1、南京医科大学备课笔记2013 至 2014 学年 第 1 学期专业 公共事业卫生管理 年级 2011 级 课程 人类疾病学概论 日期 2013-09-30 修改批证 第二节.原发性肾小球疾病教学目的：一、熟悉原发性肾小球疾病的临床、病理分类方法。二、了解肾小球疾病的病因、发病机制及常见临床表现。教学重点：简要介绍肾小球疾病的定义、病因。扼要讲解原发性肾小球疾病的临床、病理分类。简要复习肾小球疾病的发病机制(免疫反应、炎症反应和非免疫机制的作用)。重点讲解肾小球疾病的共同临床表现。教学难点：病理分类和发病机制为本章节难点。教学过程肾小球疾病概述肾小球疾病是一组有相似临床表现，但病因、发病机制、病
2、理改变和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。病因与发病机制 多数是免疫介导性炎症疾病，免疫机制是始发机制, 在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同作用一. 免疫反应(一) 体液免疫 肾小球原位免疫复合物（IC)循环免疫复合物沉积 （CIC）(二)细胞免疫: 微小病变型, 急进性肾小球肾炎早期 二. 炎症反应: 炎症细胞 与炎症介质三. 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现一. 蛋白尿 正常滤过小于 24 万 Da 蛋白质通过150mg/d ; 3.5g/d肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞。滤过膜屏障作用: 分子屏障；电荷
3、屏障二. 血尿 3 个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。肾小球性血尿: 肾小球基底膜断裂, 红细胞受血管内压力挤出时受损, 其后通过肾小球各段又受不同渗透压和 PH 作用, 呈现变形红细胞血尿.三. 水肿 肾病性水肿：低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低 液体从血管内渗入组织间隙; 有效血容量减少, 刺激 RAS 活性增加和抗利尿激素分泌增加; 水肿从下肢部位开始.肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留; 水肿多从颜面, 眼睑开始.四. 高血压 肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF 患者 90%出现高血压。原
4、因：钠、水潴留；肾素分泌增多：肾实质缺血刺激；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。 （激肽等）五. 肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭原发性肾小球病分类临床分型：急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征 原发性肾小球疾病的病理分型1.轻微性肾小球病变2.局灶性节段性病变 3.弥漫性肾小球肾炎：1 膜性肾病 2 增生性肾炎(1)系膜增生性肾小球肾炎(2)毛细血管内增生性肾小球肾炎(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎(4)新月体和坏死性肾小球肾炎3 硬化性肾小球肾炎4.未分类的肾小球肾炎一.急性肾小球肾炎定义：简称急性肾炎，是一组急性起病以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为特征的肾脏
5、疾病。大多为链球菌感染后肾小球肾炎。临床表现 多见于 26 岁儿童，典型患者表现如下： 1 尿异常：血尿，30%有肉眼血尿。 2 水肿：80%患者有水肿，多为晨起眼睑水肿。 3 高血压：80%患者有一过性轻、中度高血压。与水钠潴留有关。 肾功能异常：多为一过性氮质血症实验室检查 尿液检查：几乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿。可合并有蛋白尿多小于己于人.5g/d。 肾功能：急性期 咽拭子和细菌培养：阳性率较低 20%-30% 抗链球菌溶血素抗体 免疫学检查：补体 周内恢复正常诊断 链球菌感染后3 周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现。C3 的动态变化。即可作出临床诊断。 肾活检;
6、如 2-3 月病情无明显好转 高血压、低补体持续存在 肾功能进行性损害治疗 一般治疗：急性期应卧床休息 2-3 周。待血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食（3g 以下/d）,氮质血症时应限制蛋白入量。 控制感染：如有上呼吸道或皮肤感染时应治疗。一般用青霉素类。 对症治疗：利尿消肿、降压预防心脑并发症。 透析治疗：合并急性肺水肿，利尿降压等治疗无效时。二.急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎： 是以急性肾炎综合，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。分三型GBM 型免疫复合物型非免疫复合物型（血管炎型）临床表现急性肾炎综合征表现，但起病急、
7、发展快。出现进行性少尿或无尿，肾功能进行性恶化，可短时间内发展到尿毒症。患者常伴有中度贫血。II 型、III 型可合并有不同的表现。合并症有严重的高血压，上消化道出血。感染是常见并发症和导致死亡的重要原因。实验室检查 抗 GBM 抗体阳性（I 型） 血循环免疫复合物阳性，补体 C3（II 型） ANCA 阳性（III 型） B 超：双肾增大 尿常规及肾功能改变。 （蛋白尿/血尿/红细胞管型等）诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化应高度注意本病，尽早肾活检明确。若病理表现为新月体肾小球肾炎，诊断可成立。治疗免疫抑制：激素，环磷酰胺血浆置换对症治疗：降压，控制感染，水电平衡肾替代疗法：急性期，Scr
8、530umol/L。治疗无效尿毒症。预后IIIIII。早发现，早期透析治疗有效者效果好。新月体数量多，肾小球硬化，间质纤维化和高龄患者预后差。三.慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎:指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。临床表现起病缓慢、隐袭。蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。可有不同程度肾功能减退。个体差异较大，表现多样性。时轻时重、迁延，渐进发展为慢性肾衰竭。可长期无症状，在感染，劳累后发作。实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在 1-3g/d，尿沉渣镜检 RBC 可增多，可见管
9、型。血常规：轻度贫血肾功能：BUN、Cr 可长期稳定或轻、中度升高。晚期可明显升高。B 超：皮质变薄，双肾缩小。诊断凡尿化验异常：蛋白尿、血尿、管型尿，水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床上可以诊断为慢性肾炎。治疗 基本原则： 1.防止或延缓肾功能进行性恶化。 2.减少和处理并发症。 3 改善或缓解临床症状。 治疗方法： 控制高血压：130/80mmHg，药物选择。 对症治疗：感染，水电酸碱平衡。 避免加重肾损害的因素。预后慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异大，病理类型为重要因素。
10、也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。四 肾病综合征定义:一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合症。 大量蛋白尿（3.5g/d ） 低蛋白血症（30g/L) 临床表现典型的表现为“三高一低”微小病变肾病：好发于儿童。系膜增生性肾炎：我国常见的病理类型多有前驱症状。蛋白尿和或血尿为主要表现。膜性肾病：多见于中老年男性，欧美国家。易动脉血栓。系膜毛细血管性肾炎：膜增生性肾炎。有低补体血症为本病重要特征。并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱。诊断 典型的表现：低蛋白血症+大量蛋白尿确诊 NS 除外继发性病因及遗传性病因。可肾活检，明确病理类型， 判
11、定有无并发症（继发的肾病综合症：有原发病因及典型表现。 ）治疗 1 对症治疗：休息，利尿，补充白蛋白。 2 免疫抑制剂：首选激素治疗。常用药物：泼尼松 1-1.5mg/(kg.d)。连用 8-12 周。 如激素敏感（NS 缓解）减量维持。 如激素依赖（激素减到一定程度即复发）激素抵抗（激素治疗无效）加用细胞毒药物。常用环磷酰胺。 环磷酰胺 0.1-0.2g/D 。分次口服或静脉隔日注射。总量 6-8 g。应用时需注意不良反应如：骨髓抑制，肝损害等。 3 调脂抗凝。预后 微小病变型、轻度系膜增生型肾炎预后好。 系膜毛细血管性肾炎、局灶节段硬化型、重度系膜增生型肾炎预后差。 激素敏感者预后好。 激素抵抗，有严重高血压，反复感染，血栓栓塞者预后差。五 IgA 肾病 我国及亚太地区最常见的肾小球肾炎 反复发作性血尿 肾小球系膜免疫球蛋白 IgA 沉积为主要临床特征。 病前多有上感或消化道感染前驱症状。 预后差异较大。六 隐匿性肾炎 无症状轻-中度蛋白尿、血尿。无水肿、高血压、肾功能不全。 起病隐匿，可以为其它肾小球疾病病程的一个阶段。 无需特殊治疗。教学方法：讲述、多媒体、穿插实例
