1、,吉兰巴雷综合征诊疗指南,吉兰巴雷综合征分类,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP) 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN) Miller Fisher 综合征(Miller Fisher syndrome,MFS) 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) 急性感觉神经病(acute
2、sensory neuropathy,ASN),诊断,治疗,一般治疗 心电监护 呼吸道管理 营养支持 其他对症处理 二.免疫治疗 免疫球蛋白静脉注射(IVIG):推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mg/kgd,1次d,静脉滴注,连续35 d。 血浆置换(PE):推荐有条件者尽早应用。方法:每次血浆交换量为30一50ml/kg,在12周内进行35次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。,3糖皮质激素:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GB
3、S无明确疗效,糖皮质激素和IVIG联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIG或PE治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。,三.神经营养始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。 四.康复治疗病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。,http:/