1、一、 概述皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川崎病，是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。1967 年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约1520%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们的重视，近年发病增多，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%患者在 5 岁以内，好发于 618 个月婴儿。男孩多于女孩，男：女为 1.51。二、汇报病例三、病因及病理病因尚不明确，一般认为可能是多种病原体，包括 EB 病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可
2、能是致病原因。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：1 期 约 19 天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。2 期 约 1225 天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。3 期 约 2831 天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。4 期 数月至数年，病变逐渐愈和，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。四、临床表现1、主要表
3、现（1 ）发热：可达 3940，持续 714 天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。（2）双侧结膜充血：于起病 34 天出现，无脓性分泌物，热退后消散。（3）唇及口腔表现：口唇潮红，有皲裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见杨梅样舌。（4）手足症状：手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。（5）皮肤表现：发热天即出现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。2、心脏表现 出现心脏损
4、害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图和冠状动脉造影，可查见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。线胸片可见心影扩大。3、其他 可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节疼痛或肿胀。五、【并发症】 由于心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死亡的并发症，在此节中将详述其经过情况，以期早期发现，及时适当治疗。 1.冠状动脉病变 发病第 3 天即可出现冠状动脉扩张，多数于 36 月内消退。第 6天即可测得冠状动脉瘤，第 23 周检出
5、率最高，第 4 周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为 1530%，大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于 12 年内自行消退。2.胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。 3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于 20%病例，随病情好转而痊愈。 4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约 25%。多发生于病初 2 周内。5.其他
6、并发症 肺血管炎在 X 线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约 2%患者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。 六、【辅助检查】 血常规：急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第 1 小时可达 100mm 以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以 2 球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA 、IgA 增高。血凝：血小板在第 2 周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素 O 滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C 反应蛋白：C 反应蛋白增高。血清补体正常
7、或稍高。尿常规：尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。脑脊液：在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达 5070/mm3 。心电图：早期示非特异性 ST 段和 T 波变化，心包炎时可有广泛 ST 段抬高和低电压；心肌梗死时 ST 段明显抬高、 T 波倒置及异常波。胸部平片：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。七、【鉴别诊断】 1.应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 2.本症与猩红热不同之点为：皮疹在发病后第 3 天才开始；皮疹形态接近麻疹和多形红斑；好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；青霉素无疗效。 3.本
8、症与幼年类风湿病不同之处为：发热期较短，皮疹较短暂； 手足硬肿，显示常跖潮红；类风湿因子阴性。 4.与渗出性多形红斑不同之点为：眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成； 皮疹不包括水疱和结痂。 5.与系统性红斑狼疮不同之处为：皮疹在面部不显著； 白细胞总数及血小板一般升高；抗核抗体阴性。好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 6.与出疹性病毒感染的不同点为：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌； 手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及 C 反应蛋白均显著增高。 八、治疗急性期治疗：1. 丙种球蛋白 研究证实早期静脉输入免疫球蛋白加口服阿司匹林治
9、疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后十天之内用药。一般用法为单次剂量静脉滴注免疫球蛋白g/kg，10 12 小时输入，同时加口服阿司匹林每天30100mg/kg,分 34 次, 连续 14 天,以后减至每天 5mg/kg,顿服。2. 阿司匹林 早期口服阿司匹林可减轻急性炎症过程,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天 30100mg/kg ，分 34 次。3. 皮质激素 肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，为治疗血管炎的第一线药，可缓解症状，改善预后，用于治疗结缔组织病。4. 其他治疗 （1） 抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嘧达莫，每日 35mg/k
10、g。（2） 对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。（3） 心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。九、护理诊断/问题1.体温过高：与感染、免疫反应等因素有关2.皮肤完整性受损：与血小管炎有关3.潜在并发症：心血管病变，与冠状动脉炎有关4.焦虑：与家长缺乏对疾病的正确认识有关十、护理措施：（1）发热的护理 监测体温，观察热型及伴随症状，并及时处理。室内温湿度适宜（温度 22-24 度，湿度 50%-60%），给患儿多饮水或静脉补液。患儿应卧床休息。定期监测体温，每 4 小时测量一次，密切观察患儿有无高
11、热惊厥现象,体温达 39以上时，可采用物理降温法：用冷水浸湿的小毛巾在前额和枕部做冷湿敷，每 35 分钟更换一次。擦浴时应避开心前区、颈后等部位，以免引起呼吸困难、面色苍白等，严重的会出现心跳骤停。不宜用酒精擦浴，婴幼儿的皮下毛细血管丰富且皮层薄，容易吸收皮肤表面的酒精，易造成酒精中毒。（2）皮肤黏膜的护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落，以免引起感染。每日用生理盐水棉球擦洗双眼，必要时用眼膏。保持口腔清洁，鼓励多漱口，口唇干裂时可
12、涂护唇油。患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。每日用生理盐水洗眼 12 次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。（3）监测病情密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常等，必要时进行心电监护。使用保护心血管药物阿司匹林、潘生丁等。并根据心血管损害程度采取相应的护理措施。（4）心理护理 及时向家长交待病情，进行解释，以取得配合。护理人员应为患儿安排好床上的娱乐活动，多给精神安慰，以减少精神刺激与不安。十一、
13、出院指导：1.再次向家长强调本疾病的特点，治疗方法，护理重点及预后2.指导其出院后坚持按医嘱服药，不要随意增减药量，观察药物的副作用，并注意消化道症状，每月复查肝功能，尤其是告知川崎病的心血管炎症及后遗症可持续数月到数年，是引起猝死的主要原因，一定要服药至冠状动脉病变恢复为止，指导家长正确调配患儿的饮食，以高热量、高蛋白质、高维生素的饮食为主；3.协助家长制定患儿在家中的活动与作息计划，原则上以每次活动后不出现心慌为宜，若患儿突然出现面色苍白、心率快等心脏并发症的现象时，应立即就医；4.定期到专科门诊随访，每周复查心电图、血常规，根据复查结果调整阿司匹林的剂量，好转后每月复查一次，以上各项检查，直至心电图、血小板等恢复正常。
