1、抗中性粒细胞胞质抗体检测及临床意义抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA ）是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。该组抗体可表达为 IgG、1gM 或 IgA。ANCA 最早于 1982 年在坏死性肾小球肾炎患者血清中发现，现已证实该抗体是系统性血管炎的血清标志性抗体，对血管炎的诊断、分类及预后具有较为重要的意义。主要的 ANCA 有二型：胞质型（cytoplasmic，cANCA ） 和核周型（perinuclear，pANCA）。cANCA 针对的主要靶抗原是蛋白酶 3（prot
2、einase3，PR3），它是中性粒细胞嗜天青颗粒的主要成分，是分子量为 29000 kD 的糖蛋白，pH78，能水解弹性蛋白酶、型胶原纤维等多种组织成分。pANCA 针对的主要靶抗原是髓过氧化物酶（myeloperoxidase，M PO ），它是中性粒细胞嗜天青颗粒中的另一主要成分，分子量为 146000 kD，pH 110，是中性粒细胞颗粒中杀伤系统的主要成分。ANCA 的靶抗原还有：杀伤膜通透性增高蛋白（bactericidal permeabilityimcreasing protein，BPI）、人类白细胞弹性蛋白酶（human leukocyte elastase，HLE ）、乳
3、铁蛋白（lactoferrin，LF）、组织蛋白酶G（cathepsinG，CG）等。PR3 和抗 MPO 抗体在参与小血管炎的发病中起重要作用，它们可激活中性粒细胞导致脱颗粒反应，使大量的蛋白水解酶活化，作用于小血管壁，并在其他免疫炎性介质的协同作用下，造成血管炎症。ANCA 的临床应用ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。最常见的疾病如韦格纳肉芽肿（W egeners granulomatosis，WG）、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎（idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomephritis，IFSNG N），新月形
4、肾小球肾炎（NCGN），结节性多动脉炎（PAN）等均可检出 ANCA 。WG 的 cANCA 阳性率可高达 90，抗 PR3 抗体阳性是诊断 WG 的特异性指标。在坏死性或新月形肾小球肾炎患者，ANCA 的阳性率可达 80，pANCA 对应的特异性抗原主要为MPO。 ANCA 的检测可大大提高肾血管炎的早期诊断率。ANCA 检测是原发性小血管炎患者的诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。许多研究已证明，原发性小血管炎患者血清中 ANCA 的滴度与疾病活动性相关，ANCA 滴度的增高或持续增高，提示病情恶化或缓解后再发。ANCA 的滴度升高往往出现在疾病复发之前，故对 ANCA 的动态监测对预测疾病复发具有重要意义。与ANCA 阳性相关的疾病还有继发性血管炎、非血管炎性疾病（如肺部炎性疾病）、炎性溃疡（IBD）、RA、SLE、自身免疫性肝脏疾病等。但这些疾病中各自相关的ANCA 靶抗原各不相同，不同的抗原抗体系统与不同的疾病有关，故对 ANCA 的特异性靶抗原检测更有助于临床诊断。
