类脂质沉积病

1、第 1 页 共 5 页2017 第二十七章 类脂质沉积病及其实验诊断一、A11、关于尼曼匹克细胞形态的主要特征，不正确的是（ ）。A、胞体大，直径 2090m B、胞体圆形、椭圆形或三角形 C、胞核一个或多个 D、胞质丰富 E、胞质呈泡沫状或蜂窝状 2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点（ ）。A、POX 染色呈阳性 B、SBB 染色呈阳性 C、PAS 染色呈弱阳性 D、ACP 染色呈阴性 E、NAS-DCE 染色呈阴性 3、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中（ ）。A、粒细胞 B、淋巴细胞 C、网状细胞 D、内皮细胞 E、单核-巨噬细胞系统 4、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病（ ）。

2、第 1 页 共 6 页第二十七章 类脂质沉积病及其实验诊断一、A1 1、关于尼曼匹克细胞形态的主要特征，不正确的是（ ）。 A、胞体大，直径 2090m B、胞体圆形、椭圆形或三角形 C、胞核一个或多个 D、胞质丰富 E、胞质呈泡沫状或蜂窝状 2、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点（ ）。 A、POX 染色呈阳性 B、SBB 染色呈阳性 C、PAS 染色呈弱阳性 D、ACP 染色呈阴性 E、NAS-DCE 染色呈阴性 3、戈谢细胞形态学突出特征是下列哪一项（ ）。 A、胞体大，胞核小而偏位 B、核染色质粗糙，偶见核仁 C、胞浆极丰富，染淡蓝色 D、胞浆中含有许多波纹状纤维样。

3、脂质沉积性肌病,概念,脂质沉积性肌病（Lipid storage myopathy，LSM）是由于脂质代谢过程中的酶或肉碱等缺乏，影响了肌肉纤维内的脂质代谢，导致异常增多的脂滴在肌纤维内堆积而引起的肌病。临床主要表现为近段的四肢无力，伴肌痛、症状波动、血清肌酶增高、肌电图为肌源性损害。,认识过程,1972年，Engle发现18岁孪生姐妹运动后数小时、长时间饥饿或高脂肪、低碳水化合物饮食出现肌肉痛性痉挛和肌红蛋白尿。活检发现油红染色脂滴增多，推测是因为长链脂肪酸代谢障碍。 1972年，Bressler预测到原因可能是肉碱或肉碱棕榈酰转移酶（CPT）的缺。

4、脂质沉积性肌病,概念,脂质沉积性肌病（Lipid storage myopathy，LSM）是由于脂质代谢过程中的酶或肉碱等缺乏，影响了肌肉纤维内的脂质代谢，导致异常增多的脂滴在肌纤维内堆积而引起的肌病。临床主要表现为近段的四肢无力，伴肌痛、症状波动、血清肌酶增高、肌电图为肌源性损害。,认识过程,1972年，Engle发现18岁孪生姐妹运动后数小时、长时间饥饿或高脂肪、低碳水化合物饮食出现肌肉痛性痉挛和肌红蛋白尿。活检发现油红染色脂滴增多，推测是因为长链脂肪酸代谢障碍。 1972年，Bressler预测到原因可能是肉碱或肉碱棕榈酰转移酶（CPT）的缺。