1、癫 痫(epilepsy),黑 龙 江 中 亚 癫 痫 病 医 院,http:/ 癫痫:并不是一个特定的疾病,而是以反复发作的抽搐为特征而组成的一组异质性慢性疾病群。 癫痫的诊断需要考虑的因素:发作开始的年龄、病因、家族史、发作频率、影象学特点、诱发因素和脑电图等,http:/ 据估计美国人口的1-2%患有癫痫 我国癫痫病人大约在600万以上 其中难治性癫痫在150万人左右 是神经系统仅次于卒中的疾病,http:/ 儿童失神癫痫常染色体显性遗传;婴儿痉挛症常染色体隐性遗传 离子通道疾病:良性家族性新生儿惊厥KCNQ2基因突变;家族性夜间额叶癫痫乙酰胆碱受体突变。 症状性:产伤、畸形、卒中、中枢
2、神经系统感染、代谢遗传性疾病、外伤等 隐源性:病因上不明确,特殊年龄段 状态关联性癫痫发作:高热、缺氧等,http:/ 0-2岁:围产期损伤、先天性疾病 2-8岁:感染、外伤、特发性和发热等 12-18岁:特发性 成人:肿瘤、外伤 遗传 睡眠 内环境因素,http:/ 单纯性:运动症状(局限性不进展、进展、扭转、肢势和发音等)、感觉症状(躯体感觉、视、听、嗅)、自主神经症状。 复杂部分:有意识障碍。,http:/ 失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 强直阵挛发作:原发性和继发性。其中原发性对药物治疗的效果较好,80%的病人能够得到完全的控制。分:强直期、阵挛期和痉挛后期,http:/ 每天脂肪的
3、摄入量和碳水化合物的比例3-5:1 特别是中链甘油三脂,http:/ 诱因的处理:月经、电视、游戏和睡眠等。,http:/ 什么类型的发作? 有没有原因和诱发因素?,http:/ 复发的危险性: 首次强直阵挛发作、脑电图异常的,复发的危险性为60%;无诱因的发作、发作间脑电图正常的,一年内危险性为30%;成人无神经系统异常的,首次强直阵挛发作后10%在1年内复发,2年为24%,http:/ 开始用药物不可能使发作马上停止 至少应该有5倍发作的间隔时间才能判断疗效 药物的相互作用 诱发因素的驱除 遵从医嘱,http:/ 单纯部分:卡马西平、丙戊酸、苯妥因钠 复杂部分性:卡马西平、丙戊酸 青年女性
4、最好不要用苯妥英钠 全面性发作:丙戊酸、苯妥英钠;继发性用卡马西平 失神发作:乙琥胺、丙戊酸 肌阵挛、强直和失张力:丙戊酸、氯硝安定 婴儿痉挛:ACTH,http:/ 无药物间相互作用 不良反应少 依从性好 致畸作用少 费用低 提高生活质量,http:/ 每日服用次数需要结合药物的半衰期 某些药物的特点: 卡马西平为自身代谢诱导型 苯妥英钠由1级变为0级有时候需要增加剂量 丙戊酸在高浓度时游离血浓度增加,需要减少剂量,http:/ 不同机制抗癫痫药物合用:机制相同的药物合用不能提高治疗效果。 药物动力学的互补:丙戊酸可以提高卡马西平代谢产物浓度;丙戊酸和乙琥胺合用可以提高肌阵挛疗效 减少不良反
5、应:丙戊酸增加体重、而托吡脂减少体重,http:/ 是否为发作? 是否为首次发作? 有无再次发作的危险因素 家族史、脑电图异常、明确病因、睡眠中发作、以前有诱因的发作和Todd麻痹都为复发的危险因素。,http:/ 有结构改变:肿瘤、感染 无结构改变:遗传、脑电图异常、首次为癫痫持续状态、过去有原因的发作。 可考虑治疗 无上述危险因素、为无诱因的发作 年龄在15-60之间 从事危险工作 没有干扰药物代谢的疾病 不需要治疗: 年龄:60岁;脑电图正常;妊娠儿童良性癫痫,抗癫痫药物的维持,服药时间应该短于半衰期。 5倍半衰期时间才能达到有效的血药浓度。 为了快速达到血药浓度,首次剂量可用负荷剂量=
6、0.65体重*(期望浓度-实际浓度)。 疗效的判断标准:达到稳态浓度后需要观察5倍于原有的发作间隔时间,换药的处理,先上药,后下药,共同使用一段时间,撤药时间最好1个月以上。 以下情况需要紧急换药: 准备手术的难治性癫痫 急性严重的不良反应或特异性反应 发作明显增多,http:/ 影响停药后复发的因素: 发病年龄:儿童期发病的复发较少;婴儿发病的停药后容易复发;青少年发病的停药后也容易复发 脑电图:光惊厥反应的60%复发 发作的类型: 癫痫持续状态、发作频繁、多药使用、家族病史、活动癫痫时间长,http:/ 血常规检测:卡马西平 脑电图 药物浓度的检测,http:/ 安定是一线治疗药物10-20mg,静脉注射,随后用100mg维持 长效药物苯巴比妥的使用 鼻饲口服给药,http:/