诊断：,诊断：典型症状 + 收缩期杂音 + 超声心动图 鉴别诊断：肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣狭窄多为先天性，杂音常从小就存在，主动脉瓣狭窄杂音出现较晚；肺窄S2减低多在肺动脉瓣听诊区，且吸所时分裂明显，主动脉瓣狭窄的S2减低在主动脉瓣听诊区，呼气时分裂明显，可产生逆分裂。X线检查两者表现不同，肺动脉瓣狭窄有主肺动脉狭窄后扩张，右室、右房增大，肺血减少；主动脉瓣狭窄为主动脉狭窄后扩张，肺血正常，当心功能不全时可有肺淤血。超声心动图肺动脉瓣狭窄有右房右室增大，多普勒可检出肺动脉瓣处有湍流信号，彩色多普勒能检出异常血流束，易与主动脉瓣狭窄相鉴别。
24、,肥厚型心肌病：与主动脉瓣狭窄鉴别较为容易，肥厚型心肌病常有室间隔不对称性肥厚，多普勒可检出异常血流束位于左室流出道而非主动脉瓣处。肥厚型心肌病杂音以胸骨左下缘与心尖之间最响，位置较低，且不向颈部和锁骨下区传导，多无收缩期震颤。无收缩期喷射音。,室间隔缺损：嵴下型室间隔缺损收缩期杂音在胸骨左缘第三、四肋间最响，缺损小，左右室压差小，分流量小者杂音也可呈菱形，且常伴有震颤，因此有时可与主动脉瓣狭窄混淆，鉴别要点是室间隔缺损所致收缩期杂音虽然传导广泛，但很少传到颈部，也无主动脉区收缩早期喷射音。此外，室间隔缺损可有S2亢进和分裂。X线示肺动脉充血，主动脉影正常或缩小，左、右心室可增大，心导管检查在
25、心室水平有左向右分流，肺血流量增加和肺动脉高压等征象。超声心动图显示室间隔缺损部位回声缺失，多普勒超声检查在缺损处有湍流信号和异常血流束等征象可资鉴别。,六、并发症：,（一）心律失常、房颤、传导阻滞等 （二）心脏性猝死 （三）感染性心内膜炎 （四）体循环栓塞 （五）心力衰竭 （六）胃肠道出血,七、预后:,出现症状平均寿命 3 年，死因多为左心衰、猝死，手术后可明显改善预后。,八、治疗：,（一）内科：主要的是确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，为有手术指征者选择合理手术时间，对症治疗。 （二）外科：瓣膜置换。无症状轻、中度狭窄无手术指征。重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。无症状的
26、重度狭窄患者如伴进行性心脏增大和（或）明显左心功能不全，也应考虑手术。 （三）球囊扩张再狭窄率50%以上。主要适应于高龄换瓣风险较大、拒绝手术及妊娠等姑息治疗。,第四节：主动脉瓣关闭不全 （aortic incompetence）,一、病因和病理：,（一）慢性：1. 主A瓣疾病：风心病、感染性心内膜炎、先天畸形、粘液变性、强直必脊柱炎等。2. 主A根部扩张：梅毒性主A炎、马凡综合征、强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、严重高血压和（或）动脉粥样硬化等 （二）急性：感染性心内膜炎创伤主A夹层分离人工瓣撕裂,二、病理生理,（一）急性：舒张期血流从主A返入左室前向血流量左室同时接纳左房的前向充盈血流左
27、室容量负荷急性左室舒张压左房压肺淤血，肺水肿。,（二）慢性1. 左室对慢性容量负荷过度有适应过程， 左心室舒张末容量增加，使总的左心室心搏量增加。左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末期压。离心性肥厚使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。2. 运动周围阻力，心率舒张期缩短返流减轻。3. 心肌重量心肌氧耗主A舒张压冠脉血流,三、临床表现：,一）症状：1. 急性：左心衰、低血压。2. 慢性：轻者可无症状，最先主诉为与心搏量增多有关的心悸，心前区不适、头部强烈搏动等，晚期为左心衰、头晕、心绞痛等。,（二）体征：1. 血管：周围血管征（脉压差大引起）：随心脏搏动的点头征
28、(De Musset征颈动脉和桡动脉扪及水冲脉(Traube征 由于收缩压增高或偏高，舒张压降低使脉压差增大所致，按脉时脉搏比正常弹起急速，但下降也快，呈骤起骤降。检查时，如将病人手臂抬高过头并紧握其手腕掌面，水冲脉更易触知)、,股动脉枪击音（将听诊器置于患者肱或股动脉处，可听到“Ta，Ta”与心搏一致的声音谓枪击音）、听诊器轻压股动脉闻及收缩期和舒张期的双重杂音（Duroziez征)、毛细血管搏动征（Qumcke征：轻压指甲床或用玻片轻压口唇粘膜，于收缩期和舒张期可见指甲床或口唇粘膜出现潮红和苍白现象。,2. 心尖搏动向左下移位，弥散而有力3. 心音：第一心音减弱，第3心音4. 杂音：与第二
29、心音同时出现的哈气样递减型舒张早期杂音。,四、实验室和其他检查,（一）X线：急性：心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征。慢性：左心室增大，可有左心房增大。升主动脉扩张，严重的瘤样扩张提示马凡氏综合征或中层囊性坏死。左心衰时有肺淤血征。（二）心电图：非特异性ST-T改变，左室肥厚等,（三）超声心动图：M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，为主动脉瓣关闭不全的可靠诊断征象，但敏感度低（43%）。急性者可见二尖瓣提前关闭，主动脉瓣舒张期纤细扑动为瓣叶破裂的特征。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及合舒张期高速射流，为最敏感的确定主
30、动脉瓣反流方法，并可能通过计算反流血量与搏出量的比例，判断其严重程度。二维超声可显示瓣膜和主动脉瓣根部的形态改变，有助于病因确定。经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断。 （四）磁共振：诊断主A疾病如夹层等 （五）主A造影,五、诊断：典型心脏杂音 + 外周血管征 +超声 六、鉴别诊断：肺动脉瓣关闭不全：特点为颈动脉搏动正常，P2亢进，胸骨左缘杂音吸气时增强，等长运动（如用力握拳）杂音无变化（主动脉瓣关闭不全杂音增强）。心电图示右室肥大、右房肥大、X线检查示肺动脉段凸出，有二尖瓣疾患及其它致肺动脉高压的依据。,主动脉窦瘤破裂：杂音有时酷似主动脉瓣关闭不全者，但本病特点是窦发胸痛，多伴进
31、行性右心衰竭的征象、主动脉造影及超声心动图检查均可帮助确诊。冠状动静脉瘘：杂音有时酷似主动脉瓣关闭不全者，心电图及X线检查多正常，诊断主要靠冠脉造影，可见冠状动脉至右心房、冠状窦或右心室有交通。,七、并发症：感染性心内膜炎室性心律失常心脏性猝死心力衰竭（急性者出现早，慢性者晚期出现） 八、预后：急性重度者不行手术常死于左室衰竭,九、治疗:,（一）内科：外科术前过渡治疗，目的在于降低肺V压，增加前向心排血量，稳定血流动力学1、预防感染性心内膜炎2、梅毒性动脉炎应予一疗程青霉素3、舒张压大于90毫米汞柱应用降压药4、无症状的轻或中度反流者应限制重体力活动，并每12年随访一次.5、心力衰竭时应用血管扩张药6、心绞痛可试用硝酸酯类药7、积极纠正房颤和缓慢的心律失常8、如有感染尽早控制,（二）外科：手术换瓣或修复应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行,而又不过早冒手术风险。无症状（呼吸困难或心绞痛）和左心室功能正常的严重反流不需手术，但需密切随访。下列情况的严重关闭不全应手术治疗：有症状和左心室功能不全者；无症状伴左心室功能不全者，经系列无创检查（超声心动图、放射性核素心室造影等）显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术；如左心室功能测定为临界值或不恒定的异常，应密切随访；有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗，如无改善，不宜拖延手术时间。,THANK YOU,
