1、小儿贫血概述(The Pediatric Anemia),贫 血 定 义(Definition of Anemia),外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m,Hb上升4%,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120 (g/L) *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28
2、 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白量,形态分类,贫血临床表现(Clinical Manifestation),与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低 下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血 管搏动;重度时心脏扩大,杂音,心衰 消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘, 偶有舌炎, 舌乳头萎缩 神经系统:精神不振,注意力不集
3、中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染,小儿贫血的诊断(Diagnosis of Anemia),病史 发病年龄 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,病程经过和伴随症状 起病快、病程短: 急性溶血或急性出血 起病缓慢: 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血 伴随症状: 黄疸、血红蛋白尿,出血 感染,神经症状,骨痛, 肿块,肝脾肿大等,喂养史:添加辅食,饮食质和量, 食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血,体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营
4、养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾、淋巴结,He looks pale and his hand is also bloodless,实验室检查 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,营养性缺铁性贫血外周血涂片,,,缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,骨髓检查:对有些病有诊断价值如:再障,白血病 血红蛋白分析检查: HbF,H
5、b电泳、包涵体等, 红细胞脆性:增高(HS) 降低(地贫) 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs test) 血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析,A Diagnostic Approach to Anemia,贫血诊断流程图,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨幼细胞性贫血 皮质激素 自身免疫性溶血、纯红再障 联合免疫抑制 再障,输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,小 结 贫血为综合征,应积极寻找病因 病因分为三大类 不同年龄组贫血诊断标准不同 诊断分三步进行 治疗按六大原则,Thank You!,