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癫痫的发病机理.doc

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资源描述

1、癫痫的发病机理癫痫(epilepsy)既是一种中枢神经系统的疾病,也是一组综合征。它以反复的大量的大脑神经元的超同步放电所致的中枢神经发作性功能障碍为特征。简 介是 一 组 由 大 脑 神 经 元 异 常 放 电 所 引 起 的 短 暂 中 枢 神 经 系 统 功 能 失 常 为 特征 的 慢 性 脑 部 疾 病 , 具 有 突 然 发 生 、 反 复 发 作 的 特 征 。 根 据 所 侵 犯 神 经 原 的部 位 和 发 放 扩 散 的 范 围 , 功 能 失 常 可 表 现 为 运 动 、 感 觉 、 意 识 、 行 为 、 自 主神 经 功 能 等 不 同 障 碍 , 或 兼 而 有

2、之 。 癫 痫 的 发 生 机 理 至 今 尚 未 完 全 清 楚 , 它 涉 及 遗 传 的 、 解 剖 的 、 生 理 生 化的 、 病 理 生 理 的 、 免 疫 的 范 围 , 目 前 比 较 统 一 的 看 法 是 : 癫 痫 的 发 生 是 由 遗 传 因 素 、 脑 内 癫 痫 性 病 理 改 变 和 促 发 因 素 三 者 相 互结 合 所 产 生 的 , 任 何 一 个 单 独 的 因 素 都 不 可 能 导 致 癫 痫 发 生 。 脑 神 经 元 的 膜 电 位 不 稳 定 , 惊 厥 阈 值 下 降 , 并 出 现 异 常 放 电 是 癫 痫 发作 的 实 质 。 每 次

3、 的 癫 痫 发 作 都 包 含 起 动 、 发 作 性 放 电 的 维 持 与 扩 展 , 以 及 发 作 性放 电 的 抑 制 3 个 不 同 而 连 续 的 病 理 生 理 过 程 。 在 这 个 过 程 中 , 脑 内 钠 、 钾 、钙 、 氯 等 离 子 的 传 导 , 兴 奋 性 神 经 递 质 (如 谷 氨 酸 、 天 门 冬 氨 酸 )及 抑 制 性神 经 递 质 (如 -氨 基 丁 酸 )均 起 重 要 作 用 。 因 素很 多 原 因 都 可 以 引 起 癫 痫 特 别 是 大 脑 皮 质 的 病 变 一 般 认 为 与 下 列 四 种 因素 有 关 : 1 遗 传 因 素

4、 在 一 些 有 癫 痫 病 史 或 有 先 天 性 中 枢 神 经 系 统 或 心 脏 畸 形 的 病人 家 族 中 容 易 出 现 癫 痫 ; 2 脑 损 害 与 脑 损 伤 在 胚 胎 发 育 中 受 到 病 毒 感 染 放 射 线 照 射 或 其 它 原 因 引起 的 胚 胎 发 育 不 良 可 以 引 起 癫 痫 ;胎 儿 生 产 过 程 中 产 伤 也 是 引 起 癫 痫 的 一 个主 要 原 因 ;颅 脑 外 伤 也 可 引 起 癫 痫 ; 3 颅 脑 其 它 疾 病 脑 肿 瘤 脑 血 管 病 颅 内 感 染 等 ; 4 环 境 因 素 ;男 性 病 人 较 女 性 病 人 稍

5、 多 农 村 发 病 率 高 于 城 市 另 外 发 热 精 神刺 激 等 也 是 癫 痫 发 生 的 诱 因 。 病 理西 医 根 据 癫 痫 病 因 不 同 分 成 特 发 性 癫 痫 和 继 发 性 (症 状 性 )癫 痫 两 大 类 。前 者 指 这 类 患 者 的 脑 病 并 无 可 以 解 释 症 状 的 结 构 变 化 或 代 谢 异 常 , 而 与 遗 传因 素 有 较 密 切 的 关 系 。 症 状 性 癫 痫 因 于 多 种 脑 部 病 损 和 代 谢 障 碍 , 如 先 天 性疾 病 、 产 前 期 和 围 生 期 疾 病 (产 伤 是 婴 儿 期 癫 痫 的 常 见 病

6、 因 )、 高 热 惊 厥 后遗 、 外 伤 、 感 染 、 中 毒 、 颅 内 肿 瘤 、 脑 血 管 疾 病 、 营 养 代 谢 性 疾 病 等 。 癫 痫的 产 生 与 神 经 元 异 常 放 电 相 关 。 人 体 休 息 时 , 一 个 大 脑 皮 质 锥 体 细 胞 的 放 电频 率 一 般 保 持 在 1 10 次 /秒 之 间 , 而 在 癫 痫 病 灶 中 , 一 组 病 态 神 经 元 的 放电 频 率 可 高 达 每 秒 数 百 次 。 痫 灶 细 胞 群 高 频 重 复 放 电 , 使 其 轴 突 所 直 接 联 系的 神 经 元 产 生 较 大 的 突 触 后 电 位

7、 , 从 而 产 生 连 续 传 播 , 直 至 抑 制 作 用 (包 括痫 性 周 围 抑 制 性 神 经 细 胞 的 活 动 , 胶 质 细 胞 对 兴 奋 性 物 质 的 回 收 , 以 及 病 灶外 抑 制 机 构 的 参 与 )使 发 作 终 止 。 由 于 传 播 途 径 及 范 围 不 同 而 引 起 各 种 形 式发 作 。 痫 性 活 动 可 能 仅 牵 涉 一 个 区 域 的 大 脑 皮 质 而 不 再 扩 散 , 引 起 单 纯 部 分性 发 作 ; 兴 奋 在 前 中 央 回 或 后 中 央 回 通 过 放 电 后 细 胞 外 钾 离 子 的 增 多 而 传 导到 邻

8、近 神 经 元 , 造 成 杰 克 逊 (Jackson)癫 痫 ; 痫 性 活 动 常 由 大 脑 皮 质 通 过 下行 投 射 纤 维 传 播 到 丘 脑 和 中 脑 网 状 结 构 , 引 起 意 识 丧 失 , 再 由 弥 散 性 丘 脑 投射 系 统 传 布 到 整 个 大 脑 皮 质 , 产 生 继 发 的 全 面 性 强 直 一 阵 挛 发 作 。 病 机中 医 认 为 , 脑 为 至 清 至 粹 至 纯 之 腑 , 为 真 气 所 聚 , 维 系 经 络 , 协 调 内 外 ,以 主 元 神 。 脑 清 则 神 识 清 明 , 主 持 有 度 ; 脑 为 髓 海 , 水 谷 精

9、 微 及 肾 精 所 藏 。清 灵 之 脏 腑 喜 静 谧 而 恶 动 扰 , 易 虚 易 实 , 是 故 神 伤 窍 闭 为 其 病 理 基 础 。 清 窍被 扰 元 神 失 控 , 神 机 散 乱 , 则 昏 仆 抽 搐 ; 髓 海 不 充 , 元 神 失 养 , 脑 神 乏 机 ,致 恍 惚 不 安 , 目 光 呆 滞 等 。 心 藏 神 , 肾 藏 精 主 髓 , 脾 运 中 焦 , 肝 主 疏 泄 而 调 畅 气 机 , 可 见 脑 与 心 、肝 、 肾 、 脾 诸 脏 功 能 相 关 。 先 天 因 素 命 门 伏 邪 , 或 由 于 父 母 禀 赋 或 孕 产 调 养 不 当 ,

10、 胎 气 受 损 , 或者 脏 气 不 平 , 或 者 气 机 逆 乱 , 脏 腑 功 能 失 调 。 脾 肾 虚 而 生 痰 , 肝 气 旺 而 生 风 。痰 浊 内 生 饮 食 不 节 , 过 食 醇 酒 肥 甘 , 损 伤 脾 胃 , 脾 失 健 运 , 聚 湿 生 痰 ;或 气 郁 化 火 , 火 邪 炼 津 成 痰 , 积 痰 内 伏 , 一 遇 诱 因 , 痰 浊 或 随 气 逆 , 或 因 火炎 , 或 随 风 动 , 蒙 蔽 心 神 清 窍 , 发 为 痫 证 , 故 有 “无 痰 不 作 痫 ”说 。 不 洁饮 食 , 虫 阻 脑 窍 , 因 虫 而 致 风 动 , 也 是

11、引 发 痫 证 之 因 。 七 情 失 调 主 要 责 之 于 惊 恐 。 突 受 大 惊 大 恐 , 造 成 气 机 逆 乱 , 进 而 损 伤脏 腑 , 肝 肾 受 损 , 则 致 阴 不 敛 阳 而 生 痰 生 风 。 脾 胃 受 损 . 常 见 病 因( 一 ) 原 发 性 ( 特 发 性 )目 前 的 诊 断 技 术 尚 发 现 不 了 确 切 的 病 因 , 或 脑 内 发 现 不 了 局 部 或 整 体 病变 存 在 。 一 般 可 能 认 为 和 遗 传 基 因 有 较 大 关 系 。 ( 二 ) 症 状 性 ( 继 发 性 )癫 痫 的 发 作 只 是 某 些 疾 病 或 损

12、 害 所 导 致 的 脑 部 病 变 , 是 有 病 因 可 寻 的 ,如 能 消 除 病 因 , 理 论 上 发 作 将 被 终 止 。 1、 脑 部 病 变 1) 发 育 异 常 : 结 节 性 硬 化 、 先 天 性 脑 积 水 、 脑 畸 形 、 脑 萎 缩 及 脑 瘫 等 2) 中 枢 神 经 系 统 感 染 : 各 种 脑 炎 、 脑 膜 炎 、 脑 脓 肿 及 脑 梅 毒 的 急 性 期或 疤 痕 粘 连 或 占 位 效 应 等 3) 颅 脑 外 伤 : 产 伤 是 婴 儿 期 症 状 性 癫 痫 的 常 见 原 因 。 颅 内 出 血 、 挫 裂伤 、 硬 膜 下 血 肿 等

13、。 4) 脑 血 管 病 : 各 种 脑 血 管 病 均 可 引 起 癫 痫 发 作 , 以 脑 出 血 、 蛛 网 膜 下腔 出 血 、 脑 血 管 畸 形 多 见 , 脑 栓 塞 、 高 血 压 脑 病 静 脉 窦 血 栓 、 血 管 性 痴 呆 也常 见 。 5) 颅 内 肿 瘤 : 30 岁 以 后 发 生 癫 痫 的 病 人 , 除 脑 外 伤 外 , 脑 肿 瘤 是 常 见原 因 , 尤 其 是 缓 慢 生 长 的 胶 质 瘤 、 脑 膜 瘤 、 星 形 细 胞 瘤 等 。 2、 营 养 代 谢 性 疾 病 苯 丙 酮 尿 症 、 氨 基 酸 尿 症 、 脑 脂 质 沉 积 症 、

14、 糖 原 沉 积 症 、 低 血 糖 、 甲 状旁 腺 机 能 低 下 、 低 血 钙 、 高 血 钠 、 低 血 钠 、 高 渗 非 酮 症 昏 迷 、 维 生 素 B6缺 乏 等 。 3、 中 毒 铅 、 汞 、 一 氧 化 碳 、 乙 醇 等 中 毒 , 以 及 全 身 性 疾 病 如 肝 性 脑 病 、 高 血 压综 合 征 、 急 进 性 肾 炎 、 尿 毒 症 等 , 均 可 引 起 癫 痫 发 作 。 4、 其 他 缺 氧 、 肺 性 脑 病 、 Adams-Stokes 综 合 征 、 窒 息 、 晕 厥 、 中 暑 、Alzheimer 病 等 特 殊 : 高 热 惊 厥 (

15、 属 于 儿 科 范 畴 ) 儿 童 期 严 重 或 频 繁 的 高 热 惊 厥 容 易 造 成 局 部 脑 缺 氧 或 水 肿 , 日 后 形 成癫 痫 灶 而 致 病 。 不 是 所 有 癫 痫 都 能 找 到 病 因 。 有 些 癫 痫 病 人 在 目 前 现 有 的 检 查 条 件 和诊 断 水 平 下 , 从 脑 部 及 全 身 找 不 到 可 以 解 释 脑 部 病 症 的 结 构 变 化 和 代 谢 异 常 ,而 和 遗 传 有 密 切 关 系 , 这 一 类 病 人 就 是 我 们 所 说 的 原 发 性 癫 痫 。 但 是 , 有些 以 往 诊 断 为 原 发 性 癫 痫 的

16、 病 人 , 现 在 又 发 现 了 脑 部 的 病 变 。 因 此 , 原 发 性癫 痫 是 症 状 性 癫 痫 中 目 前 还 无 法 查 出 原 因 的 一 种 特 殊 类 型 。 在 癫 痫 的 诊 断治 疗 过 程 中 , 强 调 查 找 病 因 , 积 极 进 行 病 因 治 疗 , 无 疑 是 必 要 的 , 但 暂 时 找不 到 病 因 者 , 也 应 及 时 进 行 症 状 治 疗 , 即 服 用 有 效 抗 癫 痫 药 , 以 控 制 癫 痫发 作 , 待 以 后 复 查 时 进 一 步 查 找 病 因 。 诱 发 因 素机 理 不 清 , 可 能 与 癫 痫 阈 值 一 过 性 降 低 有 关 , 如 女 性 月 经 、 妊 娠 期 、 睡眠 或 剥 夺 睡 眠 、 疲 劳 、 饮 酒 、 情 绪 波 动 、 过 度 换 气 、 声 音 或 强 光 刺 激 、 高 热等 , 甚 至 有 的 患 者 仅 仅 在 特 定 条 件 中 诱 导 发 作 , 所 谓 的 弈 棋 、 阅 读 、 思 维 等的 反 射 性 癫 痫 , 也 可 视 为 一 种 诱 发 因 素 。

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