1、水疱大疱性皮肤病,医学百事通转载,皮肤外科-康旭,皮肤疱病的分类,表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹,天疱疮pemphigus,是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体,分型,寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegeta
2、ns）落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）,寻常型天疱疮,在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性,累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出,尼氏征 + Nikolsky sign,寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares,临 床 & 病 理,寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares,临 床 & 病 理,棘层松懈 acantholysis,临 床 & 病 理,棘层松解细胞 Tzanck c
3、ell,增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans),本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。,临 床 & 病 理,增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans,临 床 & 病 理,增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans,落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus),本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。,医学百事通，医生在线咨询,落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus),落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus),落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus),红斑性天疱疮 (pemph
4、igus erythematosus,本病是落叶性天疱疮的轻型。,红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus,红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus,红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus,病理组织学检查,表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润,临 床 & 病 理,红斑性天疱疮 Pemphigus erythematosus,疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus),其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。,医学百事通，医生在线咨询,疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus),疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus),疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus),天疱疮治疗的现状,天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。,已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。,
