1、慢性肺源性心脏病,定 义,肺原性心脏病（cor pulmonale，chronic pulmonary heart disease,简称肺心病）是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。 根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类。,概 述,根据国内近年对二千多万人的调查统计，肺心病平均患病率为0.41%0.47%。 患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。 急性发作以冬、春季多见。 急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。,病 因,1、呼吸道病变：慢性支气管炎（约占8090）、支气管哮喘、支气管扩张等。2、肺组织病变：
2、重症肺结核、肺间质纤维化、尘肺、ARDS等。3、肺血管病变：肺栓塞、肺血管炎、原发性肺动脉高压等。4、胸廓病变：严重脊椎后凸或侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。5、神经肌肉疾病：脊髓灰质炎等。,发病机制,一、肺动脉高压的形成 如在静息时肺动脉平均压 20mmHg（2.67kPa），或肺动脉收缩压 30mmHg (4.0kPa)即为显性肺动脉高压； 若静息肺动脉平均压20mmHg，而运动后肺动脉平均压30mmHg时，则为隐性肺动脉高压。,发病机制,（一）肺血管阻力增加的解剖学因素 1、长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周围炎，累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狭窄或纤
3、维化，肺血管阻力增加； 2、随肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力增加；,发病机制,3、严重肺气肿，肺泡壁破裂、融合，毛细血管网毁损，当肺泡毛细血管床减损超过70时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生； 4、慢性缺氧使血管收缩，长期肺血管壁张力增高可直接刺激管壁，内膜纤维增生，中层增厚，血管变硬，肺血管重建。,发病机制,（二）肺血管阻力增加的功能性因素： 1、体液因素：缺氧、高碳酸血症、肺部炎症，炎症细胞释放收缩血管的活性物质（白三烯、TXA、PGFa、组胺、5-羟色胺、血管紧张素、血小板活化因子）增多，使肺血管收缩、痉挛，血管阻力增加，形成肺动脉高
4、压。,发病机制,2、组织因素：缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+ 通透性增高，Ca2+内流增加，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，肺血管收缩。 3、神经因素：缺氧、高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性兴奋交感神经，肺血管收缩。,发病机制,（三）肺血管重建（remodeling) 60m以下的无肌层肺小动脉出现肌层， 60m以上的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生。 为缺氧等因素作用下，肺脏产生的细胞因子对肺血管产生的作用的结果。,发病机制,（四）血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧刺激促红细胞生成素分泌，继发性红细胞增多，当红细胞压积超过5560时，血液粘稠度明显增加，血流阻力增高。 缺氧可使
5、醛固酮增加，使水、钠潴留；同时缺氧使肾小动脉收缩，加重水钠潴留，血容量增多，促使肺动脉压升高。,发病机制,二、右心功能改变和心力衰竭 1、肺动脉高压引起右心后负荷增加是影响右心功能的主要因素。 2、心肌组织缺氧，心肌功能损害：（1）右心后负荷增加，心室壁张力增加使心肌耗氧量增加；（2）冠状动脉阻力增加，血流减少；（3）同时缺氧对心肌有直接损害。,发病机制,右心后负荷增加，为克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚，维持正常泵功能，右心代偿。 随着病情的进展，肺动脉压持续升高且严重，特别是急性加重时，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心室扩大和右心室功能衰竭。,发病机制,左心衰竭： 少见； 伴发的高
6、血压或冠心病等； 继发于肺心病： 心肌缺氧、高能磷酸键合成降低，心功能受损； 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用； 酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等。,临床表现,肺、心功能代偿期： COPD的症状慢性咳嗽、咳痰、气喘，重症可有紫绀。 肺气肿的体征桶状胸、叩诊过清音、听诊呼吸音减低、干、湿性罗音。 肺动脉高压和右心肥大的体征颈静脉充盈、第二心音亢进、剑突下收缩期搏动、三尖瓣区收缩期杂音。,临床表现,肺、心功能失代偿期： 呼吸衰竭：呼吸困难、发绀、球结膜充血水肿、神经精神症状等。 右心衰竭：胃肠道淤血症状（食欲减退、腹胀）、夜尿增多、肝脏淤血肿大和疼痛、肝颈静脉反流征、下肢水肿、胸水和
7、腹水等。,并发症,肺心脑病：由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳而引起的神经、精神系统症状的综合征。 酸碱失衡和电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 弥漫性血管内凝血（DIC）,实验室检查,X线检查-肺动脉高压征： 右下肺动脉干扩张，横径15mm或其横径与气管横径比值1.07； 肺动脉段明显突出或其高度3mm； 中心肺动脉扩张，而外周动脉骤然变细呈截断或鼠尾状； 圆锥部显著突出或其高度7mm； 右心室增大征。,实验室检查,心电图检查-右心肥大： 额面平均电轴右偏，+90； 重度顺钟向转位（V5 R/S1）； “肺型P波” ：、aVF导联中P波高尖，振幅可达0.22mV或以上；。 右室肥厚：V1 R
8、/S1，Rv1+Sv51.05mV，aVR R/S1 ； V1V3可出现酷似阵旧性心肌梗塞的QS波； 右束支传导阻滞（表示有右心负荷过重），肢导联低电压图形。,实验室检查,实验室检查,实验室检查,超声心动图主要条件： 右心室流出道内径30mm； 右心室内径20mm； 右心室前壁的厚度5mm； 左、右心室内径的比值2； 右肺动脉内径18mm；或肺动脉干20mm； 右室流出道/左房内径比值1.4； 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或 2mm）。,实验室检查,超声心动图主要条件： 室间隔厚度12mm，振幅 5mm； 右心房增大，25mm； 三尖瓣前叶曲线DE、EF增长速度增快； 二尖瓣前叶曲
9、线幅度低，CE 18mm。,实验室检查,其它： 血气分析：呼吸衰竭时可有低氧血症或合并高碳酸血症； 肺功能检查：缓解期可考虑测定，常有通气和换气功能障碍； 右心导管检查：直接测定肺动脉和右心室压力，有利于早期诊断； 血液检查：合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞增加；红细胞及血红蛋白可升高，血液粘度增加；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。,诊 断,慢支、肺气肿、其它肺胸疾病或肺血管病变病史； 肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、下肢浮肿及静脉高压等； 心电图、X线表现； 参考超声心动图、心电向量图、肺阻抗血流图、肺功能或其它检查。,鉴别诊断,冠状动脉粥样硬化性心脏
10、病（冠心病）全心衰竭 风湿性心瓣膜病（风心）二尖瓣狭窄 原发性心肌病右心衰竭,治 疗,一、抗感染治疗： 90%感染为诱因，且易继发感染。 病原菌多为革兰阴性杆菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厌氧菌等，应作痰培养+药敏。 常用抗菌药物：抗假单胞菌内酰胺类（如头孢他啶、哌拉西林）、 内酰胺类/ 内酰胺酶抑制剂（替卡西林/克拉维酸、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯类（亚胺培南、美罗培南）、氟喹诺酮（环丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷类（阿米卡星）、万古霉素（疑为MRSA）。,治 疗,二、保持呼吸道通畅： （1）解除气道痉挛：2受体激动剂雾化吸入（0.5%沙丁胺醇、特布他林）或口服、氨
11、茶碱、糖皮质激素、抗胆碱能药物。 （2）促进分泌物排出：呼吸道的湿化与雾化、拍背、补液、祛痰药物（氨溴索、必嗽平）。,治 疗,三、氧疗（oxygen therapy）： 吸氧方法：双腔鼻管、鼻导管、鼻塞、面罩。 吸氧浓度：FiO2=21+4吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧浓度35%45%或更高；II型呼衰：持续低流量吸氧，吸氧浓度25% 33%（13L/分）。 理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在适合范围。,治 疗,持续低流量吸氧： （1）II型呼衰时，呼吸中枢化学感受器对CO2反应性差，主要靠低氧血症对外周化学感受器的刺激（低氧对中枢的直接作用是抑制），吸入高氧，刺激作用消
12、失，肺泡通气量下降； （2）吸入高氧，低氧性肺血管收缩解除，使高V/Q的肺单位中的血流向低V/Q肺单位，加重V/Q比例失调，有效肺泡通气量减少； （3）根据氧解离曲线特性，PaO260mmHg时，PaO2稍增高，SaO2增加，低流量吸氧可改善严重缺氧，但仍有缺氧，能刺激化学感受器。,治 疗,四、机械通气（mechanical ventilation）： 应用指征：（1）意识障碍，出现肺性脑病；（2）呼吸频率35次/分，呼吸不规则，或呼吸停止；（3）严重呼衰：PaO250mmHg，PaCO27080 mmHg，pH7.2。 人工气道的选择：面罩（口或鼻）、气管插管（经口或鼻）、气管切开。 通气方
13、式：（1）无创机械通气：经面（鼻）罩机械通气，如BiPAP，适用于未昏迷病人；（2） 有创机械通气：IPPB、PSV、SIMV。,治 疗,五、呼吸兴奋剂(respiratory stimulant)： 通过刺激呼吸中枢或外周化学感受器，增加呼吸频率和潮气量，改善通气，且能促进患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量和CO2的产生，应注意减轻气道负荷。 有神经精神症状即肺性脑病，或PaCO27580 mmHg时可应用。 常用药物：可拉明（尼可刹米）、回苏灵，洛贝林（山梗菜碱）、阿米三嗪、多沙普仑等。,治 疗,六、皮质激素的应用：减轻气道炎症和脑水肿。原则：短程、足量，注意并发症。 七、纠正酸碱平衡失调
14、和电解质紊乱：（1）治疗原发病和纠正呼衰；（2）补液与脱水处理；（3）呼酸、呼酸合并代碱、呼酸合并代酸的处理，pH7.2可适当补5%NaCO3 ；（4）补钾、补氯。,治 疗,八、心力衰竭的治疗： 1、利尿剂： 抑制肾脏水、钠重吸收，减少循环血容量，减轻右心前负荷 。 宜选用作用轻、剂量小、短疗程的利尿剂。 常用药物有呋喃苯胺酸（速尿）、双氢氯噻嗪（双克）、螺内酯（安体舒通）,治 疗,2、 强心剂： 因缺氧与感染对洋地黄耐受性低，剂量宜小（常规剂量1/22/3），选用作用快、排泄快制剂，用药前注意纠正缺氧，防治低钾血症，避免药物毒性反应。 应用指征：感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良
15、好疗效而反复浮肿的心衰者；合并室上性快速心律失常者；出现急性左心衰竭者；以右心衰竭为主而无明显急性感染者。 低氧血症、感染等均可使心率增快，不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。,治 疗,3、血管扩张剂： 扩张肺动脉，降低肺动脉压，减轻右心负荷，改善心功能； 常用药物：硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯吡啶、卡托普利等； 降低肺动脉压同时可引起体循环血压下降，肺血管扩张后可导致肺通气/血流失调。 4、抗心律失常药：一般感染、缺氧后可自行消失，持续存在者可根据心律失常的类型选用药物。,治 疗,九、消化道出血的防治：纠正缺氧与CO2潴留、慎用对胃刺激性药物、制酸剂、补充血容量。 十、营养支持：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物、多种维生素，热能每日不低于30kcal/kg。,治 疗,缓解期的治疗： 冷水擦身等耐寒锻炼； 腹式呼吸及缩唇呼气以改善肺脏通气； 提高机体免疫力药物：胸腺肽等； 中医中药治疗：扶正固本、活血化瘀。,治 疗,长期家庭氧疗（LTOT）： 慢性呼衰患者，若PaO255mmHg，或PaO2为5559mmHg伴有肺动脉高压、肺心病、红细胞增多症或严重夜间低氧血症者； 每日吸氧应 15小时，氧流量1.52.5L/min； 可降低肺动脉压，改善生活质量，提高生存率。,预防,避免吸烟； 避免有害粉尘、气体吸入； 预防呼吸道感染； 肺功能监测。,谢谢！,
