法洛四联症课件

1、先天性心脏病,Congenital heart disease,南方医院超声科 王宝平,动脉导管未闭,Patent ductus arteriosus,概述,动脉导管未闭（PDA）是降主动脉与左肺动脉根部或肺动脉分叉处之间存在的主-肺动脉通道。发病率占先心病21%，男女之比约1：3.,胚胎学基础,动脉导管起源于胚胎第6对主动脉弓，位于降主动脉小弯侧，连接于左肺动脉根部和肺动脉分叉处，长约3-15mm，内径自数毫米至1-2cm不等。胎儿期约60%右心血由动脉导管进入降主动脉。胎儿生后肺循环建立，肺小动脉扩张，肺动脉阻力降低，流经肺血管的血流增多，流经动脉导管血流减少。此时导管中。

2、法洛四联症（）,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果,二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，。

3、法洛四联症（）,憾摘逾裁烹涅鹰素胞辰苗诵径槐舞哼醉透壮避睦廓堪组挝铃疟已派娃吏汝法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),国定匠氰混猫俊名皂碘遇糙玫嚣待雕铜蚁兴奇丈泞詹肄浸涧渊悼釉拳擂删法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,篷症妓庆运席阶闯固阑窖挫状讨屡篙哇朴符目盂些裤符颊利驴粒童癌停窖法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF),一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,巩。

4、法洛四联症（）,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果,二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，。

5、1,法洛四联症 ( Tetralogy of Fallot ,TOF),昆明医学院第一临床学院 儿科教研室,2,现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 2030米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次,案 例,个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。家族中无先天性心脏病史,3,体格检查,T：36.5，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，体重：13kg，身高：100cm 青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状。

6、法洛氏四联症的治疗与护理,教学目标,病情回顾,患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555，住院时间：2015.1.272015.2.2 诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭，心功能级 查体：T：36.8 、P：98次/分、R：22次/分、BP：130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。 病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白色黏痰，1小时前患者胸。

7、,法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF),TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,法洛四联症（tetralogy of Fallot）,【畸 形】【病 理 生 理】【临 床 表 现】【 X 线 检 查】【心 电 图】【超 声 心 动 图】【心 导 管 检 查】【心 血 管 造 影】,法洛四联症,约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括。

8、法洛四联症,tetralogy of FallotTOF,概 述,TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先心病，发病率占所有先心病的12%。,畸形的组成,包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。,法 乐 四 联 症,LV血心室收缩 RV压 PS RV血 VSD 主A R向L分流psRV肥厚 肺血 青紫,的病理生理,临床表现-症状,最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦破裂可引致大量咯血,临。

9、1,法洛四联症 ( Tetralogy of Fallot ,TOF),昆明医学院第一临床学院 儿科教研室,2,现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 2030米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次,案 例,个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。家族中无先天性心脏病史,3,体格检查,T：36.5，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，体重：13kg，身高：100cm 青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状。

10、法洛四联症,法洛氏四联症（tetralogy of Fallot , TOF）是一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1）肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性心脏病的10%12%，居发绀型先天性心脏病首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动脉起源异常等畸形。,法洛四联症 （Tetralogy of Fallot TOF）,TOF的病理解剖 TOF的血流动力学改变 TOF的临床表现 TOF的超声诊断 TOF的超声鉴别诊断 TOF的手术指征及方法 TOF术前、术后超。