1、肺动脉高压诊治现状与挑战,概 述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑 战,肺动脉高压（PAH）：涉及多学科,心脏内外科 呼吸内科风湿科血液内科等 等,诊 断 现 状,治疗现状,我国接受靶向药物治疗的患者仅有25%，接受其他药物维持的患者56%，未用药的患者19%,概 述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑 战,1891年德国病理学家Romberg报道第一例肺血管病变20世纪60年代减肥药阿米雷司导致肺高血压的爆发，1973年在日内瓦召开第一次WHO会议,6th WSPH -Nice 2018(2.27-3.1),肺高压,肺动脉高压,11,肺动脉高压血流动力学定义的更新,-5th WSP
2、H-Nice2013,-6th WSPH-Nice2018,12,再提运动PH的概念(6th WSPH-Nice2018),-6th WSPH-Nice2018,13,PH分类的更新（一） (6th WSPH-Nice2018),-6th WSPH-Nice2018,14,具有血管反应性的PAH,急性与长期血管反应性定义,*推荐使用NO(10-20 ppm) 进行血管活性实验 依前列醇IV可作为替代药物。腺苷或吸入伊洛前列素也可能作为替代。,-6th WSPH-Nice2018,15,具有血管反应性的PAH-一个不同的实体？,所有这些特点都支持 它在分类中的独特性,-6th WSPH-Nice
3、2018,16,有明显肺静脉和毛细血管(PVOD/PCH) 受累征象的PAH,提示静脉和毛细血管受累的征象,-6th WSPH-Nice2018,17,PH分类的更新（二）(6th WSPH-Nice2018),-6th WSPH-Nice2018,18,PH分类的更新（三）(6th WSPH-Nice2018),-6th WSPH-Nice2018,19,药物与毒物诱导型PAH的更新,-6th WSPH-Nice2018,PAH患者临床症状,无特异性，早期可无特异症状主要症状为呼吸困难、活动耐力下降以及心律失常引起的心悸晚期可出现咯血、右心衰相关症状和猝死,疑诊PAH-临床体征,疑诊PAH-
4、高危人群,超声心动图检查,超声心动图对PH的检测，不应仅局限于对肺动脉收缩压（sPAP）(三尖瓣反流压力梯度+右房压估计值)的评估，还应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对PH可能性进行分层（低、中、高），进而提示下一步诊疗。,特别指出-关注超声心动图的其他征象,超声心动图显示肺动脉高压征象 （除三尖瓣反流外）,右心导管检查,推荐对疑诊PH患者进行RHC，明确诊断+指导治疗（I类推荐，C级证据） 推荐PH患者在专科中心行RHC检查，技术要求高，可能出现严重并发症（I类推荐，B级证据） PH患者，推荐行RHC检查，评估药物治疗效果（IIa类推荐，C级证据）
5、。,确诊PAH后进一步筛查病因,实验室检查 血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能 动脉血气分析 自身抗体 C12,影像学检查 心电图 胸片 超声心动图（必要时经食道） 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影,PH诊断流程,多学科合作，减少漏诊误诊,PAH风险评估(2015ESC),PAH风险评估更新（2018尼斯会议）,PAH常规治疗,抗凝：特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压吸氧（SPO290%）利尿（水肿明显）强心（地高辛、多巴胺）CCB-急性肺血管扩张实验阳性患者心理支持治疗,PH分类和治
6、疗之间的关联,PAH发病机制三种途径,国内肺动脉高压靶向药物的用法,PAH患者治疗策略-2018WSPH,大部分低危或中危患者应该起始联合治疗,仅7类潜在人群可考虑起始单药，其余大部分均建议使用初始联合,PAH联合治疗方案,PAH患者肺移植时机,多种药物联合治疗下，心功能分级III-级（WHO）疾病进展十分迅速已明确的PVOD/PCH无法停止注射用PAH靶向药物，无论心功能分级,概 述2015欧洲指南及2018尼斯会议更新挑 战,国内PAH诊断现状,诊断不规范,病因筛查不全面（仅30%）,仅30%行右心导管检查，其中90%不做急性肺血管扩张实验,平均诊断时间37个月，辗转3-5个医生,肺动脉去神经术（PADN）的动物实验,BMPR2基因突变是最常见的HPAH的致病因子,间充质干细胞治疗PAH,生物芯片和3D技术的应用,晚期PAH患者的治疗,房间隔造口术；体肺动脉分流术（Potts）肺移植/心肺移植右室辅助装置,总 结,肺动脉高压是涉及多学科的一类疾病诊断治疗：6th WSPH -Nice 2018均有更新，在我国亟需规范。新的治疗靶点值得期待,谢 谢,
