1、肾病综合征,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,定义,1.大量蛋白尿(3.5g/d)2.低白蛋白血症(30g/L)3.水肿4.高脂血症,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,病因,原发性NS微小病变肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性NS遗传性NS,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,蛋白尿,阻止血浆蛋白滤过的机制分子大小选择性屏障白蛋白滤过受限电荷选择性屏障滤过膜带负电白蛋白带负电蛋白尿：失去两个屏障,微小病变,系膜增殖性肾小球肾炎,膜性肾病
2、,局灶节段性肾小球硬化,系膜毛细血管增生性肾小球肾炎,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,低白蛋白血症,机制GBM滤过增加，尿中丢失增加肾小管的分解增加肠道丢失增加（粘膜水肿）,血浆蛋白的改变,激素结合蛋白的丢失内分泌和代谢紊乱：甲状腺功能低下VitD结合蛋白的丢失如果使用激素治疗，合并造成骨病脂蛋白酯酶的丢失脂蛋白分解的减少高脂血症球蛋白和补体的丢失免疫力下降,低白蛋白血症在NS中的价值,诊断标准病情进展的标志白蛋白水平的恢复预示功能的恢复，而其他指标的恢复会有滞后预测并发症状免疫、高脂血症、内分泌等白蛋白低于2g/dl时需要抗凝不可高蛋白饮食,定义病因病
3、理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,水肿,充盈不足理论肾脏原发水钠潴留,充盈不足理论,白蛋白减少血浆胶体渗透压下降水分进入组织间隙有效循环血量不足RAAS激活水钠潴留水肿,充盈过度理论,血容量减少者只占50%高血压血浆肾素活性不变肾内调控起主要作用,肾脏自身因素,集合管Na潴留：Na-K ATP酶活性增加，ANP抵抗近端小管Na潴留：Na-H交换体活性增强水潴留：AVP受体激活、水通道蛋白功能变化，血管通透性改变GFR下降,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,高脂血症,特点LDL、VLDL升高，胆固醇、甘油三酯升高原因：肝脏合成LD
4、L、VLDL增加，外周组织对酯质的利用和分解减少非必要条件：SLE性肾炎（肝功能受损）,高脂血症后果,动脉硬化发生率增加，年龄提前冠心病、心梗发生率增加，年龄提前肾小球内酯质沉积肾小球硬化,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,并发症,感染血栓、栓塞急性肾衰蛋白质和脂质代谢紊乱,感染,原因免疫球蛋白的丢失营养不良非特异性免疫功能下降（水肿）激素的使用常见部位呼吸道、泌尿道、皮肤、腹膜炎治疗不主张抗生素预防发生感染选择无肾毒性的抗生素,血栓、栓塞,原因尿中抗凝物质丢失高脂血症血液浓缩利尿剂、激素的使用血小板功能亢进发生部位深静脉血栓最常见,急性肾功能衰竭,原因：
5、有效循环血量不足过度利尿肾间质水肿压迫肾小管等肾静脉血栓药物：ACEI（出球小动脉扩张，灌注减少,GFR下降）治疗：预防强迫性利尿（先给白蛋白再利尿）,甲状腺功能低下,甲状腺结合球蛋白减少总T3,T4减少游离T3,T4正常，TSH正常甲状腺功能减退表现不能用甲状腺激素治疗（加强代谢，加重低蛋白）,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断：除外继发性、遗传性疾病等必要时行肾活检，行免疫、病理检查,定义病因病理生理蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症并发症诊断、鉴别诊断治疗,治疗,一般支持治疗免疫抑制治疗降脂治疗原发病、并发症治疗,一般支持治疗,限钠限水补充血浆白蛋白（目的）利尿（补Alb后）补充其他物质：VitD, VitB,钙等低蛋白饮食抗凝,免疫抑制治疗,糖皮质激素剂量要足、疗程足够、减药要慢、小剂量维持免疫抑制剂,
