1、生物化学,糖原代谢,Metabolism of glycogen,7.4 糖原的合成与分解,糖原的结构与分布,糖原的合成,糖原的分解,糖原合成与分解的调节,糖原合成与分解的意义,7.4 糖原的合成与分解,非还原端：多个,形 状：树枝状,分子量：1001000万,还原端：一个,糖原结构特点,p177,肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g),肌糖原：含量为肌肉重量的12%(总量为200-400g),糖原的分布,7.4 糖原的合成与分解,糖原的生物合成,糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 直链部分借-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来， 支链部分则是借-1,
2、6-糖苷键而形成分支。糖原是一种无还原性的多糖。 糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的细胞质中。,部位：肝脏、肌肉组织等细胞的细胞质中,定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。,单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等,糖原合成 p183,7.4 糖原的合成与分解,糖原的合成 p183,定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在体内相应酶的作用下合成糖原的过程。 合成部位：细胞的细胞质中 在细胞内，催化糖原分解的酶不可能进行糖原的合成 糖原的合成中，糖基的供体不是1-磷酸葡萄糖，而是UDPG(尿苷二磷酸葡萄糖）,催化糖原合成的三种酶,UDPG 焦磷酸化酶（1-磷酸
3、葡萄糖 UTP UDPG) 糖元合酶(将UDPG分子上的G分子的1位C原子与糖原某个分支的非还原葡萄糖残基第4位c原子的-OH形成-1,4-糖苷键） 糖元分支酶（断开-1,4-糖苷键形成-1,6-糖苷键),定义：单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物称为糖核苷酸。 作用：糖核苷酸是高等动植物体内合成双糖和多糖时，葡萄糖的活化形式与供体。 种类：目前发现的糖核苷酸主要有UDPG, ADPG, TDPG, GDPG, CDPG等。在糖类代谢中，以UDPG, ADPG为最重要。 形成：1-P-G + UTP,UDPG焦磷酸化酶,UDPG +PPi,酯酶,2Pi,糖核苷酸的作用及形成,糖原合成的反应过程
4、可分为三个阶段。 1. 活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖 葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG。 （1) 6磷酸葡萄糖的生成 (消耗1分子ATP)（2) 1磷酸葡萄糖的生成（3) 尿苷二磷酸葡萄糖的生成 (消耗1分子UTP)消耗相当于两分子的ATP。,糖原合成 p183,糖原的合成,缩合：在糖原合酶催化下，UDPG所带的葡萄糖残基通过-1,4-糖苷键与原有糖原分子的非还原端相连，使糖链延长。糖原合酶是糖原合成的关键酶。 (必须有引物） 分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶的催化下，将距末端67个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支
5、，同时非还原端增加。,ATP,葡萄糖激酶,Mg2+,葡萄糖 (glucose),（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖,7.4 糖原的合成与分解,ADP,1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate),6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate),（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖,7.4 糖原的合成与分解,UDPG焦磷酸化酶,H2O,2Pi,（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成,7.4 糖原的合成与分解,尿苷,尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG),糖原引物(Gn) (glycogen primer),糖原合酶,糖原(Gn+1) (glycogen),UDP,（4）UDPG中
6、的葡萄糖连接到糖原引物上,7.4 糖原的合成与分解,返回,尿苷,糖原的合成与分解,(5) 分支酶催化糖原不断形成新分支链,糖原合成的限速酶,1218G,UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分枝酶,1、UDPG + 引物 生糖原蛋白或糖原素共价连接（葡萄糖）8,糖原合酶,UDP+（葡萄糖）n+1,2、,非还原端,分枝酶,n,只有糖原合酶与糖原素紧密结合时糖原合酶才有活性。,糖原合成图:,消耗能量需要引物非还原端 糖基供体： UDPG,葡萄糖,分支酶,糖原合酶,焦磷酸化酶,7.4 糖原的合成与分解,糖原合成的特点 ：,反应部位: 肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中 糖原合成关键酶: 糖原合酶 需要糖原引物 糖
7、基供体： UDPG 每加上一个葡萄糖残基消耗2分子ATP,糖原分解,部位：肝脏,产物：葡萄糖,糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。,7.4 糖原的合成与分解,糖原的分解代谢可分为三个阶段，是一非耗能过程。 水解：糖原1-磷酸葡萄糖。此阶段的关键酶是糖原磷酸化酶，并需脱支酶协助。 异构：1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖。 脱磷酸：6-磷酸葡萄糖葡萄糖。此过程只能在肝和肾进行。,糖原的分解代谢,糖原的降解 p177,糖原主要为动物肝脏和骨骼肌中的贮能物质，在肌肉中贮存糖原是为了肌肉收缩提供能源，而在肝脏中贮存糖原是为了维持血糖平衡。 糖原降解主要有糖原磷酸化酶和糖原脱支酶催化进行。糖原 +Pi 糖原
8、+ G-1-P（ n残基） （n-1残基）G-1-P,磷酸葡萄糖变位酶,G-6-P,肝脏,G+Pi,肌肉,进入糖酵解,（葡萄糖-6-磷酸酶）,糖原磷酸化酶：从非还原端催化1-4糖苷键的磷酸解。 糖原的磷酸解具有重要的生物学意义 p178,糖异生,糖原的合成与分解,(1)糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖,磷酸化酶,糖 原,Gn,H3PO4,1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate),脱支酶:专门水解 -1,6-糖苷键,磷酸化酶,脱支酶,G3转移酶,脱枝酶的作用,7.4 糖原的合成与分解,(2)1-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖,1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
9、,7.4 糖原的合成与分解,6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖,葡萄糖 (glucose),6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate),H3PO4,H2O,葡萄糖-6-磷酸酶 （肝）,肌肉中缺乏此酶,7.4 糖原的合成与分解,葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换,7.4 糖原的合成与分解,糖原分解图,糖 原 Gn+1,7.4 糖原的合成与分解,肌肉,肝脏,糖原的合成与分解图,葡萄糖,Pi,H2O,Pi,Gn,肝糖原与肌糖原比较,肝糖原 肌糖原 贮 量 90-100g 200-500g5% 1-2% 合成原料 单糖/非糖物质 葡萄糖 分解产物 葡萄糖 乳 酸 功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运
10、动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要 消 耗 餐后12-18h 剧烈运动后,7.4 糖原的合成与分解,糖原合成与分解的调节,磷酸化酶,共价修饰调节,糖原合成酶,变构调节,7.4 糖原的合成与分解,糖原合酶的变构调节,变构激活剂：6-磷酸葡萄糖,结论：当葡萄糖充足时，体内糖原合成加强，糖原分解减弱。,7.4 糖原的合成与分解,糖原合酶的共价修饰调节,7.4 糖原的合成与分解,cAMP对糖原合成与分解的调节,胰高血糖素和肾上腺素对糖原合成与分解的 调节,胰高血糖素、肾上腺素,级联放大效应,糖原合成与分解的意义,对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。,糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这是生化物质代谢的共同特点。,激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。,7.4 糖原的合成与分解,
