1、虫竖弛经生E叠莹壶!螋!生!旦笠!鲞噩!翘!粤盟璺!翌!瑾：盟!些里21堕：!型!，堕些!l淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗扬叉苏长保杨堤任祖渊王任直【摘要】 目的分析淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗。方法 回顾性总结病理证实为淋巴细胞性垂体炎7例和肉芽肿性垂体炎2例。平均年龄282岁，平均病程5 5个月。临床表现为头痛、尿崩症、垂体功能低下、视功能障碍和动眼神经麻痹。MRI不蝶鞍区肿物，呈等或低信号，增强后均匀强化。结果经蝶窦手术全切除6例，部分切除3例。随诊16年，术前头痛、尿崩症、视功能障碍明显改善，日垂体功能低下部分改善。结论垂体炎术前较难明确诊断，对出现症状者
2、，应及时手术探查，术中尽量圳除病变组织，术后补觅激素。【关键词】垂体炎；诊断；处理埘agno豳and management of lymphocy墩and granulomatous hypophysifis YANG Yi，SU Changbao，YANG Ti，et al Departmem of Neurosurgery，Peking Union Medical College Hospital，Beijing 100730，China【Abstract】0bjective To discuss the diagnosis and management of Lymphocytic an
3、d granulomatoushypophysitisMethods In this retrospective study，we reviewed die clinic data，endoerinological andradiagical examadonoperative finding and effect with 7 c8see of lympbalcytic hypophysids and 2 cases dgranulomatous hypephysitisThe mean age was 282 years old，and i,tleal3 history was 55 mo
4、nthsTheclinical signs wf2re hcadaehe，diabetes iaspidus，hypopituitarism，visual defect by rumsMagnetic rt2son8llCl3imaging(MRI)revealed sellar lesion with homoOT hypoindense at T1 and pituitary stalk enlargementRTranssphenoidal surgery wt3ue performed on all the patientsToIal removal wtjl-e achievel i
5、n 6 casesand partial removalin 3 ctesFallowup wen 16 yearsmost of patients had remission of headache+diabetes inspidusand visual defectbut only some patients had improvenmnt in hypepituitarismConclusions It wdifficult to make correct diagnosis of lymphocytic and granulotlmtous hypophysitisTranssphen
6、oidal surgery should be performed to patients with clinical signs at Olltge and lesion should beremoved totally to increase the operation eftt【Key words】Pituitary hypophysltis；Diagnosis；Management垂体炎临床很少见，本文回顾性总结我院1984年1月至2001年lo月期间经病理证实为淋巴细胞性垂体炎7例，肉芽肿性垂体炎2例，分析其诊断和治疗，报道如下。资料与方法1一般情况：男性3例，女性6例，年龄1634
7、岁，平均282岁，病程2个月至1年，平均55个月。2临床表现：头痛6例，以额部疼痛为多，剧烈作者单位：100730中国医学科学院中国协和医科大学北京涛和医院神经外科临床论著者2例；尿崩症6例，尿量在1000013500ml 2例；全垂体功能低下2例，部分垂体功能低下3例；视功能障碍4例；动眼神经和外展神经麻痹1例。3内分泌学检查：全垂体前III功能低下2例(同时有肾上腺、甲状腺和性腺功能低下)。部分垂体功能低下3例(肾上腺、甲状腺或性腺功能低下)。有轻度泌乳素(prolactin，PRL)增高4例。4影像学检查：2例行CT检查显示垂体肿物，边界不清，增强后有均匀强化。7例行MRI检齿显示垂体肿
8、物，局限于鞍内2例，沿垂体柄向鞍上和j脑室生艮5例，最大径a525cm，平均为19cm。Tl相上呈等信号5例(图1，2)和低信号2例，信号均匀4例，不均匀3例。增强后肿物有强化(图3)。5手术情况：9例病人中3例术前诊断为垂体万方数据生望挫经!E整基圭型堡至!且盟!益筮!翅!坐盟型盟!强，盟坐坚生!塑i：!l!：!炎，6例分别诊断为生殖细胞瘤、颅咽管瘤或垂体腺瘤。3例诊断为垂体炎症者有2例曾用抗生素治疗2周后复查MRI其中1例肿物无明显变化，1例病变稍增大。因病变位于鞍内均采用经蝶窦显微外科手术。术中鞍底变薄4例，打开鞍底，发现硬膜增厚与病变粘连5例，病变呈灰白色，与垂体边界不清，血运不丰富，
9、其中质地较脆6例，质软3例。6例术中冰冻病理示病变内有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。行病变全切除术6例，部分切除3例。结 果1术后并发症：出现低钠血症3例，低钾血症2例，经治疗后正常。病理证实淋巴细胞性垂体炎(图4，5)7例，肉芽肿性垂体炎2例。2随诊时间16年，平均25年。头痛6例中5例缓解；视功能障碍4例中3例改善，1例眼外肌麻痹症状消失；尿崩症6例中4例缓解，2倒仍有多饮多尿。部分垂体功能低下3例，激素替代治疗12年后症状改善。全垂体功能低下2例，需每日补充强的松5rag和甲状腺素40ing。泌乳素增高4例血PRL降至正常。体炎表现为上皮细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿，有时也有淋巴细胞浸润，电
10、镜检查分泌颗粒减少。淋巴细胞性垂体炎与全身自身免疫性疾病有关，大约有30的淋巴细胞性垂体炎合并有其他自淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎分别在1962年和1917年首次被报道，至今约有150余例1，但直到20世纪80年代才有手术治疗的报道”“。其中淋巴细胞性垂体炎占所有鞍区手术病例的03811”。病理上，淋巴细胞性垂体鲞妻銎妻麓只竺：兰翟璺曼翌量簋萝巴璺篓。，营鬈 围。；病理显示乖体前叶内有大量淋巴细胞、浆细胞侵犯成纤维化，最终引起垂体组织的破坏。肉芽肿性垂 一 一 一图1，2蝶鞍医MRI显示垂体肿物里等T1信号，N垂体柄向鞋上生长图3蝶鞍区垂体肿物增强时有强化万方数据主望盟丝生整苤直!业!生1
11、1旦筮!鲞墨!塑!坐!型!丑：堕塑型些型!塑!：!1 21：坠!身免疫性疾病，如桥本氏病，Graves病，系统性红斑狼疮，甲状旁腺炎等t 3 J。自身抗体如抗垂体抗体，抗甲状腺抗体等呈阳性。对于肉芽肿性垂体炎，应寻找是否存在其他部位肉芽肿。一般认为淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎有相同的病理过程，是同一种疾病的不同时期o。，也有人认为是由于病毒所致”J。女性占7998，发生在妊娠末期和产褥期占4762。但Honegger总结2362例垂体病变中有9例淋巴细胞性垂体炎，均与怀孕和哺乳无关”。淋巴细胞性垂体炎与肉芽肿性垂体炎在临床症状上无明显差别，都表现为垂体功能低下和肿物压迫症状。头痛是最常见的
12、症状，表现为无诱因剧烈头痛。其次是短期内出现垂体功能低下和尿崩症。内分泌学检查表现为部分或全垂体功能低下，以性腺、肾上腺、甲状腺轴功能低下为主，大约有33的女性病人因垂体柄受累出现血泌乳素增高。垂体炎的MRI特征表现为鞍区肿物，肿物呈舌样沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长，呈Tl低或等信号，12高信号，垂体柄增粗，增强后肿物明显增强。本组7例MRI也显示了这种特征表现。垂体炎的诊断主要根据术中所见和病理诊断，术前较难于诊断，容易误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤、蝶鞍区生殖细胞瘤或垂体脓肿等。在下述情况时应考虑垂体炎：(1)年轻病人，突然出现剧烈头痛，病程短；(2)有严重垂体功能低下，如乏力，倦怠等；(3)
13、发病早期即出现尿崩症或眼外肌麻痹；(4)内分泌学检查显示较严重的皮质醇、甲状腺、性腺功能低下，与垂体肿物的大小不成比例；(5)MRI显示直径2era左右的垂体肿物，沿垂体柄向鞍上下丘脑生长，呈等信号或低信号，增强后有均匀强化；(6)有其他自身免疫性疾病。对怀疑为垂体炎的病人检查抗甲状腺抗体等有助于诊断。由于垂体炎术前较难以诊断，所以对于鞍区肿物出现明显压迫症状时，应以手术探查解除压迫为主。对少数垂体肿物不大，压迫症状不重，仅表现为垂体功能明显低下的怀疑为垂体炎的病例，可以进行试验性治疗，补充激素。如果使用激素后头痛症状明显改善，蝶鞍区肿物缩小，则治疗有效，继续补充激素治疗。如果治疗后仍有头痛，
14、或者出现鞍区压迫症状，仍应手术探查。需要强调垂体炎是一种自身免疫性疾病，不是细菌性炎症，所以采用抗生素治疗无效。作者曾对2例病人进行抗生素治疗2周，但治疗后鞍区肿物无缩小，故对于怀疑为垂体炎而没有全身其他部位的感染和脑膜炎的病人，应采用激素治疗来观察。一般来说经蝶窦显微外科手术探查是最好的手术方法”。当术中发现病变与垂体硬膜广泛粘连，病变质地较韧时应进行术中病理检查以明确诊断。在手术显微镜下淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎无明显差别，都表现为炎症性病变，质地脆或韧，血运不丰富，与周围硬膜、垂体组织明显粘连。对于引起视功能障碍者应尽量切除病变组织，而对症状轻者，如果有正常的垂体前叶组织，应尽量地
15、保留，以避免术后垂体功能低下症状加重。有作者认为由于该病是属于自身免疫性疾病应避免大部分切除。总的来说，淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的外科治疗效果是满意的，即使只足部分切除病变或只是单纯进行了活检，效果亦不错”。手术后病人视功能障碍、尿崩症和垂体低下症状可得到不同程度的改善。对于部分垂体功能低下的病人，在补充激素治疗12年后，症状可以消失，而对于术前已出现全垂体功能低下的病人，垂体功能完全恢复很困难，往往需要长期激素治疗。本组9例病人手术后，头痛，视功能障碍，眼外肌麻痹，血PRL增高等症状，大多数得到缓解。表现为部分垂体功能低下的3例病人经补充激素治疗12年后症状消失，但全垂体功能低下的2
16、例病人需要长期补充相应的激素治疗，所以对于垂体炎的病人术后应定期随诊。对于怀孕或哺乳期妇女，如果发现鞍区肿物，病人没有明显肿物压迫症状可随诊观察。对于手术中末能全部切除病变者，以及术后仍有垂体功能低下的病人应采用激素治疗，并且治疗时间要长。最近十年来，人们对垂体炎的认识逐渐增加，认为单纯采用激素治疗不能从根本上治愈垂体炎，因为病人的症状和体征在治疗期间、减药过程中或者停药时都可能会复发。Kfistof等“报道9例采用甲基强的松龙治疗的淋巴细胞性垂体炎，有4例肾上腺功能改善，4例尿崩症消失，7例病变缩小，认为大剂量甲基强的松龙可以改善临床、内分泌和MRI显示的病变，比单纯采用激素治疗效果好。其使
17、用方法是每天120mg，持续2周，其后每周逐渐减量至每天80、60、40和20mg。尽管有不少采用激素治疗的报道，但是外科手术治疗仍然是主要的治疗方法。参考文献1 Ilonegger J，Fahlbusch R，Bomem A虬al Lymphoc”lc and万方数据生望盟经盟盘查型!堂生!爿墨；!鲞笠!塑!也盟型塑!韭：堕!型妊!螋，!：堕!：!l铲anulomatous hypophysitls： experience with nine cases wlth involvement of the cavemou$sinus and hypothaamusNeurosurgety，199
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22、 rqeurol Neurosurg Psychiatry，199967：398402(收稿：200403-12修回：2004-04-08)(本文编辑：张萍)【专家点评】淋巴细胞性垂体炎近年来在国外文献中频有报道，而国内文献报告不多，本文报道7例及肉芽肿性垂体炎2例，并附有较详细的分析，有参考性。北京解放军总医院神经外科张纪一侧急性颅内血肿清除后继发对侧迟发性血肿14例分析崔风启 刘国栋闫立民王守利李世强夏钦平一、资料与方法男11例，女3例，年龄2365岁。车祸致伤10例，坠落伤3例，打击伤1例。发现迟发性血肿时问：最短于术中10例，24h以内2例，术后57d 2例。伤后均有不川程度意识障碍，
23、人院查体14例GCS一5分，轻偏瘫12例。发生于急性血肿侧脑疝14例，双侧瞳孔散大光反应消失3例，血肿侧瞳孔散大11例。术前首次CT检查显示急性血肿的对侧有脑挫裂伤、散在的点状出血3例，对侧有颅骨骨折lo例。对冲伤所敛血肿13例，受力点冲击伤引起者12例。其中额颞部者13例，顶枕部1例。脑lI血肿2例，硬膜外血肿14倒，硬膜下血肿13例(包括1例脑内硬膜下)。术前一侧急性硬膜下血肿脑挫裂伤脑疝(包括1例脑内、硬膜下血肿)11例，术中发现对侧硬膜外血肿8例，术后发现脑内血肿J例，硬膜外血肿2例。术前一侧急性硬膜外血肿脑疝3例，术中发现对侧硬膜下血肿2例，硬膜外血肿1例。血肿量最小30ral，最大
24、130m。百l见酋次清绦桷急性m骑多为站蹲镪晴致桷硬睡_|、血肿，且术中见脑组织明显肿胀，特别是侧裂区脑组织挫伤严蕈，行内外减压后勉强间断全层缝合头皮，带气管插管，立即复查cI，发现对侧迟发颅内【IL肿者，立即再次进手术室行开颅血肿清除术及气管切开。作者单位：102401t京良乡医院神经外科论著摘要二、结果14例先后行开颅血肿清除25次，1司时行去骨瓣减压者14处。有2例术后发现另一侧迟发颅内血肿，家属拒绝手术死亡。1例硬膜外血肿保守治疗治愈。COS坪分：良好3例，中残3例，重残2倒，植物生存1例，死亡5例。三、讨沦迟发性颅内血肿是指首次CT检查未发现，而经过一定时间后复查再发现的血肿，或手术
25、后在原无血肿的部位发现血肿。作者加强对脑外伤开颅术中急性脑膨出原洲的观察，体会在清除急性颅内血肿中发现脑肿胀或对侧瞳孔散大时，廊想到对侧有迟发性血肿的可能。宜即撒据首次CT对侧病变及头皮伤痕之可疑部位行钻孔探查，发现血肿及时清除；也可立即结束一侧手术，带气管插管复查c11发现对侧迟发血肿者，再次进手术窜行开颅血肿清除及气管切开术。我们主张复查CT后再手术比钻孔探查更合理，根据CT报告的血肿部位、大小及血肿类型直接手术，避免了钻孔探查的盲目性。本组发生对侧迟发性血肿的原因，是在急性血肿的对侧于伤后已存在脑组织及血管的损伤或在颅骨骨折基础上，由于急性血肿清除及去骨瓣减压后填塞止血作用消失所引起。提
26、高救治水平的关键在于加强临床观察，尽早复查cT，及刚诊断，迅速清除血肿。(收稿：20050629修同：200508叭)(本文编辑：张萍)万方数据淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎的诊断和治疗作者： 杨义， 苏长保， 杨堤， 任祖渊， 王任直作者单位： 100730,中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经外科刊名： 中华神经外科杂志英文刊名： CHINESE JOURNAL OF NEUROSURGERY年，卷(期)： 2005,21(11)被引用次数： 4次参考文献(10条)1.Honegger J;Fahlbusch R;Bornemann A Lymphocytic and gran
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