1、套细胞淋巴瘤的诊治进展安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科顾康生专业资料，仅供医药卫生专业人士参考。MCL概述侵袭性淋巴瘤其他WMMZLFLCLL/SLLBurkittsMCL侵袭性 B细胞非霍奇金淋巴瘤 (NHL)的一个亚型1发病率低占 NHL的 6%，而 NHL占全部癌症的 2.7%2欧美发病率 : 0.45-0.55/10万人年3复杂多变兼具惰性与高度侵袭性特征不断复发41.Caballero D, et al.Ann Hematol. 2013 Sep;92(9):1151-79. 2.GLOBOCAN 2012 (IARC) Section of Cancer Surveillance3
2、.Smedby KE, et al. Semin Cancer Biol. 2011 Nov;21(5):293-8.4.Shah BD, et al. Cancer Control. 2012 Jul;19(3):227-35.5.Mato AR, et al. Oncologist. 2012;17(5):694-707. B细胞非霍奇金淋巴瘤的主要亚型5MCL疾病发生模型Clin Invest 2012;122:34163412.如何判断 MCL中惰性患者 无法通过组织形态来判断 主要通过长时间观察 临床和基础研究 1. 临床与分子检测指标进行预后因素分析 2.特殊病理类型临床与分子检测
3、指标进行预后因素分析 MIPI Ki-67 基因指标 P53 PET 非结节型 SOX-11表达 IGHV突变MIPI 德国低级别淋巴瘤组 , 欧洲 MCL网 1996 to 2004 advanced stage MCL: n=455Hoster E, et al. Blood. 2008;111:585-565. MIPI score=0.03535age (years)+0.6978 (if ECOG1)+ 1.367log10(LDH/ULN)+0.9393log10(WBC count)预后因素对照RR P年龄 年长 1岁1.04 1)+ 1.367log10(LDH/ULN)+0.
4、9393log10(WBC count)+ 0.02142 Ki-67 (%)危险度分层MIPI低危97Navarro et al., Cancer Res. 2012惰性 MCL常见临床特征： 白血病特征，非 Nodal，无或局限性淋巴结肿大 非 Blastoid形态 正常 LDH 简单核型 较低的 Ki-67增殖指数 SOX11阴性 IGHV 一致性 97Curr Hematol Malig Rep (2016) 11:234 240特殊病理类型原位 MCL病理为病变局限于淋巴滤泡套区内层，不改变淋巴结结构。细胞表达 Cyclin D1IGHV高突变无需治疗两种情况清晰提示惰性疾病特点In
5、 situ MCL，无意中发现，通常显示较低的肿瘤负荷，缺乏淋巴增生性疾病相关症状；提示在患者个体水平上是惰性，无进展或进展缓慢；没有证据显示可以治愈；对这样的患者推荐观察等待。Leukemia 55(4): 761 767 非 Nodal MCL，表现为独立的淋巴瘤细胞增多，无症状或血细胞减少 (signaling minimal骨髓累及和缺乏有临床意义的脾肿大 )，通常也呈现惰性疾病过程，可以给予观察等待；核型的检测确认无t(11;14)(q13;q32)或 IGHV突变之外的其他突变异常支持观察等待的策略。MCL是否需要立即治疗相关因素 患者无症状，表现为缓慢进展，弥漫性淋巴结肿大和正常
6、的全血细胞计数；在这种情况下，仍然没有特定的标准来鉴定患者是否可以推迟治疗，不过可以考虑 Groupe d Etude des Lymphomes Folliculaires (GELF)和 British National Lymphoma Investigation (BNLI) 是否需要立即治疗的标准相关因素。Leukemia 55(4): 761 767 有大包块，脾大，器官压迫，肾脏浸润或胸腹水的患者通常需要立即治疗，且不用考虑生物学特性。 胃肠道累及比较普遍，但不是开始立即治疗的依据，除非患者同时有急性肠梗阻 /穿孔或出血情况。 单纯骨髓累及也不是需要治疗的依据，但患者伴有严重贫血，血小板减少或中性粒细胞减少需要立即治疗。 LDH升高或 2微球蛋白升高的患者最好同时考虑其他疾病相关特征。 取决于患者年龄，惰性 MCL患者的 MIPI分数可从低危到高危，尽管低危比较常见。MCL 惰性 vs 侵袭性Weill-Cornell数据 97 MCL， 1997 2007年 66 立即治疗 31 观察等待 (中位至治疗时间 12月 (4-128) ) 推迟治疗不影响患者结局 但观察组中有 MIPI高危患者，治疗组中也有 MIPI低危患者从诊断开始 OS 从治疗开始 OSMartin P et al. JCO 2009
