1、臀肌挛缩症张玉双2011-8-6概 述 是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。 多发生于儿童、青少年，多为双侧。病 因 注射因素：1.为该病的常见病因 ;2.肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现；3.受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。 其他：特发性因素，免疫因素，家族遗传因素，年龄因素，疤痕体质，创伤医源因素，感染因素 多因一果病 理 大体：可见色泽苍白 ，无弹性，腱样组织。 光镜下表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴异物肉芽肿。 病理分型：肿块型膜型束带型临床表现 尖臀征：外观臀部
2、局部皮肤凹陷，臀部欠丰满 步态异常：外八字步态、 “跳步征 ” 划圈征和蛙腿征 髋部弹响 挛缩带 Ober征阳性临床表现贺西京症状体征分度 度 :同时屈髋、屈膝 90时，双膝可以并拢，但双侧股部无法交叉到对侧（跷 “二郎腿 ”）。尖臀畸形不明显。 Ober征弱阳性。 度 :生活能自理，行走时可不表现出 “八字步 ”，但上下楼或跑步时 “八字步 ”明显。同时屈膝、屈髋 90，双膝无法并拢，不会跷 “二郎腿 ”。臀部外上方塌陷，有明显 “尖臀 ”畸形， Ober征阳性。 度 :行走时呈明显的 “八字步 ”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈 “蛙式腿 ”。Ober征强阳性
3、，髋关节必须在强力极度外展位，才能同时屈膝、屈髋达 90，臀部萎缩明显，有严重的 “尖臀 ”畸形。骨盆变窄、变长，股骨颈干角增大。 A 型 A型 仅有髂胫束挛缩 ， 此型症状： 双膝并拢可以下蹲但下蹲时臀部有弹响及条索状物滑动。 A1型 挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢 (能翘二郎腿 )； A2型 挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢 (不能翘二郎腿 )。 B型 B型 髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩 。 B1型 :髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩，屈髋所需外展角度小于 10； B2型 ：在 B1型基础上，同时有浅筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度在 10 3
4、0之间； B3型 ：在 B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩，此型屈髋所需外展角度大于 30 C型 C型 除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩 。 C1型 (有学者称 重度 )：挛缩组织之间无粘连或粘连较轻，屈髋时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易； C2型 (有学者称 特重度 )：挛缩组织之间粘连严重，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难。 骨盆倾斜 骨盆倾斜分型 :（ 1）髋关节周围挛缩型 ;（ 2）下肢不等长型 ;（ 3）脊柱型。 根据骨盆倾斜的程度，分
5、型 :（ 1）轻型 :骨盆倾斜在 15以下 ;（ 2）中型 :倾斜在 16 25之间 ;（ 3）重度 :倾斜在 26以上。合并症 脊柱侧弯 骨盆倾斜 下肢不等长 髋臼发育不良 其他辅助检查 骨盆 X线：假性双髋外翻，颈干角大于 130度，股骨小粗隆明显可见 B超：臀肌有不同程度萎缩，肌纤维排列紊乱，散在大小不等回声较强的斑块，筋膜增厚，回声增强，见体表挛缩带 MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎缩变薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌间隔明显增宽，形态不规则，能直接观察纤维条索的部位、范围和深度等，为手术提供了良好的参考。 血液检查和肌电图一般均为正常鉴别诊断 强直性脊柱炎 肌肉病 弹响髋 先
6、天性髋关节脱位 其他治疗 传统切开手术治疗 关节镜手术治疗优越性在于： 手术视野清晰，血管神经清晰可辨，操作更安全； 关节镜手术不广泛剥离肌组织，创伤小，出血少，术后炎性反应轻，伤口愈合快； 切口小，对组织的影响小，可以早期进行功能康复训练； 关节镜手术只是切开臀肌挛缩带，并不切除臀肌挛缩带，所以对臀部的外观影响小，不会出现组织缺损。 能够达到与传统手术相同的治疗效果； 切口小，瘢痕小，美观，无需拆线，缩短住院时间，更快的恢复工作和学习 关节镜手术治疗术后并发症 血肿形成 术后复发 术后感染 坐骨神经损伤 术后下肢行走不稳 髋关节脱位 异位骨化康复 麻醉恢复后，即进行肌力训练，包括臀中肌、臀大
7、肌以及屈髋肌、大腿内收肌等，每日坚持训练肌肉力量，特别是臀中肌和臀大肌的肌力训练。伸髋位内旋。 术后第 1天在他人辅助下，在床上进行内收位屈髋，每天锻炼 1-2次，每次均达到最大角度。 术后第 3天患者可以下床，方法为采取床上腹卧位 , 移于床边一侧 , 双下肢滑落床边，同时双上肢支撑，坐于床边后再站立，这种方法可减轻因下床引起的疼痛。下床后进行一字步行走。 术后 7天进行并膝下蹲、坐位翘二郎腿等动作，注意功能训练要循序渐进 , 因人而宜，不要急于求成，训练过程比较痛苦，要注意倾听患者主诉 , 随时调整训练计划。通过训练，患者均恢复到满意程度。 早期进行锻炼量少，逐渐增加锻炼量，防止出现血肿。
