1、,肺 源 性 心 脏 病(cor pulmonale),定义(definition)：,肺源性心脏病是由于支气管-肺、胸廓或肺动脉疾病所致肺动脉高压（关键），引起右心室肥厚、扩张或衰竭的心脏病。根据起病缓急和病程长短分为急性和慢性。 Cor pulmonale is defined as right ventricular hypertrophy or failure secondary to pulmonary hypertension induced by airway and pulmonary diseases, thoracic bellows diseases and pulmon
2、ary vascular diseases.,1. 患病率约为0.48%，15岁人群为0.7%； 2. 发病年龄多大于40岁； 3. 发病季节以冬、春为主； 4. 从COPD（？）发展为肺心病需610年。,发病概况：,1. 支气管-肺疾病：慢支炎、肺气肿； 2. 胸廓疾病：脊柱弯曲、胸廓塌陷； 3. 肺动脉疾病； 4. 其他原因。,病因(causes)：,一、 肺动脉高压的形成 1. 正常肺动脉平均压(mPAP)：15mmHg； 2. 静息时mPAP 20mmHg，显性肺动脉高压； 3. 静息时mPAP30mmHg，隐性肺动脉高压。,发病机制和病理改变：,一、 肺动脉高压的形成 Ohms La
3、w: R = V/I PVR = (mPAP-mPVP)/Q mPAP = mPVP + PVR Q Poiseuilles Law: R = 8 L/r4 mPAP = mPVP + (8 L/r4) Q,发病机制和病理改变：,(一) 肺血管收缩(pulmonary vasoconstriction) 呼吸功能降低，PaO2降低、PaCO2升高、pH降低： 1. 交感神经兴奋：儿茶酚胺增加； 2. 体液因子改变：缩血管物质(AA、ET、AT、PAF) 增加；舒血管物质(NO、PGI2、ANP)减少； 3. 细胞膜离子通道改变：Ca2+通道激活、K+通道抑 制。,一、 肺动脉高压的形成,(二)
4、 肺血管重建(pulmonary vascular remodeling) 1. 细胞外基质增加 2. 中膜平滑肌增生 3. 新肌层化,一、 肺动脉高压的形成,(三) 血容量和血粘滞度增加(blood volume and viscosity) 1. PaO2降低：刺激肾脏，引起水钠潴留，肺血容量 增加； 2. Erythropietin分泌增加：继发性红细胞增多，血粘 滞度增加。,一、 肺动脉高压的形成,(三) 血容量和血粘滞度增加(blood volume and viscosity) 1. PaO2降低：刺激肾脏，引起水钠潴留，肺血容量 增加； 2. Erythropietin分泌增加：
5、继发性红细胞增多，血粘 滞度增加。,一、 肺动脉高压的形成,二、心脏改变 (一)右心 1. 代偿期：肺动脉高压，右心室后负荷增加， 代偿性肥厚； 2. 失代偿期：肺动脉高压、水钠潴留、心肌缺 氧等，心脏扩大和心力衰竭。 (二)左心,发病机制和病理改变：,一、缓解期 (一)症状(symptom) 1. 基础疾病的症状：如咳嗽、咳痰和喘息等； 2. PaO2降低的表现：乏力、劳动力下降、气促、 心率增快、心悸、发绀(cyanosis)； 3. PaCO2升高的表现：不明显。,临床表现(clinical manifestation)：,一、缓解期 (二)体征(signs) 1. 肺气肿体征(emph
6、ysema)； 2. 肺动脉高压征(pulmonary hypertension)； 3. 右心室肥大征(right ventricular hypertrophy) 4. 颈静脉充盈(distended jugular vein)； 5. 肝下移(liver shift below the costal margin)。,临床表现(clinical manifestation)：,二、急性加重期 1. 缓解期的全部表现； 2. 呼吸功能不全的表现，多为感染诱发； 3. 心力衰竭。,临床表现(clinical manifestation)：,(一) 心力衰竭 1. 体循环淤血 (1) 颈静脉怒
7、张(significant distention of jugular vein)； (2) 肝颈征阳性(hepato-jugular reflex)； (3) 肝脏肿大(liver enlargement and tenderness)； (4) 下肢浮肿(lower extremity edema)； (5) 腹水(ascites)。,二、急性加重期,(一) 心力衰竭 2. 心律失常 各种心律失常，以房性为主，如： (1) 房性早搏； (2) 房性心动过速； (3) 心房纤颤。,二、急性加重期,三、并发症(complications) 1. 肺性脑病(pulmonary encephalo
8、pathy) (1) PaCO2升高，引起神经精神症状；（被误诊为精神病） (2) 表现为先兴奋、后抑制； (3) 为主要的死亡原因。,临床表现(clinical manifestation)：,三、并发症(complications) 2.酸碱失衡和电解质紊乱 (1) 酸碱失衡(acid-basis imbalance)： 各种类型均可见，治疗前以呼酸多见； 治疗后可出现呼酸合并代碱。 (2) 电解质紊乱(electrolyte disturbing)： 以低钠、低钾和低氯为主。,临床表现(clinical manifestation)：,三、并发症(complications) 3. 心律
9、失常(arrhythmias) 各种类型均可见，以房性心律失常多见。 4. 休克(shock) 感染性；心源性；失血性。,临床表现(clinical manifestation)：,三、并发症(complications) 5. 消化道出血(gastrointestinal hemorrhage) 粘膜糜烂；应激性溃疡；食道出血；DIC。 6. DIC(disseminated intravascular coagulation) 感染；低氧；酸中毒；红细胞增多。,临床表现(clinical manifestation)：,一、X线检查(chest x-ray) 1. 肺动脉高压征 (1) 右
10、下肺动脉主干横径15mm； (2) 肺动脉圆锥部高度7mm； (3) 肺动脉段3mm； (4) 中心肺动脉扩张，外周分支纤细。 2. 右心室增大征,实验室检查：,一、X线检查(chest x-ray),实验室检查：,Method to determine the right lower lobar artery diameter (B-D).,右下肺动脉干增宽(a)，肺动脉段凸出(b)，心尖上凸,二、心电图检查(electrocardiogram) 1. 低电压 2. 右心室肥厚 (1) 电轴右偏； (2) 右室高电压：RV1+SV51.05mV； 3. 肺性“P”波：P波高耸0.25mV 4
11、. V1V3呈QS波,实验室检查：,实验室检查：,三、超声心动图(ultrasonic cardiogram) 1. 右心室肥厚； 2. 右心室流出道增宽(30mm)； 3. 肺动脉高压。 四、肺阻抗血流图(pulmonary impedance),实验室检查：,五、血液检查(blood examination) 1. 电解质(elctrolyte analysis) 2. 血气分析(blood gas analysis) 3. 血常规(blood routine testing) 六、痰细菌学检查(sputum bacterial testing),实验室检查：,一、诊断标准 1. 具有慢性
12、支气管炎等基础肺胸疾病的病史； 2. 存在慢性阻塞性肺气肿等基础疾病的体征； 3. 具有肺动脉高压的客观征象； 4. 具有右心室损害如右心室肥厚的各种表现； 5. 失代偿期有呼吸衰竭和右心衰竭的临床征象 和血气改变。,诊断和鉴别诊断：,二、鉴别诊断 1. 风心病：有风湿性关节炎或心肌炎的病史，可有咯血，存在二尖瓣或主动脉瓣病变的体征，心电图、X线及超声心动图检查有助于诊断。 2. 冠心病：典型的心绞痛，左心衰竭，心肌梗塞，有冠心病易患因素，左心肥厚的表现。 3. 心肌病：具有全心增大，衰竭，心律失常多变，无呼吸道疾病史及肺动脉高压的客观征象。,诊断和鉴别诊断：,一、急性加重期 (一)呼吸功能不
13、全 1. 控制感染：根据痰培养和药敏试验选药，经验用药， 内酰胺类、大环内酯类等。 2. 解除呼吸道阻塞：解痉平喘、祛痰药物、吸痰。,治疗：,一、急性加重期 (一)呼吸功能不全 3. 氧疗： PaCO28.0kPa；鼻导管、鼻塞、面罩及机械通气； PaCO2升高者，限制性吸氧。 4. 呼吸兴奋剂：可兴奋呼吸中枢增加通气，改善缺氧，促进PaCO2排出。适用于呼吸浅慢，意识障碍不重而呼吸道尚通畅的呼吸衰竭患者。,治疗：,1. 积极控制感染，改善呼吸功能不全：心功能即可好转； 2. 强心剂：一般不用；洋地黄制剂，感染已控制但心功能改善不明显者，以右心室衰竭为主而无明显感染者，伴急性左心衰竭者，使用速
14、效制剂，小剂量，不能以心率快慢作为疗效判定指标；非洋地黄制剂，如amrinone及milrinone等；,(二)心功能不全,3. 利尿剂：选用缓和制剂，小剂量，短疗程，注意不良反应； 4. 血管扩张剂：受体阻滞剂；钙拮抗剂；ACEI；硝酸酯类药物； 5. 控制心律失常。,(二)心功能不全,二、缓解期的治疗 1. 增加机体抵抗力、防治呼吸道感染； 2. 治疗原发病； 3. 预防复发。,治疗：,1. 叶任高主编. 内科学, 第五版. 北京: 人民卫生出版 社，2000: 22-29 2. 陈文彬主编. 肺源性心脏病, 第一版. 成都: 四川科 学技术出版社，1994: 1-80 3. 戴自英主编. 实用内科学，第九版. 北京: 人民卫生 出版社, 1994: 1189-1198,参考文献：,
