1、多系统萎缩,多系统萎缩（MSA）:一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。 病理:主要累及纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统（Shy-Drager综合征）等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合， 临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现,病因及发病机制,病因不清。在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激酶等。在脑干、 脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现-突触核蛋白表达。,病
2、理,中枢神经系统广泛的神经元萎缩、变性、脱失及反应性胶质 增生等。白质中存在寡树突神经胶质缠结样嗜银包涵体，皮质脊髓束变性及髓鞘脱失，骶髓 Onuf核严重变性，出现尿便障碍和阳痿。63的MSA病人多巴胺受体缺失，小脑型MSA可 见小脑、脑干萎缩。,临床衰现,1 纹状体黑质变性（SND） （1）SND 中年起病，男性多见 进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。酷似PDS 病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效 （2）小脑体征，以及自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向 上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。（3）CT 双侧壳核低密度灶 MRI 壳核
3、、苍白球T2低信号 PET,临床衰现,2 橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA） 明显的桥脑及小脑萎 缩为病理特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病 （1） 成年起病，男女均可受累，缓慢进展 表现 小脑性共济失调和脑干功能受 损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及视神经萎缩等 （2）晚期MRI:小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张,临床衰现,3 ShyDra9er综合征（SDS） 也称特发性直立性低血压，与节前交感神经元变性有关 特征性临床表现:进行性自主神经功能异常，常合
4、并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等 （1）中老年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。血压改变。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，直立时症状 （2）可见其他自主神经功能损害 （3）部分病人类Parkinson表现 小脑症状 病理征及假性球麻痹等锥体系损害 少数病人出现脑神经及下运动神经元损害,可见淡漠、抑郁等精神障碍 （4）多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变,治疗,MSA尚无特效疗法，少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状 ShyDrager综合征运动功能缺损尚无特效疗法，但体位性低血压可采取多盐食，氟氢可的松；外周交感神经1受体激动剂米多君。穿齐腰高筒弹力内裤，夜间睡眠时取头高位可能有效,
