1、皮肌炎患者合并间质性肺疾病 38 例临床分析作者：单慧 劳力民 作者单位：310009 浙江大学医学院附属第二医院皮肤科 【关键词】 皮肌炎 间质性肺疾病间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）是皮肌炎（dermatomyositis ，DM ）常见的并发症之一，随着肺部高分辨率计算机断层摄影术(HRCT)和肺功能等检查的普及，目前文献报道其发病率为 5%46% 。合并 ILD 的皮肌炎患者预后差，治疗困难，病死率高。本文回顾性分析 38 例合并 ILD 皮肌炎患者（DM-ILD）的临床特点和肺部表现，以期提高对本病的认识。1 临床资料1.1 一般资料 系统
2、性回顾 1997 年 1 月至 2006 年 12 月在本院住院的 DM 患者共159 例，主要临床表现为双上眼睑浮肿性紫红斑、颈前及胸部“V”字形红色皮疹、Gottron 征、肢体肌无力及疼痛、关节疼痛，均符合 Bohan 和 Peter 的诊断标准 。有下列表现者即考虑合并肺间质损害：（）有发热、干咳、气促、肺底细湿音等呼吸道表现：（）肺部 X 线HRCT 显示肺间质受累的改变：（）肺功能显示限制性肺通气功能障碍 。合并 ILD 的 DM 患者 38 例，其发病率为 23.9%。38 例皮肌炎-ILD 患者中男性17 例，女性 21 例，平均发病年龄为 51.9 岁（3377 岁） ，平均
3、病程为 4.2 个月（1.516月） 。1.2 辅助检查 ESR 增快 21 例（中位值 34.7mm/h） ，CK 升高 35 例（中位值381nmol/L） ，AST 升高 37 例(中位值 810nmol/L)， LDH 升高 36 例(中位值 2413 nmol/L)；抗 JO-1 抗体阳性者 3 例；血清白蛋白降低（中位值 3.19g/dl）30 例：心电图（ECG）示ST-T 波或 T 波改变 16 例，心律失常 6 例(2 例心房颤动，3 例房性心动过速，1 例室性心动过速)。1.3 肺部表现 肺损害主要表现为发热、咳嗽、气急、胸痛、胸腔积液、肺底细湿音。38 例 DM-ILD
4、患者中 35 例第 1 次入院时就有 ILD 的表现，其余 3 例第 2 次住院时( 与第 1次住院间隔 1.52.5 个月)才有 ILD 的表现。4 例以气急、咳嗽、咳痰等呼吸道症状为首发表现，19 例入院时即有呼吸道表现和肺 X 线HRCT 改变。12 例入院时无呼吸道表现，仅肺 X 线HRCT 上有肺间质改变。22 例患者有发热，其中体温39 8 例；肺底有湿音 16 例(其中有典型的 Velcro 音 9 例) ；同时有发热和肺底有湿音 11 例。DM-ILD 患者肺 X线HRCT 主要表现为网格状、条索样密度增高影占 67.3，肺纹理增多增粗占563，毛玻璃样改变占 30.2，斑点、
5、斑片样密度增高影占 19.9，胸膜反应占32.3。36 例患者病变部位主要在两下肺和(或) 胸膜处，其余 2 例仅累及右下肺；2 例患者肺 X 线误诊为肺部感染，9 例肺 X 线仅表现为两肺纹理增多、增粗、紊乱，行 HRCT 检查后才被诊断为 ILD。23 例进行肺功能检查，其中 18 例有轻至重度限制性肺通气功能障碍，2 例为重度限制性为主的混合性肺通气功能障碍，17 例有肺弥散功能轻至极重度降低。1.4 治疗和转归 最大糖皮质激素用量为相当于泼尼松 30150mgd(平均为 823 mgd)；合用免疫抑制剂 29 例(12 例为环磷酰胺，9 例为环孢素，3 例为甲氨蝶呤，5 例为雷公藤多甙
6、片火把花根片)。合并肿瘤 1 例，为鼻烟癌。死亡 9 例，病死率为 23.7，其中 8 例死于肺部感染，1 例死于自发性气胸。2 讨论ILD 是皮肌炎常见的并发症，发病率越来越高。合并 ILD 的皮肌炎患者预后差，治疗困难，死亡率高，因此提高对本病的认识至关重要。本组 38 例患者中 4 例患者的肺部损害早于皮肤肌肉症状的出现，35 例患者在第 1 次住院时就有肺部受累，因此认为皮肌炎的肺部损害可早于、同时、或者晚于皮肤肌肉症状出现，但大部分发生在皮肌炎发病的早期，发病数年以上的皮肌炎患者较少有肺部受累。对于那些早于皮肤肌肉症状出现的患者容易误诊、漏诊，尤其需要重视。本组有 12 例患者无肺部
7、临床症状，仅肺部 X 线HRCT 上有肺间质受损的改变；9 例患者肺部 X 线仅表现为两肺纹理增多、增粗、紊乱，行 HRCT 检查后被诊断为 ILD；2 例患者的肺间质损害仅累及右下肺； 2 例患者肺 X 线误诊为肺部感染。因此，对皮肌炎患者常规进行肺 X 线检查，必要时进行肺 HRCT、肺功能检查，以减少对这部分患者的误诊、漏诊。本组 DMILD 患者对糖皮质激素的治疗反应差，29 例患者需合用免疫抑制剂，常用为环磷酰胺和环孢素。DMILD 的病死率高，肺部感染是导致死亡的主要原因，因此预防和治疗肺部感染是影响预后的重要措施。对可疑患者进行肺部X 线/HRCT 以及肺功能检查可以减少漏诊、误
8、诊。早期诊断 ILD 并及早联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂可能改善 DM-ILD 患者的预后。晋升网（http:/）致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师；是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台；提供免费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标题、关键词检索及全文检索，并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统；聚刊社力量，建服务平台，让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标。【参考文献】1 Marie I, Hatron PY， Hachulla E，el al. Pulmonary involvement in polymyositis and in dermatomyositisJ Rheumatol,1998,25:13361343.2 赵辨编.临床皮肤病学. 第 3 版. 南京：江苏科学技术出版社，2001.667672.3 单慧，劳力民.皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特点.中华皮肤科杂志,2006，39(1)： 4950.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。
