浆细胞肿瘤讲稿

1、浆细胞肿瘤,浆细胞肿瘤,浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。 浆细胞肿瘤的特征：产生单克隆的免疫球蛋白（IgG A D E M）或其多肽链的亚单位（轻链K 重链r ），而正常免疫球蛋白的下降。 浆细胞肿瘤包括：多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义未明的单克隆球蛋白血症。,恶性浆细胞疾病临床分类,恶性浆细胞病限局性 弥漫性孤立性骨髓瘤 *多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤 浆细胞白血病包括各种隐匿性骨髓瘤（Idolent myeloma） (Alexanian 1980),产生单克隆免。

2、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤,病理号 170516,男性，39岁病历摘要：全身散在性皮疹、结节3月余。皮肤结节大小不等，直径约1-3cm，形状不规则，表面隆起，呈褐色，以双下肢明显。体格检查：左侧颈部浅、深淋巴结肿大，大小约54cm；双侧锁骨上、双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结，部分成串，直径约1-1.5cm，质稍韧，边界欠清。辅助检查： 血常规：正常 CT及B超示：肝脾无肿大。腹腔淋巴结无肿大 外院皮肤活检诊断为 “ 皮肤淋巴瘤（未分类）”现取左颈部肿大淋巴结送检,病理检查,肉眼检查：灰褐色不规则组织一块，大小为2.82.8。

3、浆细胞肿瘤,浆细胞肿瘤,浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。 浆细胞肿瘤的特征：产生单克隆的免疫球蛋白（IgG A D E M）或其多肽链的亚单位（轻链K 重链r ），而正常免疫球蛋白的下降。 浆细胞肿瘤包括：多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义未明的单克隆球蛋白血症。,恶性浆细胞疾病临床分类,恶性浆细胞病限局性 弥漫性孤立性骨髓瘤 *多发性骨髓瘤髓外浆细胞瘤 浆细胞白血病包括各种隐匿性骨髓瘤（Idolent myeloma） (Alexanian 1980),产生单克隆免。

4、浆细胞肿瘤,骨髓瘤近十余年发展史（一）,19841986 首次报告同基因骨髓移植治疗MM。19861996 大量研究评价大剂量化疗伴自体骨髓或外周血移 植治疗MM的疗效。1996 随机研究指出大剂量化疗加骨髓移植可能优于标准化疗， 但无Meta-analysis。1998 继续大剂量化疗加骨髓移植但未得出肯定结论。 13号染色体缺失是骨髓移植及其他治疗的一个坏的预后 因素。新的研究发现强的松维持治疗可能延长缓解，同 样-IFN也显示延长缓解期的效果。,骨髓瘤近十余年发展史（二）,1999 Thalidomide显示对复发及难治病例的抗肿瘤效果， 小量间基因移植可产生毒性。