肝脏少见恶性肿瘤影像

1、皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤,儿童肝脏肿瘤特点,无症状性腹部包块就诊 先天性肿瘤多 恶性肿瘤多、预后差 年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变 肝硬化极少见,儿童肝脏原发性肿瘤,三分之二为恶性 占儿童腹部恶性肿瘤的第三位 肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童,肝母细胞瘤（HB）,最常见的儿童原发性肝脏肿瘤 多由肝脏胚胎细胞构成 年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。
4%的病例为先天性 男女比例约1.5:12:1 肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比,肝母细胞瘤病因,病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症 约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病,肝母细胞瘤病因,肝母细胞瘤高发相关因素母亲年龄较小（20岁）用过避孕药母亲孕时体重过重、吸烟暴露在油漆和石油产品环境中,临床表现,脾大、厌食、体重减轻等。
黄疸罕见，约5%患者可见。
肺转移最多见，约1。

2、皮性肿瘤 上皮样血管内皮瘤（EHE）胚胎型横纹肌肉瘤,儿童肝脏肿瘤特点,无症状性腹部包块就诊 先天性肿瘤多 恶性肿瘤多、预后差 年龄越小，恶性病变越多、瘤体大、易出血、坏死、囊变 肝硬化极少见,儿童肝脏原发性肿瘤,三分之二为恶性 占儿童腹部恶性肿瘤的第三位 肝脏的恶性肿瘤约1%-2%发生于儿童,肝母细胞瘤（HB）,最常见的儿童原发性肝脏肿瘤 多由肝脏胚胎细胞构成 年龄分布有显著特点：68%的病例发现于2岁以内，90%的病例小于5岁。
4%的病例为先天性 男女比例约1.5:12:1 肝母细胞瘤的患病率与出生体重成反比,肝母细胞瘤病因,病因不明，但与一些基因异常、畸形综合征、家族性恶性肿瘤发生倾向等因素明显相关：18三体综合征、家族性腺瘤样息肉、Bechwith-Wiedemann综合征、Li-Fraumeni综合征、I型糖原贮积症 约有5%的病例并发泌尿生殖、胃肠道等系统的先天性疾病,肝母细胞瘤病因,肝母细胞瘤高发相关因素母亲年龄较小（20岁）用过避孕药母亲孕时体重过重、吸烟暴露在油漆和石油产品环境中,临床表现,脾大、厌食、体重减轻等。
黄疸罕见，约5%患者可见。
肺转移最多见，约1。

3、的胆管来源囊性恶性肿瘤。
胆管囊腺瘤为其良性病变,但有恶变倾向,临床也需手术切除,常一同描述。
胆管囊腺类肿瘤85 %发生于肝内,约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的5 % ,好发于中年女性,平均发病年龄38 岁。
这类肿瘤虽然少见,但特征明显,影像表现典型者术前可做出正确诊断。
,肝脏的胆管囊腺类肿瘤 影像学表现,肿瘤常境界清楚,有包膜,瘤周可见胆管扩张。
切面呈多房性,囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液,可发生囊内出血,后者多见于恶性。
囊内表面光滑,伴有乳头及壁结节以恶性多见。
CT 扫描可以反映病变的大体病理特征,囊腺瘤表现为多房性囊性病变,囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整,可有钙化,各房腔之间的CT 值可因囊液成分有较大差异 。
囊腺癌病变一般较大,可为单房,囊壁及分隔厚薄不均,常可见瘤结节,增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化 ,钙化则粗大、不规则。
,图1 胆管囊腺瘤。
CT 示肝左叶多房囊性肿物, 边缘清楚,囊壁、分隔薄,分隔可见钙化(箭) ,各囊腔间密度不一。
图2 胆管囊腺癌。
CT ,示肝门区多房囊性肿物, 分隔薄厚不均,囊壁可见强化的乳头状结节(箭) ,肝左外叶可见肝内胆管扩张。
,神经内分泌。

4、右后支进入右后叶（右后段），左门脉主干左侧为左外叶（左外段）、右侧为左内叶（左内段）。
,肝脏的影像学分段,根据四等分原则划分： 在显示肝左叶的CT图像上，可通过三条线将肝大概分为四等分，第一条线将肝一分为二，左侧的为左叶，右侧的为右叶，然后分别做两条线将左叶平分为内、外段，右叶平分为前、后段。
三条线呈辐射状指向第一肝门或第二肝门。
,肝脏的影像学分段,三叶八段法：（1）左叶：内侧段、外侧段（上段、下段）；（2）右叶：前段、后段（上段、下段）；（3）尾叶：内段、外段。
,肝脏的影像学分段,五叶十段法：（1）左外叶：左外叶上段、左外叶下段；（2）左内叶：左内叶上段、左内叶下段；（3）右前叶：右前叶上段、右前叶下段；（4）右后叶：右后叶上段、右后叶下段；（5）尾叶：尾叶左段、尾叶右段。
,临床医生所关注的问题,影像科医生在诠释腹盆部MRI图像时应知道申请检查的医生所关注的问题和对患者可能采取的治疗方案。
譬如，申请给病人做MR的外科医生已经知道肿瘤的存在且已知到肿瘤的性质，在此情况下，外科医生想要知道的是患者是否适合手术切除肿瘤，以及手术中可能遇到的困难。
,影像科医生如何作。

5、为转移瘤；最常见的肝脏原发恶性肿瘤为HCC,肝脏少见恶性肿瘤,肝脏胚胎性瘤（肝母细胞瘤）：Hepatoblastoma 肝上皮样血管内皮细胞瘤 肉瘤1% 血管肉瘤 胚胎性肉瘤 纤维肉瘤 平滑肌肉瘤 恶性纤维组织肉瘤 卵黄囊肉瘤,淋巴瘤 原发：NHL 继发：20%HL，50%NHL,肝母细胞瘤,儿童最常见的肝脏恶性肿瘤 占全部儿童恶性肿瘤的1%, 占小儿肝脏恶性肿瘤的90% 发病年龄0. 08岁- 8. 74岁(中位年龄1岁), 好发于5岁以下, 90%发生于3岁以前 成年人极为罕见, 10%肝母细胞瘤发生于早产儿 具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。
它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。
AFP阳性,最多见于右叶, 其次为左右叶, 肝左叶最少见 通常形成单一肿块, 少数为多结节, 罕见弥漫侵及整个肝脏 肿瘤总钙化率为38% 50%，大部分钙化聚集一处, 此征象对肝母细胞瘤的诊断具有一定意义 肿瘤与正常肝分界清楚，肿瘤以外肝实质完全正常,在T2WI 上可显示完整包膜, 呈环状低信号影 肝母细胞瘤生长迅速, 常于肿瘤边缘或中心部存在各种形态的出血、坏死、纤维瘢。