1、突发性聋诊断和治疗指南(2015) (转载)定义72 h 内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降20 dBHL。注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。分型突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型( 含极重度聋)。1低频下降型：1 000 Hz(含) 以下频率听力下降，至少 250、500 Hz 处听力损失20 dBHL。2高频下降型：2 000 Hz(含) 以上频率听力下降，至少 4 000、8 000 Hz 处听力损失20 dBHL。3平坦下降型：所
2、有频率听力均下降，2508 000 Hz(250、500 、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈80 dBHL。4全聋型：所有频率听力均下降，2508 000 Hz(250、500 、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈81 dBHL。注：中频下降型突发性聋(听力曲线 1 000 Hz 处有切迹)我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成 Corti 器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型 (可纳入低频下降型)。流行病学我国突聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为 520 人
3、/10 万，每年新发约 4 00025 000 例 26,27。日本突聋发病率为 3.9 人/10 万(1972 年)、14.2 人/10 万(1987年)、19.4 人/10 万(1993 年)、27.5 人/10 万(2001 年) ，呈逐年上升趋势 28。2004 年德国突聋指南报告中发病率为 20 人/10 万，2011 年新指南中增加到每年 160400 人 /10 万 7,8。德国突聋患者高发年龄为 50 岁，男女比例基本一致，儿童罕见 7,8。我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为 41 岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧 6。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7%4.
4、9%，我国多中心研究中双侧发病比例为 2.3%6。病因及发病机制突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有 10%15%的突聋患者在发病期间能够明确病因 29,30，另有约 1/3 患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的 31。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因 32,33。目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上
5、均有较大差异：低频下降型多为膜迷路积水；高频下降型多为毛细胞损伤；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛；全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成 7,8。因此，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。临床表现1突然发生的听力下降。2耳鸣( 约 90%)6。3耳闷胀感( 约 50%)6。4眩晕或头晕( 约 30%)6。5听觉过敏或重听。6耳周感觉异常(全聋患者常见)。7部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。检查一、必须进行的检查1耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。2音叉检查：包括 Rinne 试验
6、、 Weber 试验以及 Schwabach 试验。3纯音测听：包括 250、500、1 000、2 000、3 000、4 000 及 8 000 Hz 的骨导和气导听阈。4声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。5伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁 Dix-hallpike 试验和/或 Roll试验。二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)1其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率) 等。2影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳 MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择
7、颞骨 CT 检查。3实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C 反应蛋白等。4病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV 等。5对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如 MRI、ABR 等) ，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病 1 周内安排检查。诊断依据1在 72 h 内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20 dBHL 的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。2未发现明确病因(包括全身或局部因素)。3可伴耳
8、鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。4可伴眩晕，恶心、呕吐。鉴别诊断突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt 综合征)等。双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan 综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病( 颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病( 脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等 )、遗传性疾病(大前庭水管综合征、Usher 综合征、Pendred 综合征等) 、外伤、药物中
9、毒、噪声性聋等。治疗中国突发性聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳 6。根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗措施。一、基本治疗建议1突聋急性发作期(3 周以内) 多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。2糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天 1 mg/kg(最大剂量建议为 60 mg)，晨起顿服；连用
10、3 d，如有效，可再用 2 d 后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙 40 mg 或地塞米松 10 mg，疗程同口服激素。激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射 34,35。鼓室内注射可用地塞米松 5 mg 或甲强龙 20 mg，隔日 1 次，连用 45 次。耳后注射可以使用甲强龙 2040 mg，或者地塞米松 510 mg，隔日 1 次，连用 45 次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松 2 mg(1 ml)，耳后注射 1 次即可。对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压
11、、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。3突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4同种类型的药物，不建议联合使用。5高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。二、分型治疗推荐方案全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗 6。1低频下降型
12、：由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。平均听力损失30 dB 者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物) 等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素 (甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等 )；听力损失30 dB 者，可采用银杏叶提取物糖皮质激素静脉给药。 少部分患者采用的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原( 如巴曲酶) 及其他改善静脉回流的药物治疗。2高频下降型：改善微循环药物(如银杏叶提取物等 )糖皮质激素；离子通道阻滞剂 (如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；可考虑使用营养神经类药物(如甲
13、钴胺等) 。3全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶 )；糖皮质激素；改善内耳微循环药物 (如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考 6。1低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多激素四组治疗方案中，金纳多激素组有效率最高，为 95.83%。建议方案：糖皮质激素；5% 葡萄糖 250 ml金纳多 87.5 mg 静脉滴注，连用 10 d。2高频下降型：利多卡因、利多卡因激素、金纳多、金纳多激素四组治疗方案中，金纳多激素组有效率最高，为 68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因激素组，有效率
14、达到 100%。建议方案：糖皮质激素；0.9%生理盐水 250 ml金纳多 105.0 mg 静脉滴注，连用 10 d；0.9%生理盐水 250 ml2% 利多卡因 10 ml 静脉滴注，连用 10 d。3平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶金纳多、金纳多激素、金纳多巴曲酶激素四组治疗方案中，均是金纳多巴曲酶激素组有效率最高，平坦下降型为 87.39%、全聋型为 78.31%。建议方案：糖皮质激素；0.9% 生理盐水 100 ml巴曲酶 510 BU，隔日 1 次，巴曲酶首次 10 BU，之后每次 5 BU，共 5 次，每次输液时间不少于 1 h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于 1 g/L
15、，则暂停 1 d 后再次复查，高于 1 g/L 方可继续使用；0.9% 生理盐水 250 ml金纳多 105.0 mg 静脉滴注，连用 10 d。疗效判定一、疗效分级1痊愈：受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。2显效：受损频率听力平均提高 30 dB 以上。3有效：受损频率听力平均提高 1530 dB。4无效：受损频率听力平均提高不足 15 dB。二、判定方法说明国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：痊愈率；有效率；各下降频率听力提高的绝对值；听力提高的比例；言语识别率 10,11,14,15,16,36,37,38,39,40,41,42,43。本指南建议计算痊愈率和有效
16、率。全频听力下降(包括平坦下降型和全聋型 )，需要计算所有频率的听阈值；而高频下降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可。预后 6,7,8,10,39,40,411低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。2听力损失的程度越重，预后越差。3发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。4开始治疗的时间越早，预后越好。5复发主要出现在低频下降型。6伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。注：突聋有一定的自愈率，文献报告为 32%65% 9,36，但临床经验表明该数据可能被高估 44。相关研究对于突聋基本上没有分型，势必会影响自愈率的结果 36。从本次突聋多中心研究结果可以看出，各种不同听力曲线类型的突聋预后差异很大，低频下降型痊愈率可达到 78.16%，而全聋型只有 14.29%6。因此必须进行分型，根据各型所占比例，才可能推算出总体自愈率。
