1、急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病,主讲：车雄宇,概 述,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病或吉兰-巴雷综合征(GBS)，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。 主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。,病 因,GBS确切病因未明。临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索型神经病。此外，GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。 较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植
2、后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。,发 病 机 制,分子模拟学说：认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。,临 床 表 现,1.急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常减低。,临 床 表 现,3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木
3、、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见。,临 床 症 状,5.自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。 6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动。,临 床 表 现,除上述典型临床病例外，尚有一些不典型的 GBS 变异型。 1.Miller-Fisher综合征(MFS)或称为F
4、isher综合征表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。几乎所有患者均可检出抗GQ1b抗体。MFS呈良性病程，预后较好，病后23周或数月内可完全恢复。,临 床 表 现,2.急性运动轴索型神经病病前常有腹泻史，血清学检查可发现感染证据。起病急，2448小时内迅速出现四肢瘫，多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。一般无感觉症状，病理及电生理表现主要为运动神经轴索损害。 3.脑神经型少见，主要累及脑运动神经，双侧面神经最多见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、滑车、展神经，舌下神经也可受累，可为单侧或双侧。脑脊液示蛋白-细胞分离，电生理检查可见运动神经传导速度减慢。
5、,辅 助 检 查,1.脑脊液检查： 特征性表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。发病数天内蛋白正常，12周后蛋白质开始升高，46周后可达峰值。 2.肌电图： 神经传导速度检查(NCV)早期可仅有F波或H反射延迟或消失，对诊断有重要意义。 3.腓肠神经活检： 可作为GBS辅助诊断方法 。活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘。,诊 断 和 鉴 别 诊 断,诊断： 急性或亚急性起病； 病前14周有感染史； 四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损； 脑脊液示蛋白-细胞分离，肌电图早期F波或H反射延迟。,诊 断 和 鉴 别 诊 断,鉴别诊断： 1.脊髓灰质炎 起病时多有发热，出现肢体瘫
6、痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。 2.急性横贯性脊髓炎 发病前12周有发热，起病急，12日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。,诊 断 和 鉴 别 诊 断,3.低钾性周期性瘫痪 迅速出现的四肢弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K+ 低，可有反复发作史。补钾治疗有效。 4.重症肌无力(MG) MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。,治 疗,1.血浆交换 直接去除血浆中致病因子如抗体，每次交换以40ml/kg体重或者11.5倍血浆容量计算。 2.免疫球蛋白静脉注射 成人剂量0.
7、4g/(kgd) ，连用5天。血浆交换和免疫球蛋白静脉注射为AIDP的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效，故推荐单一使用。,3.皮质类固醇 一般认为对GBS无效，但无条件行上述治疗可试用甲泼尼龙或地塞米松。 4.抗生素 考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。 5.辅助呼吸 重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，可行气管插管，或气管切开，呼吸机辅助呼吸。 6.对症治疗及预防并发症,预 后,本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症。,中 医 病 因 病 机,1.热盛伤津 感受六淫之邪，如感受温热之邪，或他邪久留化热，热盛
8、伤津，筋脉失养，手足不用而萎。 2.湿热内盛 久处湿地，或冒雨感受湿邪，湿郁化火；或饮食不节，肥甘厚味，损伤脾胃，蕴湿化热；湿热浸淫筋脉，肌肉失养，弛缓不收而致萎。,3.脾胃虚弱 素体脾胃虚弱，气血生化乏源，肌肉筋脉失养而致萎。 4.肝肾亏虚 先天禀赋不足，或久病失养，或房劳过度，精血亏虚，筋骨失养而致萎。 综合上所述，本病多因湿、热、虚、瘀，导致筋脉失养，病位在筋脉，与肝、脾、胃、肾关系密切。,中 医 治 疗,1.热盛伤津证 证候：病初发热，咽痛呛咳，口干舌燥，肢体瘫痪，小便短赤，大便干结，舌红少苔，脉细数。 治法：清热润燥，养阴生津。 方药：清躁救肺汤加减。高热口渴，汗多者，加重生石膏用量
9、，加用金银花、连翘；咽干口渴者，加天花粉、芦根。,2.湿热蕴结证 证候：肢体沉重，萎软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红，苔黄腻，脉滑数。 治法：清热利湿。 方药：四妙丸加减。胸闷痞满者，加藿香、厚朴；热重者加生石膏、山栀子。,3.脾胃虚弱证 证候：肢体萎软无力，食少纳 呆，大便稀溏，面色无华或面浮肿，神疲乏力，舌苔薄白，脉细弱。 治法：健脾益气。 方药：参苓白术散加减，手足肿胀者，加木瓜、络石藤；食欲不振明显者，加焦三仙、鸡内金。,4.肝肾亏虚证 证候：肢体软瘫，腰膝酸软，四肢麻木，感觉异常，头晕目眩，口舌干燥，舌红少苔，脉细数。 治法：滋阴补肾益肝。 方药：六味地黄丸加减。头晕明显者，加枸杞子、菊花；虚火亢盛者，加知母、黄柏；阴阳俱虚者，可用虎潜丸。,中 医 其 他 疗 法,1针刺 可选用肩贞、肩髎、手三里、阳陵泉、三阴交、昆仑、解溪等。 2. 推拿 揉捏手三里、合谷、伏兔部肌筋，点压曲池、环跳,
