1、皮肤附属器肿瘤系列 小汗腺肿瘤病理诊断毛发源性肿瘤回顾 良性毛发源性肿瘤多发于成年人，全身可发，但以头颈部 多见。肿瘤常为单发结节，直径1cm 左右。 肿瘤常呈界限清楚的结节状生长。 毛发源性肿瘤常见特征性的外毛根鞘型角化及毛乳头样结 构。 肿瘤结节常有规则的基底样细胞或透明细胞构成。 在实际诊断过程中基底细胞癌（结节型或伴附属器分化型） 与良性皮肤附属器肿瘤在形态上有交叉，最好归类于良性 附属器肿瘤，例如基底细胞毛囊错构瘤、毛发上皮瘤、生 发上皮瘤或毛根鞘瘤。根据个人经验认为两者有如下鉴别 点，供大家参考。鉴别点 核分裂像多。 特化性 间质缺 乏，结 节周围 为一般 性间质 ， 并可见认为收
2、缩裂隙及浸 润。 核拥挤，排列紊乱，极向 缺乏， 多形。小汗腺肿瘤 1. 小汗腺汗孔瘤（小汗腺汗孔上皮瘤） 小汗腺汗孔瘤恶性变 2. 小汗腺螺旋腺瘤 3. 汗管瘤 4. 实性汗腺瘤 5. 透明细胞汗腺瘤（透明细胞肌上皮瘤 ） 恶性肌上皮瘤 6. 乳头状小汗腺腺瘤7. 侵袭性指（趾）乳头状腺瘤 8. 汗腺癌 （1 ）导管癌 A. 小汗腺汗孔癌 B. 实性及圆柱状导管癌 C. 乳头状导管癌 （2 ）粘液性小汗腺癌 （3 ）透明细胞小汗腺癌 （4 ）小汗腺腺癌 9. 微囊性附属器癌小汗腺汗孔瘤 临床相关 好发于中年，头面部或手 掌、足 底部。 肿瘤绝大多数为单发，为 壕沟和 小丘状 ， 直径一般10
3、mm.小汗腺汗孔瘤 形态特征 肿瘤细胞类似于末端汗管。EMA 总是阳性 。 组织学特点是小的非色素性上皮细胞 增生， 增生 上皮与相邻表皮间界限清楚。 肿瘤细胞巢索内有导管和境界清楚的 鳞状上 皮岛 形成。部分细胞因富含糖元而呈空泡 样。此 显现 几乎发生与任何小汗腺肿瘤。 肿瘤可以局限于表皮内或真皮内（又 称真皮 导管 肿瘤），但以表皮真皮同时受累更为 常见。 本瘤主要需与基底细胞癌及脂溢性角 化病鉴 别要点 小汗腺汗 孔瘤 老年疣 基底细胞 癌 生长方式 表皮内或 向真皮内 生长 向外或向 内生长 向真皮内 生长 界限 清楚 清楚 不清楚 表面角化 亢进 +/- + +/- 角质囊肿 -
4、+ - 真皮内孤 立上皮团 +/- - + 真皮深层 或皮下浸 润 - - +基底细胞样 细胞 + + + 细胞团中央 栅烂状基底 样细胞 - - + 色素 - +/- +/- 汗孔分化 + - - 鳞状漩涡 少见 较常见 无 腺管结构 +/- - - 细胞异型性 - - + 坏死囊性变 +/- - +汗孔瘤恶变/ 恶性小汗腺汗孔瘤 结节常增大，常大于3cm 。 常有表面破溃。 浸润较深，边界不清。 虽然肿瘤大部分仍有细胞 大小较 一致， 似 基底细胞样细胞以及汗孔 分化特 点。但 细 胞异型性较明显，核分裂 较多。小汗腺螺旋腺瘤 临床相关 部位：大多发生于面部和 躯干上 部，也 可 累及身体
5、其他部位。 好发于成人，一般为孤立 性、境 界清楚 的 质硬结节，直径常小于1cm 。但也 有巨大 型 及多发性报道。 疼痛是螺旋腺瘤的主要临 床特点 之一。形态特征 低倍镜下，肿瘤特征性的真皮单个或 多个嗜 碱性 实性结节。 肿瘤结节内可见衬覆上层上皮细胞的 小管。 管腔 表面细胞为分泌上皮，核染色浅有核 仁。周 围有 一层或几层染色深的细胞为基底细胞 或肌上 皮细 胞。 另一个特点是有大量淋巴细胞散在分 布于肿 瘤结 节内。 结节之间常为水肿性间质，其中有扩 张的血 管， 扩张的血管周围的“硬化”圈被认为 是病变 存在 时间长而引起一种“老化”现象汗管瘤 本病常见，女性比男性多见，常起于
6、青少年 或青 年，多为散发性。发疹性汗管瘤典型 者表现 为广 泛的多发性病变，可以分批出现。 最常见部位于眼睑，面颊上半部也不 少见。 表现为很多质硬、光滑、半球形、肉 色或微 黄色 丘疹，直径13mm ，常位于下睑皮肤。形态特征 病变范围较小，局限于真皮网状层上 部，有 大量 小的上皮性实性巢、索和小管构成。 特征性的上皮性管状结构有1 层腔面细 胞和12 排 外层细胞构成，腔面扩张可使内层上 皮变扁 ，较 大的细胞团索呈“逗号样”或“ 蝌蚪 样” 外 观， 细胞巢、索和小管形成分支并相互吻 合。 上皮细胞核小，核仁不明显，没有分 裂像， 胞浆 嗜酸或透明。 上皮巢之间为致密排列的胶原纤维束
7、 构成的 致密 间质，伴有少量纤维细胞。汗腺瘤 汗腺瘤为散发病变，无性 别差异 ，多见 于 成年人，也有儿童的报告 。 一般好发于头皮、躯干和 肢体近 端，手 足 少见，眼睑也可发生。 无特异性临床表现，为肉 色或红 棕色皮 肤 结节。形态特征 低倍镜下，肿瘤多为于真皮，呈结节状（又称为结节状汗 腺瘤），境界清楚，有时与表皮相连，间质常硬化，可富 于扩张的血管。 部分肿瘤与毛囊相连，主要与表皮相连或甚至替代表皮， 类似于小汗腺汗孔瘤。 汗腺瘤由多种类型细胞构成：透明或淡染细胞，含有丰富 的糖原，细胞膜清楚，各例病变中透明细胞数量不等，如 果这类细胞占主要成分，则称为透明细胞汗腺瘤比较合适； 鳞
8、状细胞样细胞为多角形，核位于细胞中央、呈空泡状， 胞浆嗜酸性，细胞常形成漩涡状构成；黏液细胞所占比例 最小，细胞体积较大，胞浆呈嗜碱性颗粒状。不同细胞之 间常有移形。肿瘤细胞密集成片，其中散在分布的导管和 腺体，可呈大汗腺分化。指/ 趾乳头状癌 WHO 新分类摒弃了侵袭性 指/ 趾乳 头状腺 瘤 的名称，原因是组织学参 数不能 预测其 生 物学行为。 指/ 趾乳头状癌几乎窦位于 手指、 足趾、 手 掌和足底，手比足更常受 累。 男性多见，高发年龄为5060岁。 指/ 趾乳头状癌大多数表现 为指趾 部生长 缓 慢的深在性结节，病变直 径可达 数厘米 。形态特征 肿瘤一般位于真皮，由多 结节状 、
9、伴有 囊 腔的上皮团构成。 筛状结构常位于实性区， 乳头状 结构常 位 于囊腔内，有些乳头状突 起内有 纤维血 管 轴，而有些乳头仅由上皮 细胞堆 积而成 ， 没有支持性间质。 上皮细胞为矮柱状或立方 形，细 胞异性 不 明显。小汗腺腺癌 肿瘤好发于成人，也有发 生于儿 童报道 。 肿物直径常大于3cm ，常伴 有皮肤 破溃。 有些汗腺癌保留一些与汗 腺瘤相 似的形 态 特点，我们常认为是相应 良性肿 瘤恶变 。 因而冠以相应恶性名称。 恶性汗 腺肿瘤 的诊断 ，首先 应排除 转移癌 ， ck18 阳性，支持小汗腺来源。Primary cutaneous mucinous carcinoma: the nuclei are positive for (a) estrogen and (b) progesterone receptors Primary cutaneous mucinous carcinoma: the tumor cells express CAM 5.2 微囊性附属器癌 好发于成人，为缓慢生长 的硬结 或斑块 。 好发于面部，特别是上唇 。形态特征 肿瘤细胞为大小一致的上 皮细胞 ，排列 呈 索条或巢状。 肿瘤可见角质囊肿形成， 可见灶 状导管 分 化。偶见皮脂腺分化。 含有致密的胶原性间质。 肿瘤的浸润性强，有时可 扩展至 皮下脂 肪 组织和神经周间隙。
