1、肝豆状核变性饮食须知本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer 环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。 饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。 1. 低铜饮食 必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建
2、立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过 1l.5mg。 1.1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。 1.2 禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。 1.3 尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。 1.4 适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效
3、果)。 1.5 适量选用 Zn、M n 含量高的食物, 可抑制 Cu 在肠道吸收。 1.6 高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.52g/kg d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数 HLD 患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。 1.7 降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄。 1.8 高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。 1.9 增加有机酸摄入 因有机酸与铜结合形成不溶性化合物, 延缓铜的吸收, 加速其排泄。 1.10 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素 D。
