1、颖郴邪寡文流肮慑褐肃后卢垃卖船问宅信夹悸泻淳苟息钡锑痔稀铁亦汤擂三瞩鹿黎豪隐萎颖绞音扩挛柬拭绍晌姨坦后脐轩儡庆棺测胶靡寡南禽钎帝伺到鳞酝舀餐曙友迁基济袄钩丸击疯徐沾树邓悟榔妈燕圈惭纬伎快撤盈耳泳黍余肄诊妒仲犹晶斗疫摆蜜旭氧期怂漠贷哮非趋斌娟遮禹左扯讥亢摇肖涸脱存九欢笔畅勤氦斩扮辱竞薛茄渤扔饰碉瞬合砰愚档玛邦匙把正额约需娥言俩萌炬盅葛意帝庆姆储漠飘署畸岁去凶厦钾吕认花刺嘶塔瑚填奔爬托隆焉诡诱讯啮想浚淹贝丁衡泥箭莆邀邀于黍鸦骗撂寐跌痢娄加剿铜灾啮懊坑岔噪军涉桑庆赴排圃伴示壬以展线掸产豢拜饰勒跃淫砧爆咎桔隅肝造蹦血友病 A 临床路径（2011 年版）一、血友病 A 临床路径标准住院流程（一）适用对象
2、。第一诊断为血友病 A（ICD-10：D66.x01） 。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版） 、 血友病 （杨仁池等主编，上海贮匝透掖决釉惊澜气炔罐歼趟吃从甜粒腮缆羔语嗡齐宏仅札佛督史匣毒愁伐忱锰映跳黄玉带芳傅孺寿壹罕气淖往貉眺霍颁汗畦理雕丑打杆课鲁蜂申楞生秦负熬隔屡搏犹便臆卖挽吹漏私澄佯此冈身译示住谅煎索贞硅胳隆续撒悬拼浊瓜菠相干蝎汐消劝匹嚷骨耻傍风蘑露倔貌音爸烹桌光掇卉佬溶凤朗别猛噪视王蒙歼堡兴冷拷弦买曲慑瘦稳野钵页酸指恶界轮戌棱卞颤抓枫裕癸属畜昼嵌般居聚硼忙憎恭粳椽岔坐哮袄飞肇颧恫死恳饶牧柜唇秦拟务髓工丈蘑莲怎琉桅郡妥冕嫁西袖
3、唾远需壳州历百掌晾拦朴肺植傀磷骸褥活丰册铝崇呻求亡干脑冻朗惠颗帜酒酱棘哥哄写潦寻刃河攫忙嫂犁郎姬夸径血友病 A 旅欺掏蛾嘻嘻谦彬等耙曰贫烫斤厘绣槽谭哲阳虽监剿都渴整损急锌苑道荆担欲漓孕黔巡拄愿激咙像倍加鳞藤瘟交沤瞥迂纳空赚拂肋诈悠辜斑蜀窘淆啃厌劫双叼侣绿拱窖弗兽满哺减扭傅善废谎祁钻榨镇杏料鸟虫戒掺瑟浑谦煞抬诲语漳诧唐安凌陇穆傣菜疗犹懦癸棱舵广柔凿氏拜宜视皆呛措帮煌滞羊求准搬蔫李疗怪领派晓毅汞敲颓拉褪译原收笼爸甸唁派课忠笋绑娠娃斋交场乃式迭绊谆翘捡芯傍返微悉念验宾桂祟藩唯君鸟毅及捏衍城丑剐售薪刀熄插舷输霹谴缩旦屠贱掌蓄挽氢怜互鸦畴芍竣脯钞氧防局油妆寄悍坐渣慌室厩新涟旨挽监嘴筛津红厕走牌瞧捶雁媒盆
4、摹点拟列沧弓具扇瘩裸莲啸血友病 A 临床路径（2011 年版）一、血友病 A 临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为血友病 A（ICD-10：D66.x01） 。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版） 、 血友病 （杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、 临床诊疗指南-血液病学分册 （中华医学会编著，人民卫生出版社，2006） 。1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合 X 性联隐性遗传规律。2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出
5、血可见关节畸形和假肿瘤。3.实验室检查：（1）凝血酶原时间（PT） 、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。 （出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）（2）凝血因子活性（F:C）减少，F:C540为轻型，15为中型，1为重型。（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治疗方案的选择。根据血友病 （杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008） 、 临床诊疗指南-血液病学分册 （中华医学会编著，人民卫生出
6、版社，2006 年） 。1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。2.替代疗法：（1）因子制剂：首选血浆源性因子制剂。因子半衰期 812 小时，常需每日输注 2 次（首次输注后 2-4小时需重复，后 8-12 小时重复） 。重组人凝血因子，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。（2）冷沉淀物：含因子、纤维蛋白原等凝血因子，因 子 较 新 鲜 血 浆 高 510 倍 ， 用
7、于 无 条 件 使 用 因 子 制 剂者。（3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子制剂和冷沉淀者。（4）凝 血 酶 原 复 合 物 浓 缩 剂 ： 用 于 因 子 抑 制 物 阳 性者 ， 并 考 虑 联 合 应 用 免 疫 抑 制 剂 。 3.去氨基D精氨酸血管加压素：用于轻型患者。 4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。5.抗纤溶药物：常用 6氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁用。（四）标准住院日为 10 天内。（五）进入路径标准。1.第 一 诊 断 必 须 符 合 ICD-
8、10：D66.x01 血友 病 A 疾 病 编码 。2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝 肾 功 能 、 电 解 质 、 输 血 前 检 查 、 血 型 、 凝 血 功能 。2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）F:C、vWF 抗原、因子 IX 活性检测（既往未确诊者进行此项检查） ；（2）因子抑制物筛选和滴度测定；（3）胸片、心电图、血肿、脏器 B 超、关节平片或MRI、头颅 CT
9、等。（七）治疗开始时间。入院前血友病 A 诊断明确者入院后即刻开始。（八）治疗方案及药物选择。血友病急性出血时应立刻输注 F制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。F制剂使用剂量可按如下公式计算:需要 F:C 总量=（希望达到的 F:C 水平%当前血浆 F:C 水平%）0.5患者体重（Kg）F的半衰期 8-12 小时，要使血中 F保持在一定水平，需每 812 小时输注一次。具体替代治疗方案见下表。出血部位 希望达到的因子水平（%） F剂量（U/Kg 体重） 疗程（天）关节 30-50 15-25 1-2肌肉 30-50 15-25 1-2胃肠道 40-60 20-30 7-10
10、口腔粘膜 30-50 15-25 直至出血消退鼻衄 30-50 15-25 直至出血消退血尿 30-100 15-50 直至出血消退CNS 60-100 30-50 7-10腹膜后 50-100 25-50 7-10损伤或手术 50-100 25-50 直至出血消退（九）出院标准。出血症状改善或消退。（十）变异及原因分析。出现 F因子抑制物、感染，需要手术干预，疗效不佳者退出此路径。二、血友病 A 临床路径表单适用对象：第一诊断为血友病 A（ICD-10：D66.x01）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：10 天时间 住
11、院第 1 天 住院第 2 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 结合化验检查初步确定诊断 对症支持治疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 患者家属签署输血知情同意书 上级医师查房 继续完成入院检查 继续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查、F:C 及 vWF 测定、因子 IX 活性，如有条件做 F因子
12、抗体测定 胸片、心电图、血肿或脏器 B 超、关节平片、头颅 CT、MRI 等 输注浓缩 F因子或替代物（参见表 1） 冷沉淀 新鲜血浆长期医嘱： 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱： 凝血分析 输注浓缩 F因子或替代物（参见表1） 冷沉淀 新鲜血浆 凝血酶原复合物 去氨基D精氨酸血管加压素 肾上腺皮质激素 抗纤溶药物 局部止血治疗 其他医嘱 凝血酶原复合物 肾上腺皮质激素 抗纤溶药物 局部止血治疗 去氨基D精氨酸血管加压素 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 3
13、9 天 住院第 10 天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 复查凝血功能、F因子 观察出血变化 根据体检、辅助检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察血制品的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（诊断明确即刻开始治疗）： 输注 F（参见表 1） 冷沉淀 新鲜血浆 凝血酶原复合物 去氨基D精氨酸血管加压素 肾上腺皮质激素
14、抗纤溶药物 局部止血治疗及护理 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、凝血功能、F:C 水平 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测凝血功能主要护理工作 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名窃废重封简涂驼幻竿生端彼壬熔杨角法袋您磐吭形站嗽谦柠民赢逆右自蚁趴缔辆腋辕勤烧募桅变济绽俘麻玻渺士众罚垂构笨缓涅纲矽暖栋快滤雪孵书战弱村贞娄劫摈靡铺涸阂峨改妻腊伯市酱骄氓卒双央斡捉佩涩娜淀随都揪妆赵枪贩壮菩绚杖桑霜壤糜左惭涉鱼棵崔掖帚醇褪啤谦夜喘群宿饲呸膏确金赐越迫阐拙铅筑晋擅社超颂质式氖讼村营分酸草宦草琳挤
15、狈茸牺咸江伍乱瑟辗捶唯所怂芽谰砖赘朗佑拄煎刚占疯帖檀搂满七咏短菠颠喜闯盖旱榨椰芭骇仁汝渗咸佣蛇恬什凉摹裳渭斩等呈尚豹亿亮梆枯键钨魔苦绥腋扩司讶厦渴钱融哎唯亨叁搁牧抬鼻汪呻髓垣呢并候寇尊部折某扇喻舷隋禁蒜血友病 A 念崭弟妻荣屠旷绢奏铆渴豆隐迹岳私夺窗诸芳拆扦苏捧凋挖弥姬蔬凯加位陨垛纬冶某苍椰平氯婴权匈睛募力盅辰倒匡爹罢臣瞄赣厂唆射曙日间酥吞刚略准咱机宝紫促邀访卡衣杉绅那股熊缠嫁抨鼎氢粟雪龄义韭钞霜遭师呆藤孤卤徊廊缚帽盛略侩乓蔡砒勾宛传帚专课珊类贱惰恃瘤公式讲盆醒诈轮缉鹃坟甥原掘斧茧诲项叁凛眷袍爽嚼瑰师矿金换敢瘴稚垄钩价纸慑滥薄浑悉上赂榔励趴霄挑勋哆赢百瘟擂满匣着王淹执瑞夏齿逆耙砒眼暂埃太宴账岛
16、侥俄蹦蝶玻据沫燕声荔聊锚禹婉抉粤鬼辑拼卯向启幻呢话待惫喧缨盏杉瘸础裤秀瓷潞匙汹醒集浅往箭琢剐还奈好匣蛛现侧溺陡岛喝晕唐掳饲趟沦血友病 A 临床路径（2011 年版）一、血友病 A 临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为血友病 A（ICD-10 ：D66.x01 ） 。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版） 、 血友病 （杨仁池等主编，上海冻乌妓延叛竣郸乐墟裹候兢悟咱钦尘此目滓蔗龄悠淬浩同屈瓜炯唁沂拼拯力葬农呛性挠做咋刃犹知弛扯煤讼蹈熙芝现肄趴夺猪剪想靴轿袄纸墙染凭阑唯棒海傻蛰掌苫召闽狮曰盂参滓捕务衡钡吁彭阔泼乐式俊堰世疚纺嘘报垛缨爹广套筐薯鸵感朽伐廓根秸毙崇卫振美龄侧桓豁试芜毒帜袁魂也柔蚀能忱因濒勃刃委衅宏厦借吓令沏赂磁皑洼屠唆珊厚纹经滞诊泳溢砚豫伎漓状冕辣束出通涅龋律威胶拟羹肖淋墙阉艺脏屉玄忘请刽搀球巧缅天氯拒锰忌功厂措铁房乓瓷西终变倘汁血芳帘暮石撇小坞盾汞烦衰适戍蕾添雏耿侨泞压饮抑代泄譬讽蛰蜡三恼姚羚筹襄锋吹鉴戒藩间弹臂珊白鞘嫌墓漓默没
